Международный неврологический журнал 5(21) 2008

    f7d2dff7bd13e6b133fb466f888d3960

    Причины возникновения доброкачественной роландической эпилепсии

    Точные причины заболевания неизвестны. Тем не менее, существует гипотеза, которая подтверждает наследственный характер патологии. Заболевание может возникнуть из-за патологического нарушения созревания коры мозга в центрально-височной области.

    Что касается доброкачественной эпилепсии, доказана ее зависимость от возраста пациента, так как ее диагностируют зачастую у детей. Обусловлена патология может быть повышенной возбудимостью детского мозга. Произойти это может по самым разным причинам:

    • преобладание возбуждающих нейротрансмиттеров;
    • структурные и функциональные особенности эпилептогенных областей (гиппокампа, неокортекса, амигдалы);
    • низкое содержание ГАМК;
    • увеличенное количество возбуждающих возвратных синапсов;
    • незрелость ГАМК-рецепторов.

    По мере того, как созревает детский мозг, его возбудимость снижается, а очаги патологии постепенно исчезают. Обычно после достижения детьми пубертатного периода количество приступов становится меньше вплоть до полного их исчезновения.

    Роландическая эпилепсия у детей

    Роландическая эпилепсия у детей

    Одна из форм, так называемой, доброкачественной эпилепсии у детей – это роландическая эпилепсия
    . Термин «доброкачественная», в данном случае, подчеркивает благоприятный исход болезни, т.к. уже к 13 годам симптомы практически полностью исчезают, а после 14 лет не встречаются вовсе. Роландическая эпилепсия характерна только для детей, первые симптомы могут возникнуть в возрасте 2 лет, а в зоне риска чаще мальчики, чем девочки.

    Очаг болезни сосредоточен в роландовой области головного мозга, в его височном и центральном отделах. Ряд специалистов считает, что причины возникновения патологии в генетической предрасположенности, однако некоторые врачи склонны полагать, что виной всему нарушения в развитии коры головного мозга. Повышенная возбудимость детского мозга провоцирует зарождение симптомов недуга. Однако, по мере взросления малыша, функционирование головного мозга стабилизируется, и болезнь потихоньку угасает.

    Симптоматика роландической эпилепсии заключается в нечастых, обычно коротковременных, парциальных приступах в ночное время либо в период засыпания/пробуждения крохи. Потери сознания не выявлены. По степени выраженности эпиприпадки классифицируют на простые и сложные.

    Чаще всего началу приступа предшествует соматосенсорная аура (некое изменение в поведении ребенка, которое может предсказать грядущий припадок). У малыша возникает легкое покалывание либо пощипывание языка и десен, ощущение «ползающих мурашек» в области лица.

    Основными симптомами

    роландической эпилепсии принято считать:

    • судороги (обычно односторонние) мышц лица, глотки
    • судорожные подергивания губ, языка
    • повышенное слюноотделение
    • нарушение речи

    Также ребенок может издавать специфичные горловые звуки, хрипообразное дыхание и проч. Приступ продолжается несколько секунд (максимум до 3 мин). Так как судорожные симптомы в основном случаются ночью, и, бывает, что носят единичный характер, родителям трудно заметить их. В редких случаях болезнь провоцирует осложнения, и относительно умеренные роландические припадки могут перерасти в более сложные формы эпилепсии, поэтому важна ранняя диагностика заболевания и своевременное лечение.

    У детишек, страдающих роландической эпилепсией, не наблюдаются явные нарушения поведения или моторики. Возможны небольшие затруднения с обучением, может незначительно снизиться успеваемость в школе. Однако данное заболевание, в большинстве своем, носит временный характер, а значит, никак не повлияет на дальнейшее качество жизни ребенка в будущем!

    Симптомы доброкачественной роландической эпилепсии

    При роландической эпилепсии у пациентов периодически возникают приступы, которые носят умеренный характер. При этом приступ протекает без утраты пациентом сознания. Зачастую перед ним больной испытывает сенсорную ауру, для которой характерны такие ощущения, как покалывания, пощипывания, онемение на деснах, лице, глотке, языке и губах. Затем возникают сильные тонические и мышечные сокращения.

    Если у пациента случается гемифациальный приступ, у него наблюдаются судороги в мышцах одной половины лица. При фарингооральном приступе случаются односторонние судороги языка, губ, гортани и глотки, которые неизбежно сопровождаются нарушением речи. Из-за судорожных сокращений мышц гортани появляются горловые звуки, которые напоминают булькание или полоскание горла.

    Читайте так же  Операция по удалению халязиона: сколько заживает, осложнения || Уплотнение после удаления халязиона

    Приступы у пациентов происходят в основном в ночное время. Нередко они наблюдаются в период засыпания или пробуждения. В редких случаях наблюдаются и дневные, и ночные приступы. На 20% всех случаев заболевания приходятся брахиофациальные приступы, для которых характерно распространение судорог лицевой области на гомолатеральную руку. У пациентов могут также наблюдаться более тяжелые формы приступов, при которых судороги охватывают все мышцы тела. Обычно из-за таких обширных судорог пациент теряет сознание.

    Симптомы

    В первую очередь при доброкачественной роландической эпилепсии у пациентов появляются и постепенно увеличиваются по частоте простые парциальные эпиприступы, которые не сопровождаются потерей сознания. Чаще всего перед приступом человек ощущает пощипывание, покалывание, а в некоторых случаях и онемение на лице, губах, деснах, языке и в глотке.

    Международный неврологический журнал 5(21) 2008

    После приступа возникает моторный пароксизм, который может выражаться как сочетанием тонических и клонических мышечных сокращений, так и проявляться отдельно в тонических или клонических сокращениях. Выделяют два вида приступов, в зависимости от их частоты:

    • гемифациальные приступы (сопровождается судорогами в мышцах лица);
    • фарингооральные приступы.

    Для приступа характерны односторонние судороги в мышцах языка, губ, глотки, а также гортани. Чаще всего он сопровождается нарушением речи и обильным слюновыделением (гиперсаливация). Кроме того, появляется характерное воспроизведение звуков, напоминающих собой бульканье, полоскание горла и хрюканье, что связано с сокращением мышц гортани.

    Большая часть эпиприступов (80%) связана с пробуждением и засыпанием и большая часть приходится на ночное время. Наиболее редкое явление — припадки, происходящие как ночью, так и днем.

    Намного реже наблюдается проявление болезни вместе с брахиофациальными приступами (20%). В таком случае, судороги в основном распространяются на гомолатеральную руку. Самый редкий симптом (8%), проявляющийся при данной болезни — вовлечение гомолатеральной нижней конечности. Нередко встречаются и случаи, когда приступы сопровождаются потерей сознания (20%). Больного охватывают судороги всех мышц, что связано с возникновением вторично-генерализованного приступа.

    Течение доброкачественной роландической эпилепсии

    Для доброкачественной роландической эпилепсии характерны кратковременные приступы, продолжительность которых составляет около 2-3 минут. Обычно такие приступы единичные и наблюдаются по несколько раз за год. В начале развития болезни эпилептические припадки могут встречаться часто, однако со временем они происходят гораздо реже. Важно отметить, что данная разновидность эпилепсии не будет опасной для детей, поскольку не провоцирует задержку их психомоторного развития и олигофрению. Тем не менее, в редких случаях происходят неврологические нарушения.

    Диагностика доброкачественной роландической эпилепсии

    Диагностировать заболевание максимально точно удается с помощью электроэнцефалографии (ЭЭГ). Эта методика применяется для исследования функциональной активности мозга и выявления в ней патологических нарушений. Однако стоит отметить, что у некоторых пациентов можно заметить изменения в ЭЭГ только во время сна. Именно поэтому врач может дополнительно назначить проведение ночной ЭЭГ или полисомнографии.

    Поставить диагноз невролог может в случае обнаружения следующей патологии: выявление высокоамплитудных острых волн или пиков, которые локализованы в центрально-височных отведениях. При этом функциональная активность мозга находится в норме. Результаты ЭЭГ в таком случае показывают, что после пиков или острых волн сразу же следуют медленные волны, которые вместе составляют «роландический комплекс». Этот симптом может иметь как двусторонний, так и односторонний характер.

    Дифференциальная диагностика доброкачественной роландической эпилепсии

    Симптомы доброкачественной роландической эпилепсии схожи с проявлениями других неврологических патологий. Прежде всего это заболевание стоит дифференцировать от других разновидностей эпилепсии, спровоцированных черепно-мозговыми травмами, новообразованиями, воспалительными поражениями мозга при энцефалите, менингите, абсцессе. Главным отличительным признаком патологии считается отсутствие в клинической картине расстройств поведения и серьезных изменений неврологического статуса, а также нормальная активность при ЭЭГ и полная сохранность интеллекта. Более точную дифференциальную диагностику можно провести с помощью МРТ мозга.

    Читайте так же  Неванак — аналоги и заменители последнего поколения

    Неврологи отмечают, что сложнее всего дифференцировать доброкачественную роландическую эпилепсию от ночной эпилепсии. В этом случае вполне типичные для патологии нарушения речи часто интерпретируются как расстройства сознания. Поэтому для постановки правильного и корректного диагноза крайне важно провести ЭЭГ. Если у больного есть височная или лобная эпилепсия, результаты покажут наличие очаговых изменений активности мозга.

    Нередко у неврологов возникают трудности с дифференциацией доброкачественной роландической эпилепсии и синдрома псевдоленнокса. Наиболее выраженными признаками, при которых у больного диагностируют синдром псевдоленнокса, будут: комплекс атипичных абсансов с типичными роландическими эпиприступами, наличие интеллектуально-мнестических нарушений, обнаружение во время ЭЭГ медленных комплексов или диффузной пиковой активности.

    Дифференциальная диагностика

    Первое, что необходимо подвергнуть дифференцировке, это внешние признаки. Существует много причин их появления, главные из них:

    • черепно-мозговая травма;
    • внутримозговые опухоли;
    • многие виды воспалений головного мозга.

    Такие явления, как сохранность интеллекта, анамнестические данные и отсутствие патологий или изменений в поведении и психоневрологическом состоянии, а также стандартная и стабильная активность в записях ЭЭГ, свидетельствуют о наличии доброкачественной роландической эпилепсии. Для того, чтобы не ошибиться в постановке диагноза, лучше сделать магнитно-резонансную томографию головного мозга.

    Дифференциальную диагностику эпилепсии гораздо сложнее проводить при наличии таких осложнений, как частичные, так называемые парциальные эпиприступы. Осложнения объясняются тем, что у пациента выявляют нарушение сознания, которого на самом деле нет, принимая за него свойственные доброкачественной роландической эпилепсии нарушения речи.

    Также сложности вызывает то, что ночные расстройства сознания обнаружить довольно непросто. В данном случае очень важно внимательно изучать данные ЭЭГ. Они показывают изменения активности в виде очагов при лобной и височной эпилепсии.

    Трудности возникают и при отличии доброкачественной роландической эпилепсии от синдрома псевдоленнокса. Такое заболевание диагностируется у как минимум 5% людей, подверженных эпилепсии.

    Синдром Леннокса-Гасто характеризуется задержкой нейтронного и психического развития и слиянием миоклонических, тонических эпиприступов с атипичными абсансами. Именно по этим признакам возможно отличить одно заболевание от другого.

    Лечение доброкачественной роландической эпилепсии

    В неврологии вопрос лечения доброкачественной роландической эпилепсии остается спорным. Обусловлено это тем, что у детей с возрастом все симптомы заболевания исчезают без дополнительного медицинского вмешательства. Поэтому некоторые врачи отстаивают мнение о нецелесообразности назначения антиэпилептической терапии. Противоположное мнение основано на сложности дифференциальной диагностики заболевания. Может случиться так, что диагноз будет поставлен неправильно или же патология перейдет в стадию псевдоленнокса. Чтобы предотвратить возможные осложнения, врачи могут все же назначить пациенту антиэпилептическую терапию.

    При лечении детей с доброкачественной роландической эпилепсией используется принцип монотерапии — им назначается всего один препарат. Обычно лечение детей начинается с назначения им вальпроевой кислоты (депакина, конвульсофина, конвулекса). Если лечение оказывается неэффективным или у ребенка наблюдается непереносимость этого препарата, его заменяют топамаксом или леветирацетамом. Детям старше семи лет могут назначить прием карбомазепина.

    Родители нередко не сразу замечают единичные или редкие эпилептические приступы у детей, поскольку в большинстве случаев они возникают ночью. Однако сразу после обнаружения эпилептических приступов ребенка необходимо показать врачу-неврологу. Диагностика и лечение патологии подбираются для каждого случая индивидуально. Наиболее пристального наблюдения требуют больные до трех лет, у которых из-за незрелости нервных клеток может наблюдаться учащение приступов.

    Родителям больного ребенка, у которого случился приступ, также необходимо знать, что они смогут сделать самостоятельно до приезда скорой. Если у малыша возник сложный припадок, который сопровождается серьезными моторными нарушениями (тонические судороги или мышечные подергивания лица, языка, гортани и глотки), его нужно немного приподнять и успокоить. Крайне важно сделать это, если приступ случился во время питья, еды или сна. Для предотвращения западания языка необходимо положить голову ребенка набок, после чего вложить ему в рот носовой платок или какой-либо мягкий предмет. Если у ребенка наблюдается длительный судорожный приступ, необходимо срочно вызвать скорую помощь.

    Читайте так же  Пропала резкость в глазах — что это, причины

    Лечение

    Проблема лечения доброкачественной роландической эпилепсии вызывает множество споров и противоречий между врачами и учеными. Многие из специалистов считают, что в связи с тем, что выздоровление приходит к пациенту без употребления каких-либо лекарств, назначение антиэпилептической терапии не имеет смысла.

    Международный неврологический журнал 5(21) 2008

    С этой точки зрения, пациентам рекомендуется для профилактики находиться на учете у врача до полного выздоровления. Другие специалисты утверждают, что необходимо проводить антиэпилептическую терапию при повторных эпиприступах. Это связано с тем, что существует не только возможность ошибки при определении диагноза, но и вероятность перехода болезни в синдром псевдоленнокса. К счастью, случаи такого перехода достаточно редки, однако специалисты утверждают, что необходимо принимать в рассмотрение все варианты.

    При лечении детей с данной болезнью врачи используют только один препарат. По-другому этот процесс принято называть монотерапией. Как правило, пациенту назначают один из препаратов вальпроевой кислоты.

    Если пациент имеет личную непереносимость данного медикамента или не ощущает улучшения состояния после пропития его курса, то назначают другие препараты. К ним относятся такие лекарства, как топирамат или леветирацетам. При достижении ребенком возраста более 7 лет, разрешается употребление карбамазепина. Однако, существует вероятность, что он приведет к противоположному эффекту — учащению приступов. Это явление называется феноменом аггравации.

    Рекомендации при эпилептических приступах

    Существует ряд рекомендаций врачей, соблюдение которых поможет предотвратить эпилептический приступ. Прежде всего нужно строго придерживаться режима сна и бодрствования. Ребенок обязательно должен хорошо высыпаться, поскольку проблемы со сном могут спровоцировать сильный приступ. В большинстве случаев эпилептические приступы случаются у ребенка во сне. При этом заметить приступ можно далеко не всегда (обычно это становится понятно только, если больной прикусит язык во время приступа). Поэтому если малыш спит в отдельной комнате, желательно использовать радионяню — прибор, позволяющий услышать звуки в соседней комнате.

    У больных роландической эпилепсией нередко наблюдается бессонница ночью и сонливость днем. Что касается сонливости, то она возникает преимущественно из-за употребления медикаментов. Бессонница может быть спровоцирована нарушением гигиены сна: больной не должен спать в душном помещении, при включенном телевизоре, не пить и не переедать перед сном. Ложиться спать ребенок должен в установленное время. Если все эти рекомендации не помогли и приступы повторяются регулярно, нужно обратиться за консультацией к неврологу.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *