Врожденная и перинатальная глазная патология, причины слабовидения и слепоты

    16543683a2100994999abab1730f9ca5

    Что может произойти до рождения малыша?

    В период внутриутробного развития в зрительном аппарате ребенка могут произойти процессы, которые станут причиной врожденной, или антенатальной, патологии глаза. Под этим понятием скрываются различные нарушения в строении и функции глаз, а также их придаточного (вспомогательного) аппарата, обусловленные неправильным их формированием.

    Как правило, к появлению таких дефектов приводят изменения в генах малыша. Они могут быть унаследованы им от родителей, но чаще возникают в результате воздействия на организм будущей мамы тератогенных (то есть способных вызывать мутации) факторов, к числу которых относятся:

    • некоторые инфекции (например, краснуха, токсоплазмоз и цитомегаловирус);
    • алкоголь;
    • курение;
    • определенные лекарственные средства.

    В зависимости от того, на какой стадии внутриутробного развития произошла мутация, формируется аномалия строения одной или нескольких составляющих зрительного аппарата.

    Наиболее часто развивается такая патология, как птоз (опущение) верхнего века. Она приводит к снижению остроты зрения и незначительному сужению его полей, так как не позволяет полноценно функционировать сетчатой оболочке.

    Нарушением зрения сопровождается и врожденное изменение размеров глазного яблока (микрофтальм), которое часто возникает на фоне синдромной генетической патологии, но может появиться и в изолированном виде, если контакт с мутагеном произошел на второй – шестой неделе внутриутробного развития малыша.

    Примерно на третьей – четвертой неделе развития формируется главная глазная линза – хрусталик, врожденные патологии которой всегда сопровождаются снижением остроты зрения и могут приводить к косоглазию. Распространены такие дефекты, как:

    • недоразвитие или полное отсутствие хрусталика (афакия);
    • изменение его формы – лентиконус;
    • уменьшение в размерах – микрофакия.

    Они могут сочетаться со смещением хрусталика, то есть его эктопией, способной провоцировать повышение внутриглазного давления и развитие вторичной глаукомы. Глаукома, в свою очередь, может приводить к гибели клеток сетчатки и зрительного нерва. Зрительный нерв – это важнейшая часть аппарата глаза, ответственная за передачу импульсов в головной мозг. Он формируется с третьей по десятую неделю развития плода. Мутации могут привести к недоразвитию и полному отсутствию нервных волокон, а также образованию в их области колобом. Выраженные изменения зрительного нерва сопровождаются полной слепотой.

    К стойкой слепоте могут приводить и выявляющиеся примерно у каждого двадцатого ребенка, страдающего глазной патологией, аномалии развития сосудистой оболочки. Часто они проявляются отсутствием одного или нескольких ее фрагментов, то есть наличием колобом.

    Врожденные колобомы глаза появляются на одной из ранних стадий внутриутробного развития плода вследствие нарушения процесса закрытия так называемой эмбриональной щели. Нередко они затрагивают несколько структур зрительного аппарата (сетчатку, радужку и собственно сосудистую оболочку), и сильно нарушают их функции. От 3 до 11% детской слепоты в мире приходится на долю этой патологии. Нередки случаи, когда колобомы сочетаются с нарушением деятельности нервной и костно-мышечной системы ребенка.

    Перечисленные аномалии развития могут сопровождаться различными дефектами строения сетчатки – тонкого слоя клеток, способных воспринимать и передавать в головной мозг световые импульсы. Эти дефекты часто вызывают потерю зрения в детском возрасте.

    Врожденная и перинатальная глазная патология, причины слабовидения и слепоты

    Врожденная и перинатальная глазная патология, причины слабовидения и слепоты

    Врожденная и перинатальная глазная патология, причины слабовидения и слепоты

    Врожденная и перинатальная глазная патология, причины слабовидения и слепоты

    Аномалии развития глаза

    Аномалии развития глаза в совокупности встречаются достаточно часто. Многие системные пороки развития клинически проявляются различными дефектами органа зрения. Высокая актуальность данной группы патологий в педиатрии связана с огромной ролью зрения в повседневной жизни, особенно с рождения. В то же время, основная часть аномалий развития глаза требует длительной и сложной коррекции, которая нередко приводит лишь к частичному восстановлению зрительной функции. Кроме того, при большинстве пороков необходимо применение высокотехнологичных дорогостоящих методов хирургического лечения. В дальнейшем такие дети практически всегда имеют группу инвалидности и показания для специального обучения на дому.

    Что может произойти в первые дни его жизни?

    С появлением малыша на свет развитие его глаз не останавливается, а если кроха появился на свет раньше срока, вероятность развития глазных патологий после его рождения значительно повышается. Все недоношенные ребятишки входят в группу риска по развитию тяжелого заболевания – ретинопатии, которое проявляется необратимым изменением сетчатки и стекловидного тела.

    Главная причина возникновения этой проблемы – избыток света и кислорода во внешней среде и незрелость зрительной системы ребенка. В норме до 34 недель внутриутробного развития продолжается процесс формирования кровеносных сосудов сетчатки. Если малыш покидает полость матки раньше этого срока, сосуды начинают развиваться неправильно, что и становится причиной серьезных осложнений. В легких случаях ретинопатия самопроизвольно поддается обратному развитию, но в тяжелых – становится причиной утраты зрения.

    Осложнения

    Если гипоплазия протекает без нарушений формации остального мозга и ребенок теряет функцию зрения одного глаза, то он имеет шансы выжить.

    Хоть остальные органы и в норме, со зрительным аппаратом развиваются осложнения, на ликвидацию которых и направляется будущая терапия. Из осложнений, поддающихся терапии, можно выделить амблиопию и косоглазие. Амблиопию врачи ещё называют синдромом «ленивого» глаза. Пораженный глаз передает расплывчатую картинку, что влияет на развитие депривации зрительного аппарата. Косоглазие также ведет к депривации.

    Как избежать проблем?

    С целью профилактики врожденных глазных патологий, доктора рекомендуют каждой паре родителей, которые страдают расстройством зрения или имеют родственников с офтальмологическими заболеваниями, обращаться за консультацией к медицинскому генетику. Кроме того, на этапе планирования беременности необходимо пройти полное обследование на наличие инфекций, передающихся половым путем, цитомегаловируса и токсоплазмоза.

    Будущим мамам во время беременности следует избегать факторов, которые могут спровоцировать нарушение внутриутробного развития. Прием лекарственных препаратов разрешается только по назначению врача, контакт с инфекционными больными не допускается.

    В первые дни жизни, особенно – если малыш появился на свет раньше срока, он должен быть осмотрен детским офтальмологом. Профилактические осмотры повторяются через три месяца и в конце первого года жизни, а при появлении подозрений на наличие глазной патологии посетить офтальмолога следует незамедлительно.

    Профилактика

    Профилактические меры лучше принимать ещё до беременности:

    • Токсоплазмоз, приобретаемый ещё до беременности, наносит критически непоправимый вред плоду. Следует сдать тест ещё до зачатия и ограничить контакт с животными, бывающими на улице. Положительный тест сигнализирует о потребности отказаться от зачатия до выздоровления.
    • Вы и ваш партнер должны отказаться от употребления алкоголя и сигарет. Мужские сперматозоиды обновляются раз в 3 месяца, потому ограничьте себя от употребления токсических веществ. Во время беременности нельзя пить, курить и вдыхать табачный дым.

    Врожденная и перинатальная глазная патология, причины слабовидения и слепоты

    • Избегайте контакта с больными людьми. Лечение гриппа в пренатальный период тоже ничем полезным для ребенка не скажется. Надо понимать, что даже аспирин приводит к отсутствию необходимых процессов тромбоцитоза в крови, что приведет к мальформации и выкидышу.
    • Главной профилактикой является своевременный поход к врачу. Не пренебрегайте возможностью и консультируйтесь с вашим терапевтом на всех периодах беременности. Информация, которую вы получите в интернете является лишь «ориентирующей». Самолечение приводит к наихудшим результатам, в случае недоразвитости нерва, а отречение от рекомендаций при беременности грозит этим.

    Оцените статью:

    Диагностика и лечение аномалий развития глаза

    Первичная диагностика возможна уже в роддоме. Грубые аномалии развития глаза, как уже было сказано, заметны при первом осмотре, диагноз не вызывает сомнения. Осмотр офтальмолога в роддоме также является обязательным для всех новорожденных. Офтальмоскопия позволяет выявить аномалии развития радужной оболочки, хрусталика. Для подтверждения диагноза часто требуется биомикроскопия глаза – осмотр при помощи щелевой лампы. Исследование дает возможность обнаружить мелкие дефекты, которые можно пропустить при обычной офтальмоскопии. Например, так можно заметить вывихи и подвывихи хрусталика, обычно связанные с заболеваниями соединительной ткани (синдром Марфана), вследствие чего мышцы хрусталика не могут держать его в правильном положении.

    Тактика ведения пациентов зависит от вида порока, возможности восстановления утраченной функции зрения, а также от возраста ребенка и других факторов. При аномалиях глазного яблока показана стимуляция роста орбиты при помощи специальных имплантатов. В дальнейшем может быть выполнена операция по имплантации искусственного глаза. С целью улучшения зрения всем пациентам проводится плеоптическая терапия, способствующая стимуляции развития пораженного участка. В целом терапия направлена на улучшение адаптации пациентов, поскольку зрительный анализатор считается основным источником информации из внешнего мира.

    Хирургическое лечение включает операции, например, по замене хрусталиков в случае врожденной катаракты, вмешательства на роговице и другие микрохирургические манипуляции. Коррекция зрения также проводится с помощью очков и контактных линз. При недоразвитии радужной оболочки или полном ее отсутствии показаны специальные линзы, выполняющие функции радужки. Поскольку аномалии развития глаза часто сочетаются с другими пороками, необходима их хирургическая коррекция, а также лечение основного заболевания. Многие врожденные обменные нарушения, например, мукополисахаридозы, являются причиной глазных аномалий, лечение ферментами в подобных случаях также улучшает прогноз для органа зрения.

    Кональная патология

    Врожденная и перинатальная глазная патология, причины слабовидения и слепоты

    Эндокринная офтальмопатия

    Взгляните на изображения, опишите их и подумайте о дифференциальной диагностике, игнорируя название этого пункта.
    Диагноз эндокринная офтальмопатия, дифференциальная диагностика с псевдоопухолью орбиты. Скоро мы обсудим как различать эти два заболевания.

    В прошлом использовался термин офтальмопатия Грейвса (болезнь Грейвса). Это, однако, предполагает, что у пациента гипертиреоз. В настоящее время мы знаем, что у пациентов страдающих болезнью Грейвса может быть нормальная функция щитовидной железы (эутиреоз) или даже гипотиреоз, и при этом развиться эндокринная офтальмопатия, поэтому в настоящее время мы используем термин эндокринная офтальмопатия.

    Большая опасность при эндокринной офтальмопатии — это компрессия зрительного нерва либо из-за прямого коллабирования его мышцами или его повреждения, за счет ишемии сосудов. Ключевым моментом при этом является осмотр орбитальной вершины. Если вы не видите жировой клетчатки вокруг орбитальной вершины, есть большой шанс компресии. Эти пациенты нуждаются в декомпрессии, проводится эндоскопическое хирургическое удаление медиальной стенки орбиты.

    Врожденная и перинатальная глазная патология, причины слабовидения и слепоты

    Псевдоопухоль

    Взгляните на изображения. Это случай псевдоопухоли. Псевдоопухоль — это идиопатическое воспаление орбиты, что может повлиять на каждую часть орбиты: мышцы, сухожилия, жир, зрительный нерв, оболочки зрительного нерва, слезная железа и т.д.

    Врожденная и перинатальная глазная патология, причины слабовидения и слепоты

    Основное различие между псевдоопухолью и эндокринной офтальмопатией — тот факт, что при псевдоопухоли вовлекаются не только мышцы, но и сухожилия. Эти пациенты чувствуют боль, когда они двигают свои глаза, из-за раздражения сухожилий.

    На изображении слева увеличенная мышца, стрелкой указано сухожилие у пациента с эндокринной офтальмопатией. Справа изображение пациента с псевдоопухолью. Обратите внимание, что опухоль затрагивает и сухожилие.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *