Ювенильная макулярная дегенерация (болезнь Штаргардта)

    4389c73c013723ade30faca03271f9f5

    Ювенильная макулярная дегенерация (болезнь Штаргардта)

    Ювенильная макулярная дегенерация (болезнь Штаргардта)

    Ювенильная макулярная дегенерация (болезнь Штаргардта)

    Возникает дистрофия Штаргардта в результате передачи патологического гена, который кодирует синтез белка-переносчика АТФ к светочувствительным клеткам сетчатки. Из-за недостатка энергии эти образования отмирают с форсированием темного пятна на поле зрения или неправильного восприятия цветовой гаммы, а также формы окружающих предметов. Лечение заключается в проведении поддерживающей терапии с замедлением прогрессирования симптоматики.

    Болезнь проявляется преимущественно в детском или подростковом возрасте.

    Определение

    Болезнь Штаргардта (Stargardfs disease) – это дистрофическое макулярное заболевание, для которого характерно наличие отдельных, жёлтых пятен рыбьевидной формы на уровне пигментного эпителия сетчатки. В настоящее время болезнь Штаргардта (Stargardfs disease) и fundus flavimaculatus (жёлто-пятнистое глазное дно) рассматривают как варианты одного и того же заболевания.
    Болезнь Коатса (Coats’ disease) -односторонняя, идиопатическая сосудистая аномалия сетчатки, впервые описанная Джорджем Коатсом (George Coats) в 1908 г. Для неё характерно развитие сосудистых телеангиэктазий сетчатки и липидная экссудация. Болезнь Коатса (Coats’disease) нужно дифференцировать с реакцией Коатса (Coats’ response), или выраженной липидной экссудацией, которая может развиться при таких заболеваниях, как пигментный ретинит, диабетическая ретинопатия, венозная окклюзия сетчатки, капиллярная гемангиома сетчатки и позднее осложнение при ретинопатии недоношенных.

    Болезнь Коатса (Coats ‘disease) является идиопатической. Большинство случаев диагностируют до 20 лет с пиком выявляемое в конце первого десятилетия жизни. Заболевание развивается преимущественно у лиц мужского пола (85%) и практически всегда одностороннее. Степень тяжести значительно варьирует от бессимптомных участков телеангиэктазии на периферии сетчатки (рис. 8-20, А, Б) до тотальной экссудативной отслойки сетчатки (рис. 8-21).

    Ювенильная макулярная дегенерация (болезнь Штаргардта)

    Рис. 8-20. Болезнь Коатса (Coats’ disease). А. Периферия глазного дна пациента с бессимптомным течением болезни с микроаневризмами, интраретинальными кровоизлияниями и липидными экссудатами. Б. Задний полюс того же пациента с нормальной макулой.

    Ювенильная макулярная дегенерация (болезнь Штаргардта)

    Рис. 8-21. Болезнь Коатса (Coats’ disease). Тотальная отслойка сетчатки.

    Признаки и симптомы

    В начальных стадиях заболевания острота зрения мало изменена, но в поздних — значительно снижается. Единственным начальным клиническим признаком может быть исчезновение фовеального рефлекса. В какой-то момент течения заболевания отмечают появление отдельных желтоватых «рыбьевидных» пятен, локализованных на уровне пигментного эпителия сетчатки.

    Рис. 6-9. Болезнь Штаргардта (Stargardt’s disease). А. Множественные, отдельные, жёлтые «рыбьевидные» пятна (на увеличенном изображении показано одно такое пятно) локализованы на уровне пигментного эпителия сетчатки и распространены по всему заднему полюсу левого глаза. Б. На фотографии флюоресцентной ангиограммы виден тёмный фон хориоидеи, наблюдается «окончатая» гиперфлюоресценция пятен в макулярной области и изменений пигментного эпителия сетчатки. (Retina Slide Collection, Wills Eye Hospital. Philadelphia, Pennsylvania, compiled by Dr Tamara Vrabec and Or Gordon Byrnes.)

    Ювенильная макулярная дегенерация (болезнь Штаргардта)

    Рис. 6-10. Болезнь Штаргардта (Stargardt’s disease). A. Далеко зашедшая болезнь Штаргардта с макулой в виде «кованой бронзы». Б. На соответствующей флюоресцентной ангиограмме видна центральная зона гипофлюоресценции (скопление пигментного эпителия сетчатки), окружённая кольцом гиперфлюоресценции (атрофия пигментного эпителия сетчатки). Отмечается тёмная, или «молчащая» хориодея (блокада флюоресценции). B. Болезнь Штаргардта с картиной «бычьего глаза» в макуле. Сравните с рис. 6-5, Г. О в макуле (увеличенное изображение). (Публикуется с разрешения Dr. Eric Shakin and the Retina Slide Collection. Wills Eye Hospital. Philadelphia. Pennsylvania, compiled by Dr. Tamara Vrabec and Dr. Gordon Byrnes.)

    Ювенильная макулярная дегенерация (болезнь Штаргардта)

    Рис. 6-11. Болезнь Штаргардта (Stargardfs disease). А. Выраженная потеря пигментного эпителия сетчатки географического характера в центральной макулярной области у пациента с далеко зашедшей болезнью Штаргардта. Острота зрения снизилась до 20/200. Б. На соответствующей флюоресцентной ангиограмме наблюдаются неравномерно расположенные зоны гипофлюоресценции и гиперфлюоресценции, с чётким ободком гиперфлюоресценции в области географической атрофии пигментного эпителия сетчатки. Вне макулы хорошо заметна тёмная хориодея.

    Особенности заболевания

    Болезнь Штаргардта относится к числу редких, но очень тяжелых патологий. Она проявляется в молодом возрасте — от 6 до 20 лет с частотностью 1:20000 человек. В другой возрастной категории патология, как правило, не встречвается. Последствия заболевания катастрофические. Не исключена полная потеря зрения.

    Заболевание имеет генетическую основу. Дистрофический процесс затрагивает макулярную область сетчатки глаза и берет начало в области эпителия пигмента, что ведет к потере зрения. Процесс носит двусторонний характер.

    Как с этим жить

    Современная медицина располагает достаточными средствами для диагностики болезни Штаргардта и поддерживающей терапии.

    Важно понимать, что человек с таким диагнозом не теряет зрение одномоментно и вдруг, это происходит постепенно. Поэтому нужно максимально замедлить этот процесс, используя все доступные средства: от ношения очков с УФ-защитой до выполнения индивидуальных предписаний лечащего врача.

    В 2020 году вышел приказ Министерства труда и социальной защиты РФ от 13 июня 2020 г. № 486н «Об утверждении Порядка разработки и реализации индивидуальной программы реабилитации или абилитации инвалида, ребенка-инвалида, выдаваемых федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы, и их форм», согласно которому можно получить специальные увеличительные устройства при наследственной дистрофии сетчатки: ручной или стационарный видеоувеличитель, устройство для чтения аудиокниг, лупу с подсветкой. Чтобы попасть в эту программу, необходимо получить направление врача в бюро медико-социальной экспертизы и пройти комиссию.

    Эпидемиология и этиология

    Заболевание обычно проявляется в первой или второй декаде жизни.

    Пол. Оба пола заболевают с равной частотой.

    Генетика. Болезнь Штаргардта (Stargardfs disease) обычно наследуется аутосомно-рецессивным путём, хотя были описаны случаи доминантного наследования. Ген аутосомнорецессивной болезни Штаргардта локализован в хромосоме

    1. Этот ген кодирует АТФ-связывающий транспортный протеин (ABCR), который экспрессируется во внутренних сегментах палочек, но не в пигментном эпителии сетчатки. Гомозиготная мутация в гене (АСТП/АВС) вызывает появление fundus flavimaculatus.

    Читайте так же  Воспаление слезной пазухи у ребенка — можно ли применять гормоны?

    Как болезнь Штаргардта, так и желто-пятнистое глазное дно являются фенотипическим проявлением одного и того же заболевания, которое имеет аутосомно-рецессивную или, более редко, аутосомно-доминантную форму наследования.

    Основной локус гена АВСR, характерного для болезни Штаргардта, экспрессируется в фоторецепторах. Это определено позиционным клонированием. ABCR является членом суперсемейства АТФ-связывающего кассетного транспортера. Мутированные гены при аутосомно-доминантном типе наследования болезни Штаргардта локализуются на хромосомах 13q и 6q14.

    В пигментном эпителии сетчатки интенсивно накапливается липофусцин. Под его воздействием ослабляется окислительная функция лизосом и увеличивается показатель pH клеток эпителия. По этой причине нарушается целостность мембран.

    Лечение

    Сегодня полное излечение пока невозможно. Пациенты с диагнозом дистрофии Штаргардта получают поддерживающее лечение, которое направлено на замедление прогрессирования болезни.

    В ряде случаев лечащий врач может назначить инъекции таурина под глазные яблоки и физиотерапию, например, стимуляцию низкоэнергетическим инфракрасным лазером.

    Вместе с тем, ученые активно разрабатывают лекарство на основе стволовых клеток, которое способно удалить липофусцин из клеток сетчатки.

    Последние годы также активно исследуются методы генной терапии этого заболевания. Генная терапия основана на применении специальных векторов вирусов, которые внедряют в клетки сетчатки здоровую версию гена ABCA4, что приводит к замедлению накопления токсичного липофусцина. Эту методику исследует компания Oxford Biomedica, сейчас проходит первая фаза клинических исследований. Важно понимать, что в данном методе используются не какие-то вредоносные вирусы, а, напротив, полезная особенность вирусов эффективно встраиваться в геном.

    Еще одна методика лечения, которая в настоящее время проходит клинические испытания, основана на применении видоизмененного витамина А. Препараты на его основе могут замедлять метаболизм в сетчатке и, как следствие, снижать накопление токсичных веществ.

    Также на стадии испытаний находится метод трансплантации пигментного эпителия сетчатки.

    Все эти методики успешно прошли первые фазы испытаний. Вполне вероятно, что в ближайшие годы они будут одобрены.

    Формы патологии

    Дегенеративный процесс может быть отмечен:

    • в средней периферической зоне;
    • в макулярной области;
    • в парацентральной зоне.

    Также существует смешанная форма заболевания, которая предполагает локализацию воспаления в центральной части глаз и на периферии.

    Каковы особенности людей с болезнью Штаргардта? При развитии заболевания не отмечается патологии в других внутренних органах. Процесс затрагивает только глаза. Болезнь начинается с потери остроты зрения. Впоследствии симптоматика нарастает, и появляются грубые нарушения восприятия цвета во всем воспринимаемом зрением спектральном диапазоне.

    Дегенеративные изменения глазного дна проявляются в следующих показателях:

    • в обоих глаза отмечаются пигментированные точки круглой формы;
    • возникают лишенные пигментации локальные участки;
    • наблюдается атрофический процесс в пигментном эпителии сетчатки.

    Такие процессы могут протекать в совокупности с возникновением беловато-желтых пятен. По мере прогрессирования заболевания в пигментном эпителии сетчатки выявляется повышенное накопление липофусцин-подобного вещества.

    У всех пациентов, пораженных данной патологией, выявляются абсолютные или частичные центральные скотомы, которые обладают различной величиной, обусловленной распространенностью процесса.

    При желтопятнистой форме поле зрения у больного человека может оставаться в пределах нормы, но центральное зрение заметно снижается.

    У большинства заболевших людей, которые подверглись обследованию, было отмечено нарушение восприятия цвета по типу дейтеранопии, красно-зеленой дисхромазии. При желтопятнистом дистрофическом процессе цветовое зрение может быть и вовсе не затронуто.

    При дистрофии Штаргардта подвергается изменению частота пространственной чувствительности контраста (в переделах 6 — 10 º со значительным понижением в области средних пространственных частот и полным отсутствием в области высоких частот). Синдром получил название “паттерн колбочковой дистрофии”.

    Симптоматика включает волнистое видение предметов, слепые пятна, размытость, нарушение цвета и трудность адаптации при наличии тусклой освещенности.

    В офтальмологии признано доказательство, что болезнь Штаргардта является фенотипическим проявлением заболевания в аутосомно-рецессивной форме наследования. С помощью позиционного клонирования определили локус гена ABCR, который изменяет структуру фоторецепторов глаза.

    При наличии болезни Штаргардта люди жалуются на изменения в центральном зрении. Офтальмолог при осмотре обнаруживает пятна желтоватого цвета на поверхности макулы.

    Обычно пятна складываются в кольцеобразную форму. В них накапливается много липофусцина, который в норме вырабатывается клетками в качестве побочного продукта.

    Классификация

    Выделяют несколько форм болезни Штаргардта, которые зависят от зоны распространения патологического процесса:

    • Макулярная область;
    • Средняя периферия;
    • Парацентральная зона;
    • Смешанная форма (патология расположена как в центре, так и на периферии).

    Выделяют два основные типа болезни Штаргардта: с fundus flavimaculatus и без него.

    Для первого характерно наличие типичных изменений, имеющих вид желто-белых полос и точек, для второго – их отсутствие.

    В зависимости от локализации бывают такие формы болезни:

    • центральная;
    • перицентральная;
    • центропериферическая (смешанная).

    Учитывая характер изменений на глазном дне, выделяют следующие типы патологии:

    1. дегенеративные изменения в макуле без крапчастости;
    2. макулярная дегенерация с парафовеальной крапчастостью;
    3. дегенерация с диффузной крапчастостью;
    4. диффузная крапчастость без дегенеративных изменений в макулярной области.

    Виды заболевания зависят от распространенности зоны поражения желтого пятна. В офтальмологии различают следующие формы болезни Штаргардта: центральную, перицентральную, центропериферическую (смешанную).

    При центральной форме поражаются клетки в центре желтого пятна. Это выражается в выпадении центрального зрения.

    У больного появляется центральная скотома (от гр. «скотос» — темнота).

    Выпадает из поля зрения центральная зона. Больной видит изображение с темным пятном в точке фиксации взгляда.

    Ювенильная макулярная дегенерация (болезнь Штаргардта)

    Перицентральная форма характеризуется появлением скотомы в стороне от точки фиксации. Человек способен фокусировать взгляд, но отмечает выпадения в одной из сторон от центра поля зрения в виде полумесяца.

    Со временем скотома приобретает вид темного кольца. Центропериферическая форма начинается с центра и стремительно распространяется к периферии.

    Темное пятно разрастается и полностью перекрывает поле зрения.

    Анамнез

    Как правило, детей с болезнью Штаргардта (Stargardfs disease) направляют к офтальмологу из-за постепенного нарушения зрения, которое замечают родители или которое выявляют при проверки зрения в школе.

    Поводом для обращения могут быть косоглазие, лейкокория или красный, болящий глаз (при развитии неоваскулярной глаукомы). Тяжесть заболевания и скорость прогрессирования наибольшие у пациентов младшего возраста (которым меньше 4 лет). Дети старшего возраста и реже взрослые могут обращаться с жалобами на снижение остроты зрения на одном глазу.

    Механизмы развития заболевания

    Причины заболевания описаны врачом К. Штаргардтом в первой половине ХХ века. В честь него и названо данное заболевание. Патология отнесена к макулярной области и, по утверждению ученого, передается в пределах одной семьи по наследству. Обычно обозначается полиморфная офтальмоскопическая картина, носящая название “атрофия хориоидеи”,”бычий глаз”, “битая бронза”, и др.

    Читайте так же  Язва роговицы глаза – причины, симптомы, опасность

    Посредством позиционного клонирования был обозначен главный локус гена, который вызывает пигментный ретинит, наиболее ярко проявляющийся в фоторецепторах. В науке он получил название ABCR.

    Глазная болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу. Для патологии характерна локализация мутированных генов в хромосомах 13q и 6ql4.

    Генетическая основа не находится в зависимости от половой принадлежности. По последним исследованиям врачей-генетиков, при доминантном типе передачи заболевания оно протекает несколько легче и не всегда приводит к слепоте. Большинство клеток рецепторов продолжают функционировать. У таких пациентов патология протекает с минимумом симптомов. У заболевших сохраняется работоспособность и возможность вождения транспортных средств.

    Как развивается болезнь Штаргардта? Причины дегенерации макулярных клеток кроются в недостатке энергии. Дефект гена провоцирует выработку неполноценного белка, который передает молекулы АТФ через клеточную мембрану желтого пятна центральной части сетчатки глаза. В ней сфокусировано изображение графики и цвета.

    Дифференциальная диагностика

    Наблюдают сниженное зрение при нормальной картине глазного дна у ребёнка.

    Макулопатия типа «бычий глаз». Такие изменения возникают при токсическом действии хлорохина. болезни Баттена (Batten’s disease), доброкачественной концентрической кольцевидной макулярной дистрофии.

    Дифференциальная диагностика болезни Коатса (Coats’ disease) зависит от степени тяжести заболевания (табл. 8-5).

    Таблица 8-5. Дифференциальная диагностика при болезни Коатса (Coats’ disease)

    Ювенильная макулярная дегенерация (болезнь Штаргардта)

    Диагностика

    Диагностику может затруднять сходство клинических проявлений различного рода дистрофий макулы. Болезнь Штаргардта нужно отличать от семейных друз, пятен сетчатки Кандори, колбочковой (палочково-колбочковой) дистрофии, доминантной прогрессирующей дистрофии фовеа, ювенильного ретиношизиса, приобретенных лекарственных дистрофий, вителлиформной макулярной дистрофии.

    Для заболевания характерны полиморфные изменения, однако, у больных практически всегда выявляют участки депигментации и пигментированные округлые точки. При офтальмоскопии на глазном дне видны характерные изменения в виде бычьего глаза, следа улитки, битой (кованой) бронзы, атрофии хориоидеи, географической атрофии.

    Помимо стандартного офтальмологического обследования лицам с болезнью Штаргардта назначают электрофизиологические методы исследования. Наиболее информативными являются электроретинография (ЭРГ) и электроокулография (ЭОГ). Эти методы позволяют оценить функциональное состояние сетчатой оболочки глаза.

    Важную роль в постановке правильного диагноза может сыграть тот факт, что заболевание началось в детском или юношеском возрасте.

    Для уточнения диагноза проводят гистологическое исследование. Под микроскопом в центральной зоне глазного дна видно увеличенное количество пигмента. Пигментный эпителий сетчатки на прилежащих участках атрофирован, может иметь место комбинация гипертрофии и атрофии пигментного эпителия. В желтых пятнах находится липофусциноподобный материал.

    Для диагностики заболевания применяются инструментальные методы исследования:

    • Периметрия позволяет обнаружить у всех пациентов, страдающих болезнью Штаргардта, абсолютные или относительные центральные скотомы, имеющие разную величину в зависимости от сроков распространения процесса, начиная с раннего детского или же юношеского возраста. Если речь идет о желто-пятнистом глазном дне, то в макулярной области нет изменений, поле зрения также может быть не измененным.
    • У большинства пациентов с центральным расположением патологического процесса отмечается цветоаномалия по типу красно-зеленой дисхромазии или дейтеранопии. У пациентов с желто-пятнистым глазным дном цветовое зрение может не изменяться. При дистрофии Штаргардта пространственная контрастная чувствительность изменена во всем диапазоне пространственных частот. Она значительно снижена в области средних частот и полностью отсутствует отсутствием в диапазоне высоких пространственных частот. — Контрастная чувствительность отсутствует в центральном участке сетчатки в пределах 6-10 градусов.
    • Макулярная электрография снижена при центральной форме дистрофии Штаргардта в начальных стадиях заболевания. В развитых стадиях она отсутствует. При расположении патологического процесса на средней периферии вначале нормальная и электроокулография, и электрография. В более развитых стадиях отмечается снижение колбочковых и палочковых компонентов электроретинографии. Она становится субнормальной. Такие же изменения отмечаются при электроокулографии. Эта форм заболевания протекает бессимптомно. Не нарушается ни острота зрения, ни цветовое зрение. В пределах нормы находится и поле зрения. Темновая адаптация нормальная или незначительно снижена.
    • Флуоресцентная ангиография позволяет при типичном феномене «бычьего глаза» обнаружить на нормальном фоне зоны «отсутствия» — гипофлюоресценции. Видны хориокапилляры, «темная» или «молчащая» сосудистая оболочка. В зоне атрофии пигментного эпителия сетчатки участки с гипофлюоресценцией становятся гиперфлюоресцирующими.

    Дифференциальная диагностика болезни Штаргардта проводится с такими заболеваниями:

    • семейные друзы;
    • пятна сетчатки Кандори;
    • доминантная прогрессирующая фовеальная дистрофия;
    • колбочковая, колбочко-палочковая и палочко-колбочковая дистрофия;
    • ювенильный ретиношизис;
    • вителлиформная макулярная дистрофия;
    • приобретенные лекарственные дистрофии.

    Колбочковая дистрофия.

    Наблюдают сниженное зрение при нормальной картине глазного дна у ребёнка.

    Поля зрения.

    Заболевание начинается в детском возрасте – это один из главных признаков для дифференциальной диагностики. С помощью офтальмоскопии обнаруживается широкое кольцо пониженной пигментации, которое окружает темный центр. Вокруг бледного кольца отмечается следующее кольцо гиперпигментированных клеток.

    Ювенильная макулярная дегенерация (болезнь Штаргардта)

    Картина напоминает «бычий глаз» или «кованую бронзу». Фовеолярный рефлекс отрицательный.

    Макулярное возвышение не определяется. При осмотре желтого пятна отмечаются желтовато-белые пятна разной величины и конфигурации.

    Со временем границы включений размываются, пятна приобретают серый оттенок либо полностью исчезают.

    Во время проведения периметрии при болезни Штангардта отмечаются положительные или отрицательные (пациент их не ощущает) центральные скотомы. При центральной форме заболевания развивается красно-зеленая дейтеранопия.

    Для периферической формы не характерно нарушение цветового восприятия. Пространственная контрастная чувствительность изменяется по всему диапазону: отсутствует в области высоких частот (в центральном участке до 6-10 градусов) и снижается в области средних частот.

    Читайте так же  Глазные капли Катаракс: инструкция по применению и аналоги средства, цена в аптеке

    В начальной стадии заболевания отмечается снижение показателей макулярной электрографии при центральной форме дистрофии. При дальнейшем прогрессировании электрические потенциалы не регистрируются.

    При расположении дистрофии по средней периферической зоне в начальной стадии отмечается нормальная электрография и электроокулография. Затем значения колбочковых и палочковых компонентов элетроретинографии снижаются до субнормальрных.

    Заболевание протекает бессимптомно – без нарушения остроты зрения и восприятия цвета. Границы поля зрения находятся в пределах нормы.

    Незначительно снижена темновая адаптация.

    С помощью флуоресцентной ангиографии на фоне «бычьего глаза» не обнаруживаются зоны гипофлуоресценции, просматриваются капилляры, «молчащая» или «темная» сосудистая оболочка. В зонах атрофии заметны гиперфлуоресцирующие участки клеток пигментного эпителия сетчатки.

    Гистологическое исследование в центральной зоне глазного дна определяет повышенное количество пигмента – липофусцина. Отмечается комбинация гипертрофированных и атрофированных клеток пигментного эпителия.

    Молекулярно-генетический анализ позволяет заметить мутацию гена до начала проявлений болезни. Чтобы обнаружить замену нуклеотидов, проводится ПЦР в режиме реального времени при использовании нескольких ДНК-зондов – «молекулярных маяков».

    Дифференциальная диагностика болезни Штаргардта осуществляется с приобретенными лекарственными дистрофиями, пятнами сетчатки Кандори, семейными друзами, ювенильным ретиношизисом, доминантной прогрессирующей фовеальной, колбочковой, колбочно-палочковой и палочко-колбочковой дистрофией.

    Диагностирование заболевания

    В результате проведения исследований на генетическом уровне выявляются доказательства того, что глазная болезнь Штаргардта определяется аллельными нарушениями локуса ABCR.

    Диагностирование болезни начинается с изучения состояния глазного дна. Проводится флюоресцентная ангиография сосудов сетчатки, а также электрофизиологическое обследование. В этом случае требуется определение степени поражения. Это дает возможность обозначить ряд индикаторов заболевания, в том числе гиперфлюоресцирующие очаги и флюоресценцию диска зрительного нерва.

    Так как заболевания имеет наследственную природу, то самым точным способом его определения станет диагностика на уровне ДНК, которая способна выявить наследственные мономоногенные заболевания.

    Клиническая картина

    Если речь идет о центральной дистрофии Штаргардта, то внешне зона макулы выглядит как «бычий глаз», «битый металл», «кованая бронза» или атрофия хориоидеи.

    При «бычьем глазе» имеется темная центральная зона, которая окружена кольцом гипопигментации. Далее обычно следует еще одно кольцо гиперпигментации. При этом сосуды сетчатки не изменены, отмечается бледность диска зрительного нерва с темпоральной стороны (атрофия нервных клеток в папилломакулярном пучке). Макулярное возвышение и фовеолярный рефлекс отсутствуют.

    При желто-пятнистом глазном дне в заднем полюсе глаза (ретинальный пигментый эпителий) имеются желтовато-белые пятна, форма и величина которых различна. С течением времени величина и форма пятен изменяется, цвет из становится из желтого сероватым, а границы размываются.

    Можно ли излечить болезнь Штаргардта?

    Этиологической терапии не существует. Как устраняется болезнь Штаргардта? Лечение вспомогательного характера предполагает применение парабульбарных инъекций таурина и антиоксидантов, введение средств, расширяющих сосуды (пентоксифиллин, никотиновая кислота), а также стероидов.

    Ювенильная макулярная дегенерация (болезнь Штаргардта)

    Проводится лечение витаминами, которые способствуют укреплению стенок сосудов и улучшению кровообращения. Обычно применяются витамины группы В, А, С, Е.

    Показано проведение физиотерапевтических процедур. Среди них следует выделить электрофорез с применением лекарственных средств, а также стимуляцию сетчатки глаз посредством лазера.

    Применяется ревасуляризация сетчатки посредством пересадки с зону желтого пятна волокон мышц.

    Ранее офтальмологи всего мира полагали, что заболевание не поддается лечению. Вышеописанная терапия помогала лишь незначительно задержать прогрессирование патологии, но ни в коем случае не предотвратить его.

    Как правило, лечение не спасало людей от полной потери зрения. Требовалась разработка иной методики, которая способствовала бы восстановлению поврежденных глазных структур.

    Важные клинические признаки

    Характерными признаками болезни Коатса (Coats’ disease) являются телеангиэктазии, расширенные вены, микроаневризмы и веретенообразные расширения капилляров (рис. 8-22). Прогрессирующая экссудация из этих патологически изменённых сосудов может приводить к экссудативной отслойке сетчатки.

    Ювенильная макулярная дегенерация (болезнь Штаргардта)

    Рис. 8-22. Болезнь Коатса (Coats’ disease). На периферии глазного дна определяются расширение вен, микроаневризмы, субрегинальная липидная экссудация (стрелка) и крупные ретинальные сосуды с аневризмагическими расширениями, похожими на ламмочки (увеличенное изображение).

    Безопасна ли терапия стволовыми клетками?

    Существует ли на данный момент эффективная методика устранения такой патологии, как болезнь Штаргардта? Как лечить серьезный недуг? Способ был предложен в 2009 году доктором Александром Дмитриевичем Ромащенко, который является руководителем центра офтальмологии “ОН Клиник” (г. Санкт-Петербург, ул. Марата, дом 69, корпус В). Им был усовершенствован вариант терапии недуга, основанный на тканевом клеточном лечении.

    Основу терапии составляет применение стволовых клеток жировой ткани заболевшего человека. Терапевтический метод был разработан ранее ученым В.П. Филатовым. Благодаря инновационной технологии пациентам предоставляется возможность восстановления утраченного зрения и обеспечивается полноценная жизнь.

    Ювенильная макулярная дегенерация (болезнь Штаргардта)

    Доктором А. Д. Ромащенко был зарегистрирован комплекс технологий в области биомедицины и запатентованы следующие способы лечения стволовыми клетками:

    • комбинированный метод устранения влажной формы заболевания;
    • комплексный метод паитогенетического терапии центральной и тапеторетинальной дистрофии.

    Специалисты могут с уверенностью подтвердить, что терапия по технологии, разработанной А. Д. Ромащенко, абсолютно безопасна. Для терапии применяются клетки пациента, что исключает возможность их отторжения или развития других отрицательных последствий.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *