Многоликая болезнь: диабетическая, фоновая и ретинопатия недоношенных. Код по МКБ 10 у детей и взрослых

    d38a537daa175d174d7414ca475a7908

    Что такое ретинобластома?

    Ретинобластома – эмбриональная детская опухоль сетчатки глаза. Среди всех детских злокачественных новообразований, поражающих глазное яблоко, ретинобластома имеет наибольшее распространение.

    На протяжении последнего десятилетия частота выявления данной патологии увеличивается. В настоящее время встречаемость ретинобластомы составляет 1 случай на 10-20 тысяч живых новорожденных.

    Шестьдесят процентов выявленных опухолей являются ненаследственными (спорадическими); остальные 40% составляют наследственно-обусловленные формы.

    Около 90% случаев ретинобластомы диагностируются до 3 лет. Пик заболевания – 2 года. Заболевание одинаково часто выявляется среди мальчиков и девочек.

    Билатеральное (двухстороннее) поражение встречается у четверти больных наследственно-обусловленной формой. У 25% больных с наследственной формой заболевания встречается двухсторонняя (мед. – «билатеральная») локализация.

    Общее понятие

    Ретинобластома — злокачественная опухоль нейроэктодермальной природы, которая развивается в сетчатке.
    По мере роста она захватывает увеальный тракт, орбиту глаза и способна вызвать возникновение вторичных злокачественных очагов в разных зонах организма, включая мозг.

    Ретинобластома практически не наблюдается у взрослого населения. В зоне риска находятся дети младше пятилетнего возраста. Наиболее часто опухоль выявляется в возрасте двух-трех лет.

    Это злокачественное новообразование составляет 2,5-4,5% от числа всех онкологических процессов у детей младше пятнадцатилетнего возраста.

    Причины. Роль наследственности в заболеваемости ретинобластомой.

    Ген этого заболевания называется «ген Rb». Это один из первых открытых и более всего изученных генов, отвечающих за развитие онкологических заболеваний. Его характеристики:

    • располагается в срединном отделе длинного плеча хромосомы 13q14.1;
    • состоит из 27 экзонов;
    • занимает 180000 пар нуклеотидов геномной ДНК;
    • в норме экспрессируется в клетках всего организма.

    Большая часть наследственных и спорадических фактов заболевания обуславливаются делецией в срединном участке длинного плеча хромосомы 13.

    В 1971 году Knudson выдвинул гипотезу, согласно которой есть единый механизм формирования ретинобластомы – как наследственной, так и нет, – связанный с инактивацией или утратой двух аллелей гена Rb.

    Когда происходит герминальная мутация, все ретинобласты гетерозиготного носителя уже обладают инактивированным аллелем Rb. Чтобы сформировалась ретинобластома, будет достаточно лишь одной телесной мутации, которая затронет оставшуюся копию гена. Переход Rb из гетерозиготного состояния в гомозиготное и является причиной инактивации двух аллелей Rb. Этим и инициируется злокачественное перерождение клетки.

    Ненаследственная форма чаще всего проявляется односторонним новообразованием. Ее обнаруживают в 60% случаев. Возникает такая патология в первые 3 года жизни. Данная форма объясняется мутацией в двух аллелях RB1 гена, однако лишь в клетках сетчатки.

    Двустороннее поражение может объясняться тем, что в половых клетках родителей присутствует непроявившаяся мутация. Ее они передали ребенку, и возникла болезнь. Также объяснить возникновение такой ретинобластомы можно мутацией de novo, происходящей на ранних стадиях развития эмбриона.

    То есть, билатеральные формы патологии при спорадическом типе следует относить к врожденным формам.

    Особенности клиники наследственных форм – это:

    • ранний возраст заболевающих;
    • многофокусность;
    • двухстороннее расположение;
    • мультицентрический рост новообразования с преобладанием смешанных и экзофитных форм;
    • наличие у кого-то в семье такой же опухоли;
    • молекулярные и хромосомные аномалии Rb гена.

    Если в поколениях не было такого заболевания, характер опухоли односторонний и однофокусный, то можно предполагать, что мутация возникла в родословной впервые.

    Профилактика

    В целях профилактики рекомендуется семьям, где имеются носители гена, повышающего возможность формирования опухолей, проходить консультацию у специалиста. Кроме того, дети с генетической склонностью должны периодически обследоваться для определения онкологической патологии на начальном этапе.

    Родители, обнаружившие симптомы свойственные ретинобластоме у малыша, должны немедленно посетить офтальмологическую клинику для прохождения диагностики.

    Если новообразование обнаружено на ранних этапах формирования, шанс на полное излечение и сохранение зрительной функции достаточно высок.

    Симптомы ретинобластомы

    Первые симптомы:

    • сниженная острота зрения;
    • лейкокория (вы можете увидеть на рис. 1 этот симптом, называемый также «кошачий глаз»), то есть свечение зрачка бело-желтым цветом, когда от поверхности опухоли отражается свет, это нередко заметно на фотографиях;
    • косоглазие;
    • ослабление прямой реакции зрачка на свет;
    • расширение зрачка.

    Многоликая болезнь: диабетическая, фоновая и ретинопатия недоношенных. Код по МКБ 10 у детей и взрослых

    Рис. 1. Симптом «кошачьего глаза»

    По мере того, как новообразование растет и распространяется, формируются: вторичная (на фоне основного заболевания) глаукома, буфтальм (у маленьких детей – увеличение глазного яблока), воспалительные изменения (иридоциклит, увеит). Когда возникает отек орбитальной клетчатки, есть вероятность выпячивания глаза (экзофтальма).

    Симптоматика

    В процессе разрастания новообразования возникают следующие симптомы:

    1. Лейкокория. Если родители заметили, что на фотографиях, сделанных со вспышкой, у ребенка один или оба зрачка имеют светлую окраску, им необходимо проконсультироваться у офтальмолога: в норме сетчатка глаза должна отсвечивать красным из-за обилия сосудов, а при отсутствии этого признака можно предполагать, что что-то ее перекрывает. Также свечение отмечается в полутьме. Этот признак не всегда говорит об онкологическом заболевании и вообще о каких-либо патологиях, но требует диагностики. Часто является первым симптомом ретинобластомы, который замечают родители.
    2. Нарушение зрения. У детей младше трех лет на ранних этапах заболевание выявляется редко из-за того, что ребенок в силу возраста не может оценить проблему и сообщить о ней родителям. Может проявляться в разной степени выраженности, вплоть до полной потери зрения в одном глазу или сразу в обоих, в зависимости от расположения опухоли.
    3. Косоглазие. Его развитие связано с нарушениями зрения, которые обусловлены потерей возможности одновременно видеть картинку обоими глазами.
    4. Боль. Появляется на фоне глаукомы или воспалительных процессов в глазу, которые возникли из-за опухоли. Не относится к ранним признакам: чтобы она появилась, должно пройти определенное количество времени.
    5. Воспаление. Из-за опухоли в глазном яблоке растет уровень давления, нарушается механизм оттока внутриглазной жидкости и возникают воспалительные процессы. Наблюдаются слезотечение, покраснение, фотофобия (дискомфорт при попадании света в глаза). Так же, как и боль, не относится к ранним симптомам ретинобластомы.

    Когда опухоль значительно разрослась и привела к развитию вторичных злокачественных очагов, к основной симптоматике прибавляются признаки поражения тех или иных органов.

    Часто при ретинобластоме отдаленные метастазы обнаруживаются в головном мозге.

    Симптомы поражения мозга различаются в зависимости от места расположения вторичного очага и могут включать:

    • острую головную боль, которая не снимается классическими препаратами;
    • тошноту и рвоту;
    • обмороки;
    • судороги, схожие с эпилептическими;
    • проблемы с памятью, мышлением;
    • нарушения чувствительности в разных частях тела;
    • проблемы с координацией;
    • нарушения слуха, речи, зрения;
    • проблемы с дыхательной деятельностью.

    https://www.youtube.com/watch?v=ptPDKz04jhA

    Возникновение вторичных злокачественных очагов в головном мозге — крайне неблагоприятный прогностический признак, который значительно снижает шансы на выживаемость.

    Также метастазы чаще всего затрагивают:

    • кости;
    • костный мозг;
    • печень.

    Возникновение отдаленных вторичных очагов характерно для последней стадии развития ретинобластомы.

    Многоликая болезнь: диабетическая, фоновая и ретинопатия недоношенных. Код по МКБ 10 у детей и взрослых

    Многоликая болезнь: диабетическая, фоновая и ретинопатия недоношенных. Код по МКБ 10 у детей и взрослых

    Многоликая болезнь: диабетическая, фоновая и ретинопатия недоношенных. Код по МКБ 10 у детей и взрослых

    Классификация ретинобластомы

    АВС (Амстердам)

    В Амстердаме в 2001-м году предложили международную классификацию интраокулярной (внутриглазной) ретинобластомы. Главная цель этой классификации – определить четкие показания к тому, чтобы проводить органосохраняющую терапию. Если поражение двухстороннее, то классификация применяется отдельно к каждому глазу.

    Клинические группы, в соответствии с классификацией:

    • А – интраретинальные новообразования до 3 мм в размере, располагающиеся в 1,5 мм от диска зрительного нерва и более 3 мм от центральной ямки.
    • В – остальные опухоли, располагающиеся отдельно, ограниченные сетчаткой с вероятным наличие субретинальной жидкости в не более чем 3 мм от основы опухоли, не сопровождающееся субретинальным обсеменением (рис. 2).
    • С – раздельные опухоли с местным обсеменением стекловидного тела над новообразованием и субретинальным обсеменением в не более чем 3 мм от образования с вероятностью наличия жидкости в субретинальном пространстве в 3-6 мм от основания опухоли.
    • D – рассеянные опухоли с крупными опухолевыми массами, разнокалиберными отсевами в стекловидном теле и/или субретинальном пространстве в более чем 3 мм от новообразования с субретинальной жидкостью более 6 мм от образования, включая полную отслойку сетчатки (рис. 3 и 4).
    • Е – определяется одним из перечисленных ниже факторов неблагоприятного прогноза: новообразование прилегает к хрусталику;
    • неоваскулярная глаукома;
    • высыхание, утрата функции глаза (фтизис);
    • кровоизлияние, ввиду которого утрачена прозрачность стекловидного тела;
    • опухоль, располагающаяся кпереди от передней поверхности стекловидного тела и также захватывающая цилиарное тело и переднюю часть глаза;
    • некротизированная опухоль с асептическим целлюлитом орбиты;
    • ретинобластома в диффузной инфильтративной форме.

    Почему возникает рак глаза?

    Ретинобластома у детей — опасная онкология и у родителей может возникнуть вопрос, почему развивается такая форма рака? Главным фактором является генетическая предрасположенность.

    В остальных случаях (60% всех ситуаций), когда в семье нет историй наличия такого типа онкологии, подвергаются поражению только одного зрительного органа. У них меньше шансов того, что на втором глазу может развиться такой же тип онкологии. Подобная патология называется односторонняя ретинобластома. В зависимости от того, с одной или двух сторон проявляется заболевание, имеется различие такого типа онкологии.

    Дети, у которых наблюдается наследственная ретинобластома, имеют высокую вероятность, что в скором времени симптомы онкологии смогут перейти и на второй глаз. По этой причине врачи рекомендуют проводить регулярный осмотр здорового глаза на протяжении 28 месяцев, каждые два-четыре месяца.

    После того как у больного завершено лечение рекомендуется предпринимать специальные профилактические меры, с целью избежать рецидива заболевания. Проводить меры рекомендуется до того момента, пока ребенку не исполнится пять лет.

    Многоликая болезнь: диабетическая, фоновая и ретинопатия недоношенных. Код по МКБ 10 у детей и взрослых

    Многоликая болезнь: диабетическая, фоновая и ретинопатия недоношенных. Код по МКБ 10 у детей и взрослых

    Многоликая болезнь: диабетическая, фоновая и ретинопатия недоношенных. Код по МКБ 10 у детей и взрослых

    Многоликая болезнь: диабетическая, фоновая и ретинопатия недоношенных. Код по МКБ 10 у детей и взрослых

    Многоликая болезнь: диабетическая, фоновая и ретинопатия недоношенных. Код по МКБ 10 у детей и взрослых

    Диагностика ретинобластомы

    Применяются следующие клинические методы:

    • сбор анамнеза;
    • оценка жалоб ребенка;
    • физикальный осмотр;
    • инструментальные обследования.

    Особое внимание врач обращает на наличие наследственного фактора.

    Офтальмологическое исследование

    Проводится окулистом с медикаментозным расширением зрачка. Врач осматривает глаз с боковым освещением, делает биомикроскопию, офтальмоскопию, тонометрию. Если обследуется совсем маленький ребенок, то применяется наркотический сон.

    УЗИ глаз

    Является обязательным исследованием, в соответствии со стандартом обследования при таком заболевании. Одной из самых информативных методик признана УЗ-биолокация. Благодаря ей, выявляются плюс-ткани, и это позволяет отличить ретинобластому от отслойки сетчатки, эндофтальмита, фиброза стекловидного тела, ретролентальной фиброплазии.

    Чтобы определить величину затухания УЗ в опухоли используют квантитативную эхографию. Для получения информации о динамике злокачественного процесса важное значение имеет УЗ-эхобиометрия. С ее помощью определяют степень проминенции (т. е. то, насколько оно выступающее) новообразования.

    МРТ головного мозга и орбит

    Магнитно-резонансная томография дает возможность в деталях увидеть распространение процесса за пределы глазного яблока и точно определить стадию болезни. Такое исследование нужно проводить всем пациентам, у которых ретинобластома диагностирована впервые. Контраст при МРТ повышает информативность.

    Многоликая болезнь: диабетическая, фоновая и ретинопатия недоношенных. Код по МКБ 10 у детей и взрослых

    Рис. 2. Визуализация ретинобластомы с помощью МРТ. Клиническая группа В

    Многоликая болезнь: диабетическая, фоновая и ретинопатия недоношенных. Код по МКБ 10 у детей и взрослых

    Рис. 3. Визуализация ретинобластомы с помощью МРТ. Размеры образования соответствуют клинической группе D

    Многоликая болезнь: диабетическая, фоновая и ретинопатия недоношенных. Код по МКБ 10 у детей и взрослых

    Рис. 4. Визуализация ретинобластомы с помощью МРТ. Фронтальное изображение орбит. Клиническая группа D

    Исследование спинномозговой жидкости, костного мозга

    Проводится больным, у которых процесс достаточно сильно распространен, чтобы уточнить, есть ли дистантные (удаленные от очага) метастазы.

    Цитология цереброспинальной жидкости при прорастании новообразований в субарахноидальное пространство позволяет обнаружить клетки опухоли.

    Другие болезни

    • Аденома гипофиза
    • Злокачественная опухоль слезной железы
    • Карциноид
    • Киста кости
    • Кисты внутренних половых органов
    • Кисты наружных половых органов
    • Лейкоплакия
    • Лейкоплакия вульвы
    • Лейкоплакия шейки матки
    • Опухоли забрюшинного пространства
    • Опухоль влагалища
    • Опухоль головного мозга
    • Опухоль гортани
    • Опухоль двенадцатиперстной кишки
    • Опухоль двенадцатиперстной кишки распадающаяся
    • Опухоль желудка
    • Опухоль желудка распадающаяся
    • Опухоль желчевыводящих путей
    • Опухоль желчного пузыря
    • Опухоль кишечника
    • Опухоль кишечника распадающаяся
    • Опухоль кожи
    • Опухоль костей
    • Опухоль легких
    • Опухоль молочных желез
    • Опухоль мочевого пузыря
    • Опухоль печени
    • Опухоль пищевода
    • Опухоль поджелудочной железы
    • Опухоль почек (надпочечников)
    • Опухоль предстательной железы
    • Опухоль прямой кишки
    • Опухоль сердца
    • Опухоль спинного мозга
    • Опухоль средостения
    • Опухоль толстой кишки
    • Опухоль уретры
    • Опухоль шейки матки
    • Опухоль щитовидной железы
    • Опухоль яичка
    • Опухоль яичников
    • Рак кишки распадающийся
    • Фибромиома матки

    Методы лечения

    Сегодня самое пристальное внимание уделяется органосохраняющим методикам. Кроме местной и системной химиотерапии, лучевой терапии, если есть показания, применяются:

    • фотокоагуляция (удаление новообразования путем воздействия на него мощным световым потоком);
    • криодеструкция (разрушение опухоли холодом);
    • лазерная деструкция (удаление опухоли лазером).

    Принципы органосохраняющей терапии при лечении ретинобластомы

    1. Больным из группы А проводят только местное лечение (лазерную коагуляцию, криодеструкцию, диатермокоагуляцию).
    2. Больным из группы В показано 6 курсов двухкомпонентной ПХТ (полихимиотерапии), а также дополнительно – одна из методик местного лечения (лазерная деструкция, криодеструкция, брахитерапия).
    3. Тем, кто относится к группам С и D, назначаются 6 курсов ПХТ, состоящей из трех компонентов. Лечение дополняют местной химиотерапией и, если существует необходимость, физическими способами деструкции опухоли.

    Пациентам из группы Е показана энуклеация (то есть удаление глазного яблока, предполагающее также пересечение наружных глазных мышц и зрительного нерва). В течение 5-7 дней после хирургического вмешательства выполняют глазное протезирование. Подбор постоянного протеза осуществляется в течение 1,5 месяцев после операции.

    Энуклеация глаза имеет четкие показания:

    • пациент должен относиться к группе Е по амстердамской классификации АВС;
    • двусторонняя форма заболевания, необратимая утрата функции одного глаза;
    • отсутствие возможности после консервативного лечения оценить степень поражения глаза ввиду катаракты или кровоизлияния в стекловидное тело;
    • если поражение обоих глаз зашло слишком далеко и нет шанса восстановить зрение, проводится двусторонняя энуклеация (удаляются оба глаза).

    Хирургическое лечение сочетается с ПХТ, облучением, лазерной деструкцией и др.

    ПХТ (консервативная терапия) после энуклеации

    Показана в следующих случаях:

    • прорастание опухоли в зрительный нерв и экстрабульбарное распространение;
    • большие или множественные узлы новообразования, локализация опухоли в перипапиллярной зоне, интраокулярная диссеминация (распространение) процесса в радужку, стекловидное тело и др., вовлечение в злокачественный процесс хориоидеи и зрительного нерва.

    Если имеет место ретроламинарное распространение образования, то ПХТ дополняется лучевым лечением. Если опухоль прорастает до линии резекции зрительного нерва и/или имеет место экстрасклеральное распространение, то таких пациентов относят к группе высокого риска. Им показана дистанционная лучевая терапия в сочетании с ПХТ, а затем – высокодозная ПХТ с последующей аутотрансплантацией (пересадкой собственных) периферических стволовых клеток крови.

    Предлагаем ознакомиться с несколькими наиболее часто применяемыми схемами ПХТ, которые показаны при данном заболевании:

    1. «Циклофосфан» в дозировке 400 мг/м2 в день. Если вес ребенка – менее 12 кг, то дозировка рассчитывается как 13 мг на кг веса в сутки. Дни 1-5, внутривенно, капельно.«Карбоплатин» в дозировке 500 мг/м2. Если вес ребенка – до 12 кг, то рассчитывается как 12 мг на кг веса в сутки. 5-й день, внутривенно, капельно.
      «Этопозид» в дозировке 100 мг/м2 в день. Если вес пациента – до 12 кг, то 3,3 мг на кг веса в сутки. Дни 1-5, внутривенно, капельно.
    2. «Винкристин» в дозировке 1,5 мг/м2, день 1, внутривенно, струйно (укол).«Циклофосфамид» в дозировке 1,2 г/м2, день 1, внутривенно, капельно.
      «Доксорубицин» в дозировке 45 мг/м2, день 1, внутривенно, капельно.
    3. «Винкристин» в дозировке 1,5 мг/м2, день 1, внутривенно, струйно.«Карбоплатин» в дозировке 500 мг/м2, день 1, внутривенно, капельно.
      «Этопозид» в дозировке 100 мг/м2, дни 1-3, внутривенно, капельно.
    4. «Карбоплатин» в дозировке 560 мг/м2. При возрасте младше 3-х лет рассчитывается как 18,6 мг на кг веса. День 1, внутривенно, капельно.«Винкристин» в дозировке 1,5 мг/м2. При возрасте младше 3-х лет рассчитывается как 0,05 мг на кг веса. День 1, внутривенно, струйно.

    Многоликая болезнь: диабетическая, фоновая и ретинопатия недоношенных. Код по МКБ 10 у детей и взрослых

    Многоликая болезнь: диабетическая, фоновая и ретинопатия недоношенных. Код по МКБ 10 у детей и взрослых

    Многоликая болезнь: диабетическая, фоновая и ретинопатия недоношенных. Код по МКБ 10 у детей и взрослых

    Многоликая болезнь: диабетическая, фоновая и ретинопатия недоношенных. Код по МКБ 10 у детей и взрослых

    Многоликая болезнь: диабетическая, фоновая и ретинопатия недоношенных. Код по МКБ 10 у детей и взрослых

    Многоликая болезнь: диабетическая, фоновая и ретинопатия недоношенных. Код по МКБ 10 у детей и взрослых

    Многоликая болезнь: диабетическая, фоновая и ретинопатия недоношенных. Код по МКБ 10 у детей и взрослых

    Многоликая болезнь: диабетическая, фоновая и ретинопатия недоношенных. Код по МКБ 10 у детей и взрослых

    Многоликая болезнь: диабетическая, фоновая и ретинопатия недоношенных. Код по МКБ 10 у детей и взрослых

    Многоликая болезнь: диабетическая, фоновая и ретинопатия недоношенных. Код по МКБ 10 у детей и взрослых

    Многоликая болезнь: диабетическая, фоновая и ретинопатия недоношенных. Код по МКБ 10 у детей и взрослых

    Проявления заболевания

    Первые симптомы и ранние признаки такой патологии зависят от группы раковых опухолей глазных тканей:

    Саркома, которая локализуется в орбите глаз:

    Ключевым симптомом при этом выступает экзофтальм (прогрессирующее выпячивание глазного яблока), который сопровождается болью, ограниченной подвижностью и снижением остроты зрения.

    Агрессивное новообразование, которое уже в начальном периоде формирует множественные метастазы. Заболевание, преимущественно, располагается в радужке и хориоидее. Признаками патологии являются хроническое раздражение глазной ткани, глаукома (резкое увеличение внутриглазного давления) и увеличение пигментного пятна. Нередко меланома образовывается в сосудистой оболочке, симптомы которой в начальном этапе полностью отсутствуют.

    Считается самой распространенной онкологией глазной области (40-80% клинических случаев). Данная патология развивается в двух основных вариантах:

    1. Базальноклеточный рак – это злокачественное новообразование можно идентифицировать по язвенном уплотнении мягких тканей внутреннего угла глаза или нижнего века. При отсутствии специфического лечения мутация очень быстро прорастает в более глубокие слои.
    2. Плоскоклеточный рак – наиболее агрессивная форма карциномы, поскольку в отличии от базальноклеточного рака, плоскоклеточный метастазирует в отдаленные органы и системы. Заболевание начинается из образования небольшого уплотнения на нижнем веке. Постепенно, в центральной части онкоформирования, формируются корочки, снятие которых вызывает длительное кровотечение.

    Ретинобластома:

    Ретинобластома – это наследственная опухоль сетчатки, которая выявляется в раннем возрасте (0-5 лет). Признаки болезни: слепота, расширение зрачка, глаукома и косоглазие.

    Локальная (местная) химиотерапия

    Данная химиотерапия показана пациентам из групп С и D в сочетании с системной ПХТ. Методика заключается в том, что с помощью супертонкого катетера через внутреннюю сонную и бедренную артерию прямо в устье глазной артерии вводится цитостатический препарат под названием «Мелфалан». Перед этим проводится каротидная ангиография внутренней сонной артерии, чтобы визуализировать строение сосудов.

    Химиотерапия «Мелфаланом» (селективная внутриартериальная) проводится через 3-4 недели после 1-го курса системной химиотерапии. Дозировка составляет 5-7,5 мг/м2:

    • дозировка 5 мг/м2 показана, когда одновременно лечатся оба глаза;
    • если поражен только один, то нужно вводить 7,5 мг/м2.

    В стекловидное тело (мед. – «интравитреально») вводится 16 мкг «Мелфалана» (это 0,05 мл). Эта концентрация эффективна по отношению к опухолевым отсевам и безопасна.

    Список литературы:

    1. Kaatsch P, Spix C: German Childhood Cancer Registry — Jahresbericht / Annual Report 2013/14 (1980-2013). Institut für Medizinische Biometrie, Epidemiologie und Informatik (IMBEI), Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz 2014 [URI: https://www.kinderkrebsregister.de/ dkkr/ veroeffentlichungen/ jahresbericht/ jahresbericht-201314.html]
    2. Houston SK, Murray TG, Wolfe SQ, Fernandes CE: Current update on retinoblastoma. International ophthalmology clinics 2011, 51: 77 [PMID: 21139478]
    3. Shields CL, Shields JA: Intra-arterial chemotherapy for retinoblastoma: the beginning of a long journey. Clinical & experimental ophthalmology 2010, 38: 638 [PMID: 20584015]
    4. Shields CL, Shields JA: Retinoblastoma management: advances in enucleation, intravenous chemoreduction, and intra-arterial chemotherapy. Current opinion in ophthalmology 2010, 21: 203 [PMID: 20224400]
    5. Lohmann D: Die Genetik des Retinoblastoms. WIR Informationsschrift der Aktion für krebskranke Kinder e.V. (Bonn) 2007, 1: 31 [URI: https://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin/ KKS/ files/ zeitschriftWIR/ 2007_1/ WIR_01_07_S31-33.pdf]
    6. Jurklies C: Das Retinoblastom — Diagnose und Therapie. WIR Informationsschrift der Aktion für krebskranke Kinder e.V. (Bonn) 2007, 1: 26 [URI: https://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin/ KKS/ files/ zeitschriftWIR/ 2007_1/ WIR_01_07_S26-31.pdf]
    7. Wieland R, Havers W: Retinoblastome, in: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer CH, Ritter J: Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer Medizin Verlag 2006, 823 [ISBN: 3540037020
    8. Gutjahr P: Retinoblastome, in: Gutjahr P (Hrsg.): Krebs bei Kindern und Jugendlichen. Deutscher Ärzte-Verlag Köln 5. Aufl. 2004, 499 [ISBN: 3769104285
    9. Abramson DH, Frank CM: Second nonocular tumors in survivors of bilateral retinoblastoma: a possible age effect on radiation-related risk. Ophthalmology 1998, 105: 573-9; discussion 579 [PMID: 9544627]
    10. Wong FL, Boice JD Jr, Abramson DH, Tarone RE, Kleinerman RA, Stovall M, Goldman MB, Seddon JM, Tarbell N, Fraumeni JF Jr, Li FP: Cancer incidence after retinoblastoma. Radiation dose and sarcoma risk. JAMA : the journal of the American Medical Association 1997, 278: 1262 [PMID: 9333268]
    11. Imhof SM, Moll AC, Hofman P, Mourits MP, Schipper J, Tan KE: Second primary tumours in hereditary- and nonhereditary retinoblastoma patients treated with megavoltage external beam irradiation. Documenta ophthalmologica. Advances in ophthalmology 1997, 93: 337 [PMID: 9665291]
    12. Eng C, Li FP, Abramson DH, Ellsworth RM, Wong FL, Goldman MB, Seddon J, Tarbell N, Boice JD Jr: Mortality from second tumors among long-term survivors of retinoblastoma. Journal of the National Cancer Institute 1993, 85: 1121 [PMID: 8320741]
    13. Draper GJ, Sanders BM, Kingston JE: Second primary neoplasms in patients with retinoblastoma. British journal of cancer 1986, 53: 661 [PMID: 3718823]

    PDF-Datei der Patienteninformation zum Retinoblastom (286KB) автор: Maria Yiallouros, Dr. med. Christine Jurklies Stand: 04.01.2018

    Физические методы лечения

    К ним относятся:

    • лазерная деструкция;
    • фотокоагуляция;
    • криодеструкция;
    • транссклеральная диатермокоагуляция.

    Рассмотрим данные методики подробно.

    Лазерная деструкция

    Выполняется на аргоне, может применяться для терапии заболевания в 1-й стадии и при небольших опухолевых узлах. При двусторонних ретинобластомах для терапии оставшегося глаза данную методику применяют в комплексе с другими. Наиболее часто ее сочетают с облучением, химиотерапией. Обычно – на последних этапах лечения.

    Преимущество такой технологии – выраженная реакция тканей, находящихся вблизи очага поражения. Это позволяет проводить лазерную деструкцию, когда опухоли располагаются рядом со зрительным нервом.

    Фотокоагуляция

    Сочетается с другими методиками (ПХТ, лучевым лечением и др.) на последних этапах терапии. Рекомендуется применять данный метод при 1-й стадии болезни и небольших опухолях: выстояние узла – до 8 мм, поражение глазного дна – до 25% площади.

    Вначале формируют двойной вал коагулянтов вокруг образования, чтобы нарушить его кровоснабжение и создать хориоретинальный барьер. Когда пройдет 3-4 недели, начинают разрушающую коагуляцию («выпаривание») опухолевой ткани. Для этого нужно 2-7 сеансов с перерывом в 3-4 недели. В течение всего курса рассасываются кровоизлияния и отечность.

    Методика противопоказана, когда:

    • новообразование расположено близко к диску зрительного нерва и макулярной зоне;
    • опухоль большая.

    Криодеструкция

    Показано применение этой методики в сочетании с фотокоагуляцией. Охлаждающими веществами выступают углекислый газ и жидкий азот.

    Показания:

    • размер опухоли от 0,5 до 7 диаметра диска зрительного нерва, образование «вдается, вминается» (то есть «проминирует») на 3-3,5 мм.

    Преимущество перед диатермокоагуляцией – меньшее повреждение склеры.

    Транссклеральная диатермокоагуляция

    Данная методика направлена на то, чтобы разрушить сосуды, которые питают опухоль, а также коагулировать («выпарить») опухолевую ткань. Применяется в сочетании с фотокоагуляцией. Показания ограничены только случаями неэффективности других методов. Это связано с малой эффективностью и выраженной послеоперационной реакцией у пациентов.

    Дистанционное облучение

    Может проводиться в качестве профилактического воздействия после операции. Делается каждый день со 2-3-го послеоперационных дней. Разовая экспозиционная доза – 1,8 Гр, суммарная очаговая – 35-50 Гр. Курс терапии составляет 1-2 серии облучения с интервалом 1,5-2 месяца.

    Чтобы профилактировать появление катаракты в зоне воздействия и лучевой кератит, при двусторонней форме заболевания по каплям вливают 2%-й только что приготовленный раствор «Цистеина» или 1%-й р-р «Тауфона» перед каждым сеансом. Дозировка – 2 капли 6 раз с интервалом 15 минут.

    Стадии

    Когда у детей появляется ретинобластома, по системе TNM выделяют следующие стадии развития болезни:

    • T1 — размер опухоли не превышает больше 25% глазного дна,
    • T2 — новообразование разрастается по сетчатке, но не занимает более 50% ее поверхности,
    • T3 — ретинобластома поражает большую половину сетчатки и даже может выходить за ее пределы,
    • T4 — клетки новообразования распространяются за границы орбиты,
    • N1 — возникает единичное метастазирование в регионарные лимфоузлы,
    • MI — опухоль метастазирует в отдаленные органы.

    При остром течении недуга и риске появления метастаз возникает угроза жизни больного ребенка. Наиболее опасным является период, когда ретинобластома достигает мягкой оболочки головного мозга, после чего начинает разрастаться по его поверхности

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *