Рак сетчатки глаза — его опасность и способы лечения

    e3e3a884b3e30878ab7a32add302b072

    Среди всех новообразований глазного яблока на опухоли сетчатки приходится примерно треть. При этом доброкачественные новообразования (астроцитарная гамартома, гемангиома) встречаются значительно реже. В основном рак сетчатки представлен ретинобластомой, которая развивается в детском возрасте.

    Первое описание этого опасного заболевания приходится на 1567 год, когда врач из Амстердама установил симптомы ретинобластомы. Выявляемость этой опухоли считала в течение длительного времени довольно низкой (не более 1 на 30000 живых младенцев). Однако в последние годы отмечается стремительный рост заболеваемости ретиобластомой (примерно в три раза).

    Выделяют две формы ретинобластомы: спорадическую и наследственную. В большинстве случаев (90%) имеется функциональное и структурное нарушение в гене RB1. В остальных случаях заболевание сопровождается делецией участка хромосомы. Ген RB1 не так давно был выделен и клонирован. Он отвечает за синтез белка, который только при ретинобластоме имеет измененную структуру. Развитие рака сетчатки связывают с терминальной мутацией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Такую мутацию можно выявить у 60-75% пациентов.

    Развитие опухоли приходится на ранний детский возраст (менее года). Чаще всего (2/3 пациентов) при наследственной форме заболевания имеется двустороннее поражение сетчатки. При семейных формах ретинобластомы повреждение гена RB1 присутствует во всех соматических клетках. В связи с этим значительно возрастает риск развития опухолевых поражений и других органов. Для того, чтобы подтвердить наследственный характер ретинобластомы и понять причину развития опухоли у детей, родители которых здоровы, применяют изучение точковых мутаций путем хромосомного анализа. Если ретинобластому выявили у ребенка до десяти месяцев, то она врожденная, если симптомы заболевания возникли после трех лет, то ее называют спорадической. Такая форма опухоли составляет около 60% от всех ретинобластом и поражает только один глаз. Развивается она через 1-3 года после рождения в результате мутации (de novo) в гене RB1 (поражаются обе аллели гена в сетчатке).

    Ретинобластома может сформироваться в любой области сетчатки. На ранних стадиях она выглядит как снижение четкости рефлекса при офтальмоскопии. Далее опухоль становится сероватым возвышающимся пятном с нечеткими контурами. В зависимости от особенностей роста ретинобластомы пациента будут беспокоить различные симптомы.

    Расти опухоль может экзофитно, эндофитно. Также выделяют смешанный рост новообразования.

    Основные заболевания сетчатки

    • Ангиопатия сетчатки;
    • отслоение сетчатки;
    • дистрофия сетчатки;
    • диабетическая ретинопатия;
    • разрыв сетчатки;
    • дегенерация сетчатки;
    • макулодистрофия и макулярная дегенерация;
    • ретинит;
    • гипертоническая ретинопатия;
    • опухоль сетчатки;
    • кровоизлияние в сетчатку.

    Патологии сетчатки могут возникнуть при различных общих и системных заболеваниях — гипертонической болезни, сахарном диабете, заболевании почек и надпочечников, а также при травмах глаза, черепно-мозговых травмах. Некоторые инфекционные заболевания (грипп и др.) могут осложняться заболеваниями сетчатки.

    Основные «группы риска»

    • Люди со средней и высокой степенями близорукости;
    • беременные женщины;
    • пожилые люди с сахарным диабетом.

    Начальная стадия развития заболевания может и не сопровождаться никакими симптомами, поэтому если вы находитесь в группе риска, обязательно пройдите диагностику на современном оборудовании. Такое обследование достоверно выявит, нуждаетесь ли вы в лечении. Не откладывайте операцию, если вам ее назначили, надолго. До хирургического вмешательства нужно всячески защищать глаз от возможных повреждений.

    При обнаружении заболеваний сетчатки дистрофического характера с ее истончением и разрывом на периферии проводят укрепление сетчатки с помощью лазера. В противном случае любое достаточно сильное напряжение может привести к отслоению, требующему немедленного хирургического вмешательства. Лучше предупредить подобную ситуацию. Тем более что отслоение может произойти тогда, когда невозможно срочное оказание квалифицированной офтальмологической помощи (на даче, в поездке и т. п.)

    Лечение

    Для излечения ретинобластомы, следует применить комплексный подход. Для определения оптимальной тактики, нужно учитывать общее состояние ребенка, стадию опухоли, риск развития вторичных новообразований, приверженность органосохранению. При небольшом размере ретинобластомы можно использовать локальное разрушение, которое эффективно в 83% случаев (при сочетании с полихимиотерапией эффективность увеличивается до 90%).

    Если опухоль большого размера, то выполняют энуклеацию и назначают полихимиотерапию. При этом четырехлетняя выживаемость составляет 90%.

    Воспалительное заболевание сетчатки — ретинит

    Ретинит — воспалительное заболевание сетчатки, которое может быть как односторонним, так и двусторонним. Это воспалительное заболевание сетчатки может быть как инфекционного, так и токсико-аллергического характера. Ретинит может возникать из-за ряда инфекционных заболеваний. Например, таких как: СПИД, сифилис, вирусные и гнойные инфекции и т. д.

    Симптомы ретинита зависят от локализации процесса на сетчатке. Но основной из них — это снижение остроты зрения и изменение поля зрения. Бывают случаи, что поражение сетчатки сначала ограничивается небольшими участками, которые затем увеличиваются, приводя к прогрессирующей потере зрения. Лечение ретинита проводится медикаментозно.

    Кровоизлияние в сетчатку

    Кровоизлияния в сетчатку чаще относятся к сосудистым заболеваниям и приводят к понижению остроты зрения, отслоению сетчатки, вторичной глаукоме, дистрофии сетчатки и другим заболеваниям.

    Причины кровоизлияния в сетчатку могут быть связаны с уплотнением сосудов в пожилом возрасте вследствие тромбоза (закупорки) центральной вены сетчатки или одной из ее ветвей. Также кровоизлияние в сетчатку может быть вызвано сахарным диабетом, пороками сердца, болезнями крови, ожогами кожи, ушибами и т. д.

    Отслоение сетчатки

    Отслоение сетчатки — отделение сетчатой оболочки глаза от сосудистой. При разрыве сетчатки внутриглазная жидкость проникает под нее и отслаивает от сосудистой оболочки. Если произошло отслоение сетчатки, нужно немедленно обратиться к врачу, так как промедление может грозить слепотой.

    Обычно при отслоении сетчатки проводят хирургическое лечение. Это может быть экстрасклеральное балонирование или пломбирование (цель такого лечения — добиться прилегания сетчатки к сосудистой оболочке), затем проводится лазерная коагуляция и витрэктомия (применяется для удаления из стекловидного тела рубцов, крови). Хирургические методы лечения обычно требуют ограничения зрительной работы, физической активности. Подробнее о лечении отслоения сетчатки.

    Опухоль сетчатки

    Опухоли сетчатки — это новообразования сетчатки, которые бывают злокачественными и доброкачественными. Чаще всего опухоли развиваются в детском возрасте: в первые месяцы жизни в 20% случаях, в первые годы в 55%. У 25% больных процесс поражает оба глаза. Из опухолей сетчатки наиболее часто встречаются глиомы, образующиеся из наружного слоя оболочки сетчатки.

    На ранних стадиях происходит утолщение сетчатки и установить это можно только при осмотре глазного дна и УЗИ глаза. Через некоторое время опухоль занимает большую часть глаза. Вследствие развития опухоли глазное яблоко выпячивается и ограничивается его подвижность. Зрение пропадает.

    Возникновение заболевания имеет определенную наследственную связь по неправильному доминантному типу.

    Лечить опухоли сетчатки необходимо как можно скорее и в специализированных офтальмологических отделениях больниц. Если откладывать лечение, то это может привести к необратимым последствиям. Из современных методик при опухоли сетчатки наиболее эффективны низкотемпературная (криогенная) терапия и фотокоагуляция. Хирургические методы лечения имеют органосохраняющую направленность.

    Рак сетчатки глаза — его опасность и способы лечения

    Рак сетчатки глаза — его опасность и способы лечения

    Рак сетчатки глаза — его опасность и способы лечения

    Рак сетчатки глаза — его опасность и способы лечения

    Рак сетчатки глаза — его опасность и способы лечения

    Рак сетчатки глаза — его опасность и способы лечения

    Диагностика

    Чтобы выявить новообразование, нужно провести офтальмоскопию после максимального мидриаза. У маленьких детей может потребоваться введение в медикаментозный сон. При осмотре периферической зоны сетчатки, нужно использовать склероком-прессию. Это позволяет лучше визуализировать труднодоступные зоны глазного дна. Изучать глазное дно при офтальмоскопии нужно по всем меридианам. Если опухоль располагается в преэкваториальной области или при наличии псевдогипопиона, выполняют тонкоигольную биопсию подозрительного узла. При УЗИ можно оценить размер ретинобластомы, уточнить наличие кальцификатов.

    Дистрофия сетчатки

    Дистрофия сетчатки обычно вызывается нарушениями в сосудистой системе глаза. Страдают от нее в основном пожилые люди, зрение которых постепенно ухудшается. Очень часто дистрофические изменения сетчатки сопровождают среднюю и высокую степень близорукости. Дело в том, что обычно в этом случае увеличен размер глазного яблока и сетчатка, выстилающая его заднюю поверхность, растягивается, что ведет к дистрофии.

    Современное лечение такого состояния, а также других видов дистрофий (многие воспалительные и сосудистые заболевания сетчатки ведут к дистрофиям), происходят при помощи аргонового лазера. Основная цель этого лечения — укрепление, а в случае отслойки сетчатки — послеоперационное ограничение разрыва сетчатки.

    Принцип лечения основан на том, что лазерное воздействие ведет к резкому повышению температуры, что вызывает коагуляцию (свертывание) ткани. Благодаря этому операция проходит бескровно. Лазер обладает очень высокой точностью и используется для создания сращений между сетчатой и сосудистой оболочками глаза (т. е. укрепления сетчатки). Подробнее о лазерной коагуляции сетчатки.

    Возрастная макулярная дегенерация (ВМД)

    Возрастная макулярная дегенерация (ВМД, макулодистрофия, дистрофия сетчатки, дегенерация «желтого пятна») — это хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся дистрофическими процессами в центральной зоне сетчатки и сосудистой оболочке глаза.

    Центральная зона сетчатки (которую называют также макулой, центральной ямкой, желтым пятном) более тонкая по сравнению с периферическими зонами, а скопление колбочек – светочувствительных клеток, отвечающих за центральное зрение, его остроту, контрастность и восприятие цвета – здесь максимальное.

    ВМД характеризуется прогрессирующим необратимым поражением центральной зоны сетчатки – макулы.

    Факторы риска развития ВМД

    • Возраст (средний возраст пациентов с макулодистрофией от 55 до 80 лет);
    • пол (женщины страдают этим заболеванием чаще мужчин);
    • наследственная предрасположенность;
    • сердечно-сосудистые заболевания (артериальная гипертония, атеросклероз сосудов головного мозга);
    • сахарный диабет;
    • внешние факторы: продолжительное и интенсивное воздействие прямых солнечных лучей, травмы глаза, длительная работа с лазером или источником ионизирующего излучения.

    Симптомы заболевания

    На начальных стадиях заболевание протекает незаметно для пациента и может быть выявлено только на приеме у офтальмолога. Однако при любой форме дистрофии сетчатки страдает центральное и цветовое зрение: сначала происходит потеря яркости и контрастности цветов и искажение линий, а для одной и той же работы пациенту требуется большая, чем ранее, освещенность; затем возникают трудности при чтении и письме (выпадение из поля зрения отдельных букв и целых слов). Позднее появляются жалобы на снижение остроты зрения как вдаль, так и на близком расстоянии. В дальнейшем при прогрессировании заболевания в поле зрения появляется полупрозрачное, а затем и полностью непрозрачное фиксированное пятно, резко понижающее зрение, затрудняющее распознавание лиц и предметов.

    Методы лечения ВМД

    В лечении больных с возрастной макулярной дегенерацией в зависимости от стадии и формы заболевания существуют два основных направления:

    • лазерное лечение (лазерная коагуляция или фотодинамическая терапия);
    • интравитреальное введение препаратов-блокаторов роста патологических сосудов.

    В настоящее время наиболее эффективным методом лечения ВМД считается интравитреальное (т. е внутриглазное) введение препаратов, блокирующих рост новых паталогических сосудов сетчатки – ЛУЦЕНТИС (Lucentis) и ЭЙЛЕА (Eylea).

    Подробнее о лечении возрастной макулярной дегенерации сетчатки

    Прогноз

    Прогноз для жизни зависит от ряда факторов, среди которых наличие множественных очагов роста, расположение ретинобластомы кпереди от зубчатой линии, диаметр узла более 15 мм, объем поражения, превышающий половину глазного яблока, распространение процесса в вещество стекловидного тела, волокна зрительного нерва, сосудистую оболочку. При распространении новообразования в орбиту риск метастазирования увеличивается до 78%. К факторам риска также относится наследственный анамнез. При наследственной форме заболевания смертность увеличилась с 2,9% до 9%, а при спорадической снизилась с 1,9% до 1%.

    Чтобы вовремя установить рецидив ретинобластомы после энуклеации следует регулярно осматривать ребенка. Если ретинобластома была односторонней, то в течение двух лет осмотры проводят каждые три месяца. При двустороннем поражении срок наблюдения увеличивают до трех лет.

    У детей старше года каждые 12 месяцев выполняют КТ головы, которая помогает оценить состояние ткани орбит и исключить метастазирование в головной мозг. Даже после излечения, дети с ретинобластомой требуют пожизненного диспансерного контроля.

    Диабетическая ретинопатия

    При диабете поражаются сосуды сетчатки, что приводит к нарушению обеспечения тканей кислородом и развитию диабетической ретинопатии.

    Диабетическая ретинопатия обычно развивается через 5-10 лет от начала заболевания сахарным диабетом. При сахарном диабете I типа (инсулинозависимом) диабетическая ретонопатия протекает бурно и достаточно быстро возникает пролиферативная диабетическая ретинопатия. Эта форма заболевания характеризуется образованием новых сосудов, которые прорастают из сетчатки в стекловидное тело и вызывают кровоизлияния в нем, а также усиливают процессы рубцевания в стекловидном теле и может быть причиной развития отслоения сетчатки.

    При II типе сахарного диабета (инсулинозависимом) изменения в основном происходят в центральной зоне сетчатки. Возникает диабетическая макулопатия, часто кистозная, что приводит к снижению центрального зрения.

    Еще одной формой диабетической ретинопатии является фоновая ретинопатия сетчатки, при которой патологические изменения происходят только в сетчатке глаза. Вследствие нарушения в области капиллярных сосудов сетчатки происходят небольшие кровоизлияния, отложения продуктов обмена веществ, а также отеки сетчатки. Эта форма поражает прежде всего пожилых диабетиков и в перспективе ведет к постепенному ухудшению зрения.

    Методы лечения диабетической ретинопатии:

    1. лазерокоагуляция сетчатки;
    2. интравитреальные или внутриглазное введение препарата Луцентис;
    3. операция — витрэктомия.

    Рацемозная гемангиома

    Опухоль обнаруживают случайно, проявляется она в раннем возрасте. Наблюдаются семейные случаи.

    Клиника

    В раннем возрасте рацемозная гемангиома характеризуется монокулярным амаврозом, косоглазием. После 30 лет выявляется случайно. На глазном дне обычно в области диска зрительного нерва хорошо видны резко расширенные, извитые и полнокровные артерии и вены, соединяющиеся между собой. Мелкие сосуды (артериолы, капилляры и венулы) отсутствуют, что хорошо иллюстрирует ангиограмма (рис. 7.4).

    Рак сетчатки глаза — его опасность и способы лечения

    Рис. 7.4. Ангиограмма. Рацемозная гемангиома сетчатки. Флюоресцируют резко расширенные и извитые сосуды

    Пульсации сосудов нет. В сетчатке под сосудами — дистрофические изменения, участки гиперпигментации. Отслойка сетчатки отсутствует.

    Морфология

    Обнаруживают полностью развитые сосуды, непосредственный переход артерий в вены.
    Диагноз устанавливают на основании офтальмоскопической картины. Необходимо неврологическое обследование для выявления аналогичных изменений в ЦНС.

    Дифференциальный диагноз не представляет трудностей в связи с типичной офтальмоскопической картиной.

    Лечение в связи с распространенностью процесса бесперспективно.

    Прогноз для зрения и жизни неплохой.

    Разрыв сетчатки

    Разрывы в сетчатке возникают чаще всего у близоруких людей вследствие механического натяжения патологически измененного стекловидного тела. Пациенты отмечают при этом черные нити перед пораженным глазом, а также световые вспышки. Прежде всего начинает отслаиваться край разрыва в сетчатке, позднее это приводит к отслойке сетчатки.

    Для устранения этого на стадии отверстий или разрывов участки здоровой сетчатки закрепляются с помощью лазеркоагуляции. В точках коагуляции сетчатки происходит рубцевание. Вследствие этого возникает прочная связь сетчатки с сосудистой оболочкой глаза. Методика коагуляции заключается в нанесении 2-3 рядов коагулятов вокруг отверстия или разрыва.

    Смешанная ретинобластома

    При смешанном типе опухоли имеются симптомы обеих типов вышеописанных новообразований. Среди косвенных признаков ретинобластомы следует упомянуть гемофтальм, буфтальм, гифему, микрофтальм, гетерохромию и рубеоз радужки, свечение зрачка, косоглазие. Все эти симптомы могут быть и при других заболеваниях глаз. Примерно в 10% случаев у пациентов с ретинобластомой не удается выявить косвенных признаков. В этом случае опухоль обнаруживают при плановых осмотрах у окулиста.

    У детей старшего возраста на фоне опухоли имеется снижение зрения. Также могут присутствовать симптомы вторичной глаукомы, увеита, отслойки сетчатки. Крайне редко возникает ангиоматоз сетчатки. В связи с тем, что в позднем возрасте ретинобластома формируется редко, ее довольно сложно диагностировать.

    При трилатеральной ретинобластоме речь идет о двустороннем поражении и эктопическим интракраниальным ростом опухоли (не путать с метастазами). Чаще всего третья составляющая опухоли располагается в зоне шишковидного тела, но иногда поражает срединные структуры головного мозга. Через 2-3 года после диагностики билатерального поражения обычно удается выявить и инракраниальный рост новообразования. Обычно трилатеральная ретинобластома диагностируется в первые четыре года после рождения. Иногда у маленьких детей симптомы внутричерепного роста дают о себе знать раньше, чем поражение собственно сетчатки.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *