Почему возникает артериовенозная мальформация? 5 важных фактов о данной патологии

    ba13fee1a5571b30f53aebe2bec6adf5

    Что это такое?

    Артериовенозная мальформация (АВМ) – это чаще врождённое, неадекватное соединение артерий, вен и более меньших по диаметру сосудов, хаотично переплетённых между собой, приводящее к нарушению кровообращения в поражённом органе. Вены и артерии приобретают вид специфического «клубка» из сосудов. Соединены они между собой своеобразными шунтами или фистулами. Центр переплетения сосудов называется ядром мальформации.
    Важно! В артериовенозной мальформации отсутствует капиллярная сеть (обменная), и кровь из артерий поступает непосредственно в вены.

    К счастью встречается она достаточно редко, примерно, 1 – 2 человека на 100 000 населения. Наибольшее количество зарегистрировано в Шотландии. Там мальформация встречается у 16 – 17 человек на 100 тыс. жителей.

    Почему возникает артериовенозная мальформация? 5 важных фактов о данной патологии

    Почему она возникает?

    Долгое время обсуждался вопрос о генетической предрасположенности к данной патологии, но достоверных доказательств найдено не было. Является врождённой болезнью. Процессы нарушения сосудов, которые приводят к данной патологии, происходят на первом-втором месяце внутриутробного формирования плода. В настоящее время предрасполагающими факторами считают:

    • бесконтрольное употребление лекарственных препаратов, особенно влияющих на плод (с тератогенным эффектом);
    • перенесённые болезни, возникающие в первом триместре беременности, вирусной или бактериальной природы;
    • заболевание краснухой при вынашивании плода;
    • курение и приём алкоголя при беременности. Далеко не все девушки, даже будучи «в положении» бросают эти привычки;
    • ионизирующее излучение;
    • патологию матки;
    • выраженное отравление химическими или другими ядовитыми средствами;
    • внутриутробные травмы плода;
    • обострение у беременной женщины хронической патологии (сахарный диабет, гломерулонефрит, бронхиальная астма и др.)

    В результате сосудистые пучки соединяются неправильно, переплетаются и возникает артериовенозная мальформация. При формировании её до значительных размеров увеличивается сердечный выброс, стенки вен гипертрофируются (компенсаторно увеличиваются), и образование принимает образ большой пульсирующей «опухоли».

    Почему возникает артериовенозная мальформация? 5 важных фактов о данной патологии

    Где может располагаться мальформация и как она себя проявляет?

    Артериовенозные мальформации могут возникать в:

    • головном мозге;
    • спинном мозге;
    • внутренних органах.

    Сосудистая мальформация головного мозга проявляет себя в зависимости от локализации поражения:

    1. Повреждение лобной доли проявляется нечленораздельностью речи, снижением интеллектуальных способностей, головными болями, снижением трудоспособности, реже вытягиванием губ «трубочкой», приступами судорог.
    2. При поражении мозжечка возникает нарушение координации движений, мышечная гипотония (слабость), горизонтальный нистагм (непроизвольные движения глаз), падение при обычной ходьбе, неустойчивость в позе Ромберга (в положении стоя, вытягивают вперёд руки и закрывают глаза).
    3. При вовлечении в патологический процесс височной доли возникает выраженная головная боль, ухудшение восприятия речи (пациенты слышат хорошо, но суть сказанного ими не понимают), пульсация в височной области, судорожные припадки, уменьшение полей зрения.
    4. Если артериовенозная мальформация возникает у основания головного мозга, то это проявляется: косоглазием, одно- или двусторонней слепотой, параличом (полной потерей движения) нижних или верхних конечностей. Нарушаются движения глазных яблок.

    Почему возникает артериовенозная мальформация? 5 важных фактов о данной патологии

    Самые большие артериовенозные мальформации возникают в задних полушариях мозга.

    При поражении спинного мозга возникает следующая симптоматика:

    • при поверхностном расположении отмечается выраженное пульсирующее образование;
    • болезненность в области позвоночного столба, особенно в грудном или поясничном отделе, может иррадиировать (отдавать) в грудной отдел, верхние и нижние конечности;
    • снижение тонуса мышц;
    • судорожные подёргивания рук или ног;
    • возможно нарушения функциональной активности органов, находящихся в малом тазу. Это проявляется в тяжёлых случаях недержанием кала или мочи;
    • повышенная утомляемость, особенно при ходьбе или физических нагрузках.

    Из внутренних органов артериовенозные мальформации могут возникать между аортой и лёгочным стволом (два крупных сосуда, выходящих из сердечной мышцы) – открытый артериальный (Боталлов) проток (белый порок сердца). Это состояние могут провоцировать хромосомные болезни, например, синдром Дауна; перенесённая матерью краснуха во время вынашивания ребёнка; недоношенность малыша. В норме он зарастает не более восьми недель, в редких случаях до пятнадцати. Данное состояние проявляется:

    • увеличением размеров сердечной мышцы;
    • одышкой;
    • «машинным шумом», который можно выслушать во втором-третьем межреберьях;
    • увеличением частоты сердечных сокращений (тахикардией);
    • замедленным ростом и развитием ребёнка;
    • синюшностью кожного покрова;
    • в тяжёлых случаях отёками верхних или нижних конечностей, кровохарканьем, нарушением функционирования сердца, затруднённым дыханием. Может возникнуть спонтанная остановка сердца.

    Артериовенозная мальформация, возникающая в почках проявляется:

    • болями в поясничной области с одной или обеих сторон;
    • гематурией (появлением примеси крови в моче);
    • повышением цифр артериального давления, плохо поддающихся коррекции антигипертензивными препаратами.

    При поражении печени, которое возникает очень редко, специфических симптомов обнаружить не удаётся. Они возникают только при сопутствующем кровотечении. Возникает бледность кожного покрова, слабость, обморочные состояния (синкопальные), головокружение, кал может окрашиваться в чёрный цвет (мелена), в тяжёлых случаях падает артериальное давление.

    Если сосудистая мальформация поражает лёгкие, то это проявляется:

    • головными болями;
    • лёгочными кровотечениями в 10 – 15% случаев;
    • увеличенным количеством углекислого газа в крови;
    • повышенной склонностью к тромбообразованию.
    Читайте так же  Анксиолитическая и ноотропная фармакотерапия

    Почему возникает артериовенозная мальформация? 5 важных фактов о данной патологии

    Артериовенозные мальформации головного мозга

    Отделение неотложной нейрохирургии > Заболевания

    Артериовенозная мальформация (АВМ) – врожденная сосудистая патология. Представляет из себя клубок беспорядочным образом переплетенных сосудов, расположенных в головном мозге. Эти сосуды имеют более тонкую стенку, чем в норме, поэтому могут разорваться.

    Клинические проявления АВМ.

    Наиболее частые клинические проявления АВМ:

    • Разрыв мальформации с формированием внутричерепного кровоизлияния
    • Судорожные припадки
    • Головная боль.

    Кровоизлияние из мальформации является наиболее частым и угрожающим ее клиническим проявлением. Летальность при разрыве АВМ у неоперированных больных достигает 30%, инвалидизация – 50%. Геморрагический тип течения характерен для 42-65% мальформаций. Кровоизлияние чаще происходит при небольших размерах АВМ и их глубинном расположении.
    Клинически кровоизлияние проявляется внезапно развившейся очень интенсивной головной болью, нарушением сознания, слабостью и потерей чувствительности в руках и ногах.

    Судороги возникают у 17-40% больных с АВМ. Чаще это непроизвольные мышечные сокращения в руках и ногах. Но эпилептический припадки могут проявлять себя также нарушениями чувствительности, сердцебиением, приливами к лицу. Судороги более характерны для больших, поверхностно расположенных мальформаций.

    Головная боль (без кровоизлияния) возникает у 5-25% пациентов. Ее характеризует четкая локализация, малая интенсивность, продолжительность обычно менее 3 часов. Боль может иметь пульсирующий характер. Головной болью чаще страдают лица с большими поверхностно расположенными АВМ.

    Вероятность кровоизлияния из АВМ.

    В среднем, вероятность кровоизлияния из АВМ составляет 2-4% в год. Вероятность разрыва АВМ в течение 25 лет достигает 50%. Кровотечение из АВМ чаще происходит у лиц молодого возраста 20-40 лет, не страдающих артериальной гипертонией.

    Что необходимо делать при симптомах внутричерепного кровоизлияния?

    Немедленно вызвать скорую медицинскую помощь. После этого лечь, исключить любую физическую нагрузку, постараться не волноваться. Очень важно соблюдать строгий постельный режим, потому что любое физическое усилие может спровоцировать повторный разрыв АВМ.

    Обязательна госпитализация в профильный нейрохирургический стационар. Следует помнить, что только опытные врачи специализированных нейрохирургических клиники могут правильно поставить диагноз и определить план лечения.

    Лечение артериовенозных мальформаций.

    Основной метод лечения АВМ – хирургический. Проводят трепанацию черепа, удаляют мальформацию. Если мальформация проявила себя кровоизлиянием, одномоментно удаляют и гематому.

    НИИ СП им. Н.В. Склифосовского является ведущим лечебным учреждением, где проводят операции на АВМ в остром периоде кровоизлияния. В институте накоплен 30-летний опыт лечения мальфомармаций в сочетании с внутричерепными кровоизлияниями.

    Все операции проводят под наркозом на самом высоком уровне. При выполнении хирургического вмешательства используют интраоперационный микроскоп, микрохирургическую технику и интраоперационное ультразвуковое исследование (рис. 1).

    Почему возникает артериовенозная мальформация? 5 важных фактов о данной патологии

    а)

    Почему возникает артериовенозная мальформация? 5 важных фактов о данной патологии

    б)

    Почему возникает артериовенозная мальформация? 5 важных фактов о данной патологии

    в)

    Рис. 1. Иссечение АВМ левой теменной доли: а) интраоперационное фото: выключение из кровотока главного афферента мальформации; одна стрелка – АВМ, две стрелки – афферент; б) интраоперационное фото: коагуляция эфферента АВМ; одна стрелка – АВМ, две стрелки – эфферент; в) мальформация при каротидной ангиографии в косой проекции.

    При расположении мальформации в глубинных или функционально значимых отделах головного мозга применяют системы нейронавигации и электрокортигографии. Нейронавигация позволяет спланировать доступ и обнаружить АВМ с точностью до 1 мм (рис. 2).

    а)

    Почему возникает артериовенозная мальформация? 5 важных фактов о данной патологии

    б)

    Почему возникает артериовенозная мальформация? 5 важных фактов о данной патологии

    в)

    Почему возникает артериовенозная мальформация? 5 важных фактов о данной патологии

    г)

    Рис. 2. Применение нейронавигации в хирургии АВМ функционально значимой зоны головного мозга: а) внутримозговая гематома левой теменной доли при КТ; б) АВМ при каротидной ангиографии; в) планирование доступа к гематоме при помощи компьютера; г) виртуальная проекция внутримозговой гематомы на кору головного мозга, хирург «видит» гематому сквозь мозговую ткань.

    Электрокортикография дает возможность выявить функционально значимые зоны головного мозга, оценить их взаиморасположение с мальформацией и тем самым сделать удаление АВМ максимально безопасным (рис. 3).

    Почему возникает артериовенозная мальформация? 5 важных фактов о данной патологии

    а)

    Почему возникает артериовенозная мальформация? 5 важных фактов о данной патологии

    б)

    Рис. 3. Применение электрокортикографии в хирургии АВМ функционально значимой зоны головного мозга: а) установка субдуральных электродов; б) интреоперационная регистрация функционально значимой зоны на экране компьютера.

    После операции больные находятся в отделении нейрохирургической реанимации до стабилизации состояния, после чего переводятся в нейрохирургическое отделение.

    При больших внутримозговых гематомах и тяжелом состоянии пациентов проводят мониторинг внутричерепного давления (рис. 4).

    Почему возникает артериовенозная мальформация? 5 важных фактов о данной патологии

    а)

    Почему возникает артериовенозная мальформация? 5 важных фактов о данной патологии

    б)

    Почему возникает артериовенозная мальформация? 5 важных фактов о данной патологии

    в)

    Почему возникает артериовенозная мальформация? 5 важных фактов о данной патологии

    г)

    Рис. 4. Удаление гематомы, иссечение АВМ и установка паренхиматозного датчика внутричерепного давления у больной в коматозном состоянии: а) КТ перед операцией: определяется гематома правых лобной и височной долей; б) каротидная ангиография в прямой проекции: видна АВМ, кровоснабжаемая из правых передней и средней мозговой артерий; в) мониторинг внутричерепного давления после операции в нейрохирургической реанимации; одна стрелка – датчик внутричерепного давления; две стрелки – монитор; г) КТ после операции.

    Вторым видом лечения АВМ является ее внутрисосудистая эмболизация. Такую операцию выполняют у больных в компенсированном состоянии при мальформациях больших размеров. В настоящий момент в институте проводят суперселективную окклюзию мальформации препаратом “Onyx”. Такие операции также проводят под наркозом (рис. 5).

    Читайте так же  Что такое локус контроля в психологии, и как он формируется

    Почему возникает артериовенозная мальформация? 5 важных фактов о данной патологии

    а)

    Почему возникает артериовенозная мальформация? 5 важных фактов о данной патологии

    б)

    Почему возникает артериовенозная мальформация? 5 важных фактов о данной патологии

    в)

    Рис. 5. Тотальная эмболизация АВМ левой височной доли: а) каротидная ангиограмма в прямой проекции до эмболизации: определяется мальформация, кровоснабжаемая из левой средней мозговой артерии; б) интраоперационная суперселективная каротидная ангиография в боковой проекции: одна стрелка – АВМ, две стрелки – катетер, введенный в сосуды мальформации для ее эмболизации; в) каротидная ангиограмма в прямой проекции после эмболизации: АВМ не контрастируется, в ее просвете виден клей «ONYX».

    При невозможности одномоментной тотальной окклюзии мальформации после эмболизации иногда проводят открытое иссечение остаточной части АВМ. Такие операции называют комбинированными.

    Третим видом лечения АВМ является облучение мальформации. Применяют при небольших мальформациях, расположенных в глубинных отделах головного мозга, труднодоступных для открытой операции.

    Какие бывают виды?

    Прежде всего, различают мальформации по размеру:

    • микромальформации до одного сантиметра;
    • малых размеров – до двух;
    • средних – до четырёх;
    • больших – до шести;
    • гигантских – более шести.

    В зависимости от размеров артериовенозной мальформации подбирают соответствующее хирургическое лечение.

    Мальформация сосудов головного мозга бывает:

    • глубокой – располагается в стволе, подкорковых ганглиях, желудочках;
    • поверхностной – в коре или белом веществе мозга;
    • интрадуральной – в твёрдой оболочке.

    По типу:

    • геморрагическая форма. Проявляется кровоизлиянием в вещество мозга из-за подъёма давления, ввиду нарушенного кровообращения, стенки сосудов истончаются, и следует их разрыв;
    • торпидная. Кровоизлияния отсутствуют, но, постепенно увеличивающаяся в объёмах мальформация, сдавливает различные участки головного мозга с различной типичной неврологической симптоматикой.

    АВМ в спинном мозге может располагаться в спинномозговой оболочке, непосредственно в самом мозге или на передней и задней его поверхности. По строению различают:

    • I тип. Пучок содержит две гипертрофированных артерии и выносящую вену;
    • II – клубок с извитыми артериями, которые переплетены венами;
    • III – сформирован незрелыми сосудами крупных размеров;
    • IV – лишён мелких сосудов.

    В зависимости от поражения сосудов:

    • артериальная (7 – 8% случаев);
    • артериовенозная кавернозная (около 10 – 12%);
    • фистулёзная (4 – 5%);
    • рацемозная (до 70%);
    • венозная (9 – 11%).

    Осложнения мальформации сосудов

    Игнорирование симптомов мальформации сосудов повышает вероятность развития осложнения болезни. Аномальные сосуды способны привести к недостаточному кровоснабжению определённых участков головного мозга, вызывая его гипоксию. Гипоксия, в свою очередь ведёт к дистрофии и отмиранию тканей мозга. В результате развивается клиническая картина ишемического инсульта. Сдавливание окружающих тканей может привести к развитию гидроцефалии головного мозга, появлению стойких двигательных расстройств, тяжёлых неврологических нарушений.

    Очень серьёзным последствием мальформаций считается кровоизлияние в головной мозг. В зависимости от объёма кровоизлияния и его локализации может иметься различный результат от головной боли до летального исхода.

    Как выявить артериовенозную мальформацию?

    Диагностика начинается с:

    • тщательного определения неврологического статуса;
    • измерения артериального давления;
    • оценки состояния кожного покрова и походки;
    • жалоб пациента;
    • опроса относительно протекания беременности.

    Лицам с данной патологией показано проведение:

    • ультразвуковой допплерографии. Позволяет оценить строение вен и артерий, кровообращение в них;
    • рентгенографической ангиографии. Для визуализации сосудов вводят контрастное вещество, которое «подсвечивает» их;
    • компьютерной ангиографии. С его помощью можно воссоздать 3D-картинку сосудов человека;
    • магнитно-резонансной ангиографии. Высокоточный метод определения артериовенозной мальформации позволяет оценить форму, строение, кровообращение в повреждённых сосудах;
    • ультразвукового исследования сердца. Для диагностики отрытого артериального протока. Также можно оценить фракцию выброса, если она более 70%, то это косвенно позволяет судить о наличии мальформации.

    Почему возникает артериовенозная мальформация? 5 важных фактов о данной патологии

    Лечение

    При постановке диагноза незамедлительно нужно принять вопрос о методе разрешения мальформации.

    АВМ не относится к заболеваниям, которые проходят самостоятельно. При расположении сосудистой мальформации в поверхностных структурах мозга возможно применение:

    • хирургического вмешательства. Возможно успешное излечение при объёме образования, не превышающего 300 кубических сантиметров;
    • эмболизации. Суть метода заключается во введении в поражённые сосуды специального вещества (поливинил-алкоголь кополимера), которое препятствует кровообращению в артериовенозной мальформации. Очень редко при данном способе она излечивается полностью. В основном размеры АВМ уменьшаются до 70 – 80% в объёме, что значительно снижает вероятность кровотечений;
    • радиохирургии. Новейший способ лечения данной патологии, с успехом применяемый в настоящее время. При размерах образования менее трёх сантиметров мальформация исчезает в 90% случаев.

    Возможно применение комбинации вышеперечисленных методов для более лучших результатов.

    При глубоком расположении артериовенозной мальформации прогноз остаётся неблагоприятным, так как врачи даже не смогут подобраться к образованию.

    Операции на головном мозге всегда сопряжены со значительными рисками.

    При образовании сосудистой мальформации во внутренних органах прибегают к хирургической операции и её иссечению. В значительной части случаев прогноз благоприятный.

    Методы диагностики сосудов головного мозга

    При легких недомоганиях не принято обращаться за помощью и обследоваться. Врачебный осмотр на ранних стадиях ничего не выявит, и пациент получит общие рекомендации попить успокоительные препараты и отдохнуть (отдых, впрочем, весьма полезен, но лишь замедляет развитие заболевания, и тем самым упускается драгоценное время). Назначается симптоматическое лечение заболевания.

    Читайте так же  Кератопротезирование роговицы глаза — доступные цены на операцию в Москве! Опытные врачи, положительные отзывы.

    Остеотерапевт сразу начинает исследовать голову пациента. Даже если тот обратился, например, с жалобами на болезненность спины, утомляемость или просто для профилактики. При осмотре выявляются нарушения венозного оттока головного мозга в бессимптомной фазе, и с успехом предотвращается развитие заболевания.

    В остеодиагностику входит опрос пациента о характере недомоганий, о перенесенных недугах и травмах, жизненном укладе, наследственности. Прощупывая пальцами голову и шею, врач определяет зажимы, тонус мышц и вен, выявляет препятствия на пути венозного оттока мозга.

    Если что-то в здоровье клиента вызывает опасения, остеоспециалист порекомендует сдать анализы и пройти ряд диагностических процедур: ЭЭГ, МРТ, ультразвуковую проверку, исследование глазного дна и проходимости сосудов с контрастом.

    Эти обследования необходимо пройти и по собственной инициативе, если специалисты традиционной медицины игнорируют жалобы пациента и рекомендуют неэффективные препараты.

    Остеолечение бессмысленно и очень опасно проводить при острых инфекционных, воспалительных, онкологических процессах, при тромбофилии, свежих травмах, поэтому так важно установить первоисточники сбоя венозного оттока и отправить пациента к профильному специалисту, когда требуется медикаментозное или хирургическое лечение.

    Чем опасна артериовенозная мальформация?

    Является очень опасным и коварным заболеванием, так его осложнения всегда внезапны и с большой вероятностью могут стать причиной летального исхода или инвалидизации человека. Различают:

    • внутримозговые, внутрижелудочковые и субарахноидальные (в полость между паутинной и мягкой оболочкой) кровоизлияния. Встречается в 55 – 65% случаев. Симптомы схожи с картиной инсульта: онемение конечностей, речь затруднена, нарушение зрения и координации, внезапное возникновение сильной головной боли;
    • эпилептические припадки около 25 – 40% случаев;
    • нарушение адекватного кровоснабжения головного мозга приводит к отмирании значительной части нейронов и, как следствие, это приводит к значительным нарушениям речи, интеллектуальных способностей, в ряде случаев к парезу или параличам различных участков тела.

    Артериовенозные мальформации внутренних органов осложняются редко, для них более характерно бессимптомное течение заболевания.

    Почему возникает артериовенозная мальформация? 5 важных фактов о данной патологии

    Симптомы нарушения венозного оттока от головного мозга

    Диагноза с таким названием не существует в справочниках, но он имеется в виду, когда говорят о хронической венозной недостаточности и других поражениях вен.

    Это состояние, при котором венозная сеть не может удовлетворительно выполнять свою задачу оттока от органа насыщенной углекислым газом и токсинами крови.

    Для головного мозга такая ситуация особенно губительна, поскольку долго не диагностируется, а на последних стадиях может приводить к инвалидности.

    На что следует обратить внимание, чтобы не упустить дефект оттока ?

    Симптомы отмечаются в зависимости от стадии расстройства:

    • Начальная. Признаки легко принять за обычное переутомление и стресс, выражаются они в периодических головных болях, бессоннице, тошноте. Ухудшаются память и настроение (с кем не бывает).
    • Вторая стадия. Отмечается трансформация личности в виде вспыльчивости, апатичности, депрессивных ноток, прогрессируют симптомы первого этапа (это просто усталость, много всего накопилось);
    • Крайняя степень. Здесь больного ожидают необратимые расстройства нервной системы, поражение долей головного мозга, отвечающие за самосознание и взаимодействие с внешним миром. В тяжелых случаях не исключены деменция, патология внутренностей, потеря контроля над движениями. Развивается венозная энцефалопатия, или синдром глубоких неврологических неполадок, на которые уже невозможно закрыть глаза.

    Довольно долго организму удается пребывать в латентной стадии благодаря высоким адаптационным свойствам мозга. При перебоях пропускной способности одной из вен на помощь приходят другие элементы венозного кровотока, ведь венозная кровь любым путем должна покидать полость головы. Нагрузка на соседние венозные русла возрастает, они вынужденно расширяются и постепенно теряют эластичность, атрофируются.

    Венозные синусы — это дополнительные пути оттока крови, они созданы плотными оболочками, не содержат клапанов и мышечных волокон, что дает жидкости беспрепятственно стекать в них.

    Когда компенсаторные возможности венозной сети мозга иссякнут, без адекватного лечения начнется резкое ухудшение самочувствия.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *