Многоликий синдром Толосы-Ханта: симптомы и лечение

    1ea18e21afd3000700ee3c405cd497c3

    Лучевая диагностика

    КТ-семиотика

    Выявляется мягкотканный инфильтрат в области кавернозного синуса, распространяющийся через зрительный канал, верхнюю глазничную щель в орбиту, через нижнюю глазничную щель инфильтрат распространяется в крылонёбную ямку, околоносовые пазухи.

    МРТ-семиотика

    Т1-ВИ: гранулемы имеют изоинтенсивный МР-сигнал

    Т2-ВИ, FLAIR: гранулемы изо-, слабогиперинтенсивны

    Т1-ВИ с контрастным усилением: гранулемы обычно накапливают контрастный препарат

    МРА, КТ-ангиография: может наблюдаться сужение просвета внутренней сонной артерии.

    Многоликий синдром Толосы-Ханта: симптомы и лечение

    Многоликий синдром Толосы-Ханта: симптомы и лечение

    Многоликий синдром Толосы-Ханта: симптомы и лечение

    Дифференциальный диагноз

    Проводится с различными патологическими процессами, приводящими к развитию вторичного синдрома верхней глазничной щели. К их числу относят первичные или вторичные (метастатические) опухоли передней или средней черепных ямок (менингиома, неходжкинская лимфома), нейросаркоидоз, сосудистые аномалии (каротидно-кавернозные соустья, диссекции стенки ВСА, аневризмы ВСА), орбитальные миозиты, тромбоз кавернозного синуса, гипертрофические базальные пахименингиты, гранулематоз Вегенера, узелковый полиартериит и т.д.

    Рис.1. МРТ головного мозга, Т2-ВИ в корональной плоскости: в проекции левого кавернозного синуса определяется изоинтенсивный инфильтрат, частично суживающий просвет левой ВСА.

    Рис.2. МРТ головного мозга в аксиальной плоскости, а – Т1-FS после в/в контрастирования, б – Т2-ВИ. В области правого кавернозного синуса определяется зона накопления контрастного вещества с частичным сужением просвета правой ВСА (а, зеленые стрелки); на Т2-ВИ данная зона имеет гипоинтенсивный МР-сигнал (б, зеленые стрелки) вследствие фиброзных изменений.

    Рис.3. МРТ головного мозга, Т1-ВИ в аксиальной плоскости после в/в контрастирования (а, б): а — состояние до лечения: в проекции левого кавернозного синуса, верхушки глазницы и верхней глазничной щели визуализируется тканевой компонент, интенсивно гомогенно накапливающий контрастное вещество: б – после лечения глюкокортикостероидами отмечается значительное уменьшение размеров инфильтрата.

    Синдром Толосы-Ханта

    Синдром Толоcы-Ханта – симптомокомплекс, клинически проявляющийся различным сочетанием следующих признаков: боль в области орбиты, двоение предметов, опущение века, ограничение движения глазного яблока. Состояние встречается при патологии структур, проходящих через верхнюю глазничную щель черепа (глазничные артерия и вена, отводящий, блоковый, глазодвигательный нервы, первая ветвь тройничного нерва) и прилегающий к ней кавернозный синус. Существенную роль в развитии синдрома играют аутоиммунные нарушения, провоцируемые воздействием на организм различных факторов — переохлаждения, перенесенных накануне инфекций, психоэмоциональных нагрузок и др.

    Основные причины появления синдрома Толосы-Ханта:

    Сосудистые мальформации головного мозга — это врожденное нарушение развития кровеносной системы, с формированием сосудистых клубочков разной формы и величины, клинически появляющееся почти всегда на фоне артериальной гипертензии;

    Опухоли головного мозга, при этом синдром Толосы-Ханта развивается подостро, без явной провокации. Опухолевый процесс может носить метастатический характер. При этом первичный очаг опухоли может быть в легких, бронхах, предстательной железе, коже).

    Орбитальный миозит – воспаление, которое затрагивает одну или несколько глазодвигательных мышц.

    Тромбоз кавернозного синуса – это закупорка тромбом одного из синусов твердой мозговой оболочки мозга. Расположенного вблизи верхней глазничной щели. К функции пещеристого синуса относится обеспечение венозного оттока от мозга и глазных яблок, регулируя тем самым кровообращение внутри черепа и косвенно внутричерепное давление. Тромбоз, иногда полная окклюзия, пещеристого синуса вызывает воспаление его стенок. Причиной является инфекция, как правило, ото- или риногенная, реже – гнойничковое поражение кожи лица в области носогубного треугольника.

    Читайте так же  Аллергодил — глазные капли: инструкция по применению и аналоги препарата, стоимость в аптеке

    Идиопатический синдром. О нем говорят, когда при обследовании не выявляется причина.

    Диагностические критерии синдрома Толосы-Ханта:

    (A) один или более приступов односторонней боли в области орбиты, при отсутствии лечения персистирующий в течение нескольких недель;

    (B) парез одного или нескольких краниальных нервов (III, IV и/или VI), а также обнаружение гранулемы с помощью МРТ или биопсии;

    (C) парез нервов совпадает по времени с появлением боли или возникает в течение 2 (двух) недель после нее;

    (D) парез и боль прекращаются в течение 72 часов после адекватного лечения кортикостероидами;

    (E) другие причины боли исключены соответствующими методами исследования.

    Клиническая картина. Как правило, первым неврологическим проявлением синдрома Толосы-Ханта является боль различной интенсивности, локализующаяся ретробульбарно, в лобной, надбровной или височной областях. Спустя несколько дней (реже одновременно) присоединяется двоение (диплопия), косоглазие и ограничение подвижности глазного яблока на стороне боли. При поражении всех нервов, проходящих через верхнюю глазничную щель, развивается тотальная офтальмоплегия (примерно у каждого четвертого больного). Болевой синдром обусловлен раздражением I-ой ветви тройничного нерва (офтальмической), идущей рядом со стволом глазодвигательного нерва. Локализация болей может различаться: орбита, лоб, висок, корень носа. Интенсивность боли имеет широкий диапазон — от минимальной до резко выраженной. Следует учитывать атипичные (безболевые) варианты данного синдрома, связанные с локализацией патологического процесса до вхождения V пары черепно-мозговых нервов в кавернозный синус.

    При локализации патологического процесса в области вершины орбиты неврологические симптомы часто сочетаются с нарушением зрительного анализатора, что проявляется отеком или атрофией диска зрительного нерва, центральной скотомой. Частыми офтальмологическими симптомами синдрома Толосы-Ханта являются экзофтальм и хемоз, которые обусловлены инфильтрацией ретробульбарной клетчатки и затруднением венозного оттока из орбиты.

    Таким образом, синдром Толосы-Ханта — полиэтиологический синдром. Выявление у больных синдрома Толосы-Ханта требует проведения тщательной дифференциальной диагностики. В случае установления аутоиммунного характера заболевания высокоэффективны глюкокортикоиды, курсовое лечение которыми в больших дозах проводится под врачебным контролем.

    Прогноз заболевания зависит от его причины.

    Многоликий синдром Толосы-Ханта: симптомы и лечение

    Многоликий синдром Толосы-Ханта: симптомы и лечение

    Многоликий синдром Толосы-Ханта: симптомы и лечение

    Многоликий синдром Толосы-Ханта: симптомы и лечение

    Многоликий синдром Толосы-Ханта: симптомы и лечение

    Многоликий синдром Толосы-Ханта: симптомы и лечение

    Пример описания

    Описательная часть (головной мозг): в проекции наружной стенки правого кавернозного синуса определяются мягкотканные образования (гранулемы) размером до 0,6 см в диаметре с диффузно-однородным типом накопления контрастного вещества.

    Заключение: МР-картина очагового инфильтративного поражения стенки правого кавернозного синуса, с учетом локализации, сигнальных характеристик и накопления контрастного вещества может соответствовать проявлениям синдрома Толоса-Ханта.

    Описательная часть (МРА): определяются множественные мелкие пристеночные дефекты наполнения на уровне субклиноидного сегмента правой ВСА (восходящая часть) и сифона, минимальный диаметр артерии на уровне субклиноидного сегмента справа 0,2 см.

    Заключение: МРА картина сужения просвета и снижения кровотока интракраниального отдела правой внутренней сонной артерии, множественных мелких пристеночных дефектов наполнения на уровне субклиноидного сегмента (восходящая часть), сифона правой внутренней сонной артерии.

    Клиническое наблюдение

    Пациентка С., 6 лет и 3 мес. На момент госпитализации предъявляла жалобы на боли в области правого глаза, слезотечение, опущение верхнего века, головокружение, повышение температуры тела до 37,2–37,4 °C. Данные клинические проявления сохранялись в течение трех дней.

    Читайте так же  Ожог глаз кварцевой лампой: лечение, симптомы

    Из анамнеза заболевания, со слов матери, известно, что похожее состояние у ребенка возникло в третий раз. В возрасте 1 год и 2 мес. девочка была госпитализирована в стационар с такими же очаговыми симптомами. Однако, учитывая, что на момент госпитализации у девочки отмечались симптомы ОРВИ, подъем температуры тела до субфебрильных цифр и незначительное повышение уровня белка до 0,6 г/л в спинномозговой жидкости без увеличения цитоза, был выставлен диагноз: энцефалит вирусной этиологии, с преимущественной локализацией в задней черепно-мозговой ямке, с офтальмоплегическим синдромом. При нейровизуализации головного мозга с помощью МРТ отмечены только признаки незавершенной миелинизации. Осмотр окулиста патологии не выявил. На фоне лечения с использованием глюкокортикостероидов (ГКС) в течение 2 нед. очаговая симптоматика регрессировала.

    Повторно схожие симптомы наблюдались в возрасте 3 года и 2 мес. На фоне полного здоровья у ребенка возникла боль в области орбиты правого глаза с птозом верхнего века. Девочка была госпитализирована с подозрением на острое нарушение мозгового кровообращения. Проведено МРТ-обследование: органических признаков поражения головного мозга не выявлено. Патология органа зрения исключена. Был выставлен диагноз: острая нейропатия глазодвигательного нерва неуточненной этиологии. На фоне двухнедельного лечения, которое, как и в предыдущий раз, включало ГКС, клинические проявления полностью регрессировали.

    После выписки из стационара находилась под наблюдением невролога по месту жительства, получала курсы ноо­тропной и дегидратирующей терапии.

    Из анамнеза жизни известно, что ребенок родился от второй доношенной беременности, за время беременности у женщины дважды были эпизоды острой респираторной инфекции без повышения температуры, с легкими катаральными явлениями, получала симптоматическое лечение. Роды физиологические самостоятельные. В первый год жизни девочка росла и развивалась в соответствии с возрастом. На диспансерном учете у узких специалистов не состояла.

    В возрасте четырех лет пациентке поставлен диагноз бронхиальной астмы, по поводу которой получает специфическую терапию, включая курсы гормональной терапии (ГКС). На момент госпитализации бронхиальная астма в стадии ремиссии. Вакцинирована согласно прививочному календарю РФ.

    Неврологический статус.

    Сознание ясное, пациентка контактная, ориентирована во времени и пространстве, но эмоционально лабильная, плаксивая. Менингеальных знаков нет. Глазные щели D

    Многоликий синдром Толосы-Ханта: симптомы и лечение

    Данные общего и биохимического анализов крови, общего анализа мочи без особенностей. Консультирована офтальмологом: грубых нарушений глазодвигательной функции не выявлено. На глазном дне изменений нет.

    МРТ-исследование головного мозга с ангиографией сосудов головного мозга.

    Данных за наличие изменений очагового характера в веществе мозга не получено. МР-ангиограмма: асимметрия диаметров интракраниальных сегментов позвоночных артерий (D>S); непрямолинейный ход основной артерии; вариант строения виллизиева круга в виде неполной задней трифуркации правой внутренней сонной артерии и снижения кровотока по правой задней соединительной артерии.

    Электроэнцефалографический видеомониторинг: без патологии. Осмотрена эндокринологом: исключена эндокринная патология. Исключена миастения, локальная (глазная) форма. Рентгенография грудной клетки: без очаговых и инфильтративных изменений в легких.

    С учетом жалоб при поступлении, анамнеза заболевания (третий эпизод офтальмоплегии), клинических проявлений и данных дополнительного обследования выставлен окончательный диагноз: приобретенная идиопатическая правосторонняя офтальмоплегия, СТХ.

    Читайте так же  Квартальные линзы на 3 месяца — что это, особенности

    За время нахождения в отделении проводилось комплексное лечение: пульс-терапия ГКС (дексаметазона натрия фосфат 4 мг/сут) в течение 12 дней, холиномиметики с антихолинэстеразным действием (неостигмина метилсульфат 0,6 мл/сут) и витамины с микроэлементами. На фоне лечения клинические проявления полностью регрессировали.

    Список использованной литературы и источников

    1. Diagnostic imaging. Brain / Anne G. Osborn, Karen L. Salzman, and Miral D. Jhaveri. 3rd edition. ELSEVIER. Philadelphia, 2021. P.1237. ISBN: 978-0-323-37754-6
    2. Rohini Nadgir, David M.Yousem. Neuroradiology. 4th edition. ELSEVIER. Philadelphia, 2021. P.630. ISBN: 78-1-4557-7568-2
    3. Tolosa-Hunt syndrome [Электронный ресурс] / Radiopaedia.org: сайт. – URL: https://radiopaedia.org/articles/tolosa-hunt-syndrome-3 (11.06.2018)
    4. Неврология: национальное руководство / гл. ред. Е.И. Гусев, А.Н.Коновалов, В.И.Скворцова, А.Б.Гехт. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 1035 с.
    5. Пономарев В.В. Синдром Толоса-Ханта: дефиниции, клиника, диагностика, лечение // Медицинские новости. – 2015. — №1. – С. 6-9.

    Методы лечения

    Для облегчения боли используют кортикостероиды, которые являются препаратами выбора и улучшают состояние пациента через 24-72 часа после начала терапии. Механизм действия преднизолона связан с подавлением активности гранулоцитов и лимфоцитов, синтеза антител и повышенной проницаемости капилляров.

    Важно! Лечение следует продолжать 7-10 дней и, после облегчения болевого синдрома, постепенно снижать дозировку препарата. Если не наступает облегчение симптомов на протяжении 72-х часов от начала лечения, диагноз синдрома Толоса-Ханта ставится под сомнение.

    Офтальмопарез не разрешается быстро и, как правило, необходимо несколько месяцев для восстановления двигательной функции мышц глазного яблока. В тяжелых случаях, когда воспалительный процесс вызвал сильное повреждение, функция может не восстановиться до первоначального состояния. Если гормональная терапия неэффективна, используют препараты с иммуносупрессивным действием — метотрексат и азатиоприн, а также лучевую терапию. Азатиоприн оказывает супрессивное действие преимущественно на Т-лимфоциты. Около 10% пациентов имеют идиосинкразию (врожденную повышенную чувствительность к препарату) поэтому необходимо контролировать уровень лейкоцитов и лимфоцитов. Не благоприятным считается снижение лейкоцитов крови до 3000 клеток в микролитре (мкл), а лимфоцитов – до 1000 клеток в мкл.

    Хирургическое лечение синдрома Толоса-Ханта применяется редко и используется больше с целью гистологического исследования полученных образцов ткани.

    Возможные осложнения связаны с распространением воспалительного процесса на зрительный нерв, что в тяжелых случаях приводит к потере зрения.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *