Краниофарингиома головного мозга

    722c62f412619d241c60cac2054f1b6c

    Узнать больше о заболеваниях на букву «К»: Каузалгия, Киста головного мозга, Кластерная головная боль, Клещевой энцефалит, Кожевниковская эпилепсия, Коллоидная киста III желудочка, Кома, Компрессионная миелопатия, Концентрический склероз Бало, Корешковый синдром, Кортикобазальная дегенерация, Краниовертебральные аномалии, Краниоспинальная опухоль, Краниофарингиома, Кризы при миастении, Кровоизлияние в желудочки головного мозга.

    Краниофарингиома головного мозга

    Краниофарингиома – это доброкачественная кистозно-эпителиальная опухоль, располагающаяся возле турецкого седла, которое растет из частей эпителия кармана Ратке. В зависимости от степени развития и увеличения новообразования у больного происходит усиление внутричерепного давления, запаздывание в физическом и психическом развитии, проблемы со зрением, гипофункция аденогипофиза.

    Самыми показательными способами выявления краниофарингиомы выступают компьютерная и магнитно-резонансная томография, с помощью которых можно установить структуру, пределы образования и присутствие кальцинатов. Лечение заболевания происходит хирургическим путем, после него пациенту прописывают лучевую терапию, нацеленную на торможение последующего увеличения опухоли.

    Основная информация

    Краниофарингиома – это новообразование в части головного мозга доброкачественного характера, которое осуществляется от эмбрионального периода, чаще всего имеет местоположение в гипоталамо-гипофизарной области. Во время развития опухоли в ее тканях могут образовываться кисты, налитые жидкостью с внушительным составом белков и холестерина. Болезнь чаще характерна для детей, но может возникнуть в разном возрасте.

    Диапазон появления болезни насчитывает примерно 2-3% от всех разновидностей опухолей головного мозга. Самой встречаемой является нейроэпителиальная краниофарингиома (близко 10% ситуаций), при этом вершина прогрессирования болезни случается в возрастном периоде от 5 до 15 лет. Иная форма заболевания краниофарингиомы – папиллярная, возникает вероятнее всего после 40 лет.

    Основания для возникновения болезни

    Главными первопричинами появления краниофарингиомы выступает:

    • наследственность;
    • мутации разного происхождения.

    Также на прогрессировании патологии сказываются нежелательные основания, преимущественно во время становления главных органов, то есть в первый триместр беременности.

    К причинным поводам появления заболевания имеет отношение:

    • воздействие лекарственных веществ, ядов, токсинов, радиационного излучения;
    • сложно проходящий ранний токсикоз;
    • внутриутробное инфицирование;
    • хронические болезни беременной, к примеру, сахарный диабет, туберкулез, почечная недостаточность.

    Краниофарингиома имеет разделение на 2 следующих вида:

    Краниофарингиома головного мозга

    • папиллярная;
    • адамантиноматозная.

    Приблизительно 60% краниофарингиом являются кистозными опухолями, примерно 15% представляют собой солидные образования, около 35% обладают смешанной структурой и строением.

    Заболевание растет из эмбриональных остатков кармана Ратке, затем из этой структуры в дальнейшем происходит становление и развитие аденогипофиза. Опухоль чаще всего обладает кистами, у взрослых людей имеются кальцификаты. В связи со своим местонахождением и развитием заболевания обуславливает детское отставание в развитии, проблемы со зрительной функцией, недуг органов эндокринной системы у взрослых людей.

    Симптоматика

    Заболевание имеет характеристику не давать клинических показателей в течение большого временного периода. В основном начальные симптомы краниофарингиомы проявляются ближе к 5-10 годам. К первичным показателям, которые являются причиной походу к врачу, относятся:

    • продолжительные головные боли, не прекращающиеся от применения анальгетиков;
    • нарушения неврологического характера;
    • проблемы в функционировании органов эндокринной системы.

    Во время возрастания образования оно начинает давить на гипоталамус, зрительный перекрест и гипофиз, что увеличивает проявление клинической симптоматики, делая ее более заметной. Самым встречаемым клиническим показателем краниофарингиомы выступает ожирение и небольшой рост.

    Краниофарингиома головного мозга

    Развитие и увеличение новообразования провоцирует падения зрения на первичной стадии, на этом врачи акцентируют внимание на начальных осмотрах больного. На поздних сроках прогрессирования болезни на приеме офтальмолога с применением офтальмоскопии видны необратимые перемены на глазном дне, атрофию зрительного нерва и отек. Показательность клинической картины в большинстве случаев взаимосвязана с размером и стадией развития опухоли.

    Основным показателем краниофарингиомы, который выявляется исключительно методом рентгенологического исследования черепа, выступает изменение турецкого седла. На снимке хорошо продемонстрировано истончение его клиновидных отростков и спинки.

    Читайте так же  Близорукость: методы лечения и причины болезни, формы и симптомы заболевания

    Выявление патологии

    Диагностика заболевания состоит в осуществлении инструментальной современной диагностики и осмотра невролога. С помощью рентгенографии черепа обнаруживают кальцинаты в образовании, эрозию его стенок и рост размеров турецкого седла. Непременно осуществляют необходимые анализы на диагностику количества гормонов в крови у пациента (исследование уровня ТТГ, СМТ, АКТГ, гормонов щитовидной железы и кортизола).

    Краниофарингиома головного мозга

    Самым достоверным и точным способом выявления краниофарингиомы считаются компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга. С помощью представленных методов обнаружения болезни, у специалиста получается увидеть послойную картину мозговых тканей, что разрешает точнее выявить место нахождения патологического процесса, диаметр опухоли, структуру и форму образования, его локализацию касательно окружающих тканей.

    Карниофарингиому нужно дифференцировать с остальными образованиями гипофизарной части: глиомой хиазмы, аденомой гипофиза, герминомой и вместе с коллоидной кистой III желудочка. Достоверная дифференциация опухолей может быть исключительно после осуществления гистологического исследования их тканей.

    Диагностика краниофарингиомы

    Диагностика краниофарингиомы, как и других опухолей мозга, сводится к проведению неврологического обследования и инструментальных методов диагностики. Кроме того, проводятся гормональные исследования Обзорная рентгенография черепа помогает зачастую выявить супра- или интраселлярные кальцинаты, а такде эрозию стенок или увеличение размеров турецкого седла, в котором находится гипофиз.

    Основная роль в диагностике опухолей головного мозга, в том числе и краниофарингиомы, отводится компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии. Оба эти метода позволяют врачу получить послойное изображение тканей мозга, в результате чего возможно оценить локализацию опухоли, ее форму, размеры и структуру, а также отношение к соседним тканям. КТ и МРТ — неинвазивные методы диагностики, при этом КТ основан на рентгеновском излучении, а в МРТ используется мощное электромагнитное поле.

    Терапия

    Лечение краниофарингиомы происходит хирургическим методом и проводится нейрохирургами. Дорога доступа к образованию сильно обусловлена местом его нахождения и параметрами. В случаях, когда абсолютное удаление опухоли по каким-то обстоятельствам не может произойти, в послеоперационное время назначают лучевую терапию.

    Резекция краниофарингиомы предотвращает давление образования на гипофиз и находящиеся рядом ткани головного мозга, а с помощью лучевой терапии получается притормозить увеличивающейся рост образования в 90% ситуаций. Действенным и современным способом лечения заболевания выступает дренирование кисты и впускание в ее полость антибиотика, который разрушительно влияет на ткани и клетки опухоли (блеомицина).

    Лечение

    В терапии краниофарингиомы может применяться как радиохирургическое лечение на КиберНоже в качестве единственного метода лечения, так и комплексный подход, включающий, кроме радиохирургии, высокоточную лучевую терапию IMRT на современном линейном ускорителе и другие методы лечения онкологии.

    Результат лечения зависит от стадии, на которой выявлена опухоль. Наибольшую эффективность демонстрирует безоперационное лечение опухолей головного мозга на КиберНоже. Во время лечения высокая доза ионизирующего излучения разово подводится в объем, отвечающий пространственным контурам опухоли. Такой подход позволяет избежать серьезного хирургического вмешательства, которое сопряжено с рисками повреждения здоровых тканей головного мозга в процессе доступа к опухоли.

    Радиохирургическое лечение на системе КиберНож

    Краниофарингиома головного мозга

    Радиохирургическая система КиберНож

    Лечение краниофарингиомы на КиберНоже проводится с применением пространственной 3Д-визуализации взаимного расположения опухолевых тканей и соседствующих участков здоровых клеток головного мозга. Данная модель позволяет программному комплексу КиберНожа рассчитать количество тонких пучков излучения и позицию, с которой каждый из них будет подан, с тем, чтобы сформировать равномерно высокую дозу излучения в пределах опухоли и при этом не подвергнуть облучению здоровые ткани.

    Читайте так же  Что происходит с нашим мозгом во время сна

    Затем после формирования такого плана лечения проводится одна или несколько фракций (сеансов) радиохирургии. Без крови, без боли, без разрезов, анестезия не требуется — лечение на КиберНоже проводится амбулаторно и пациент по завершению фракции (сеанса лечения) может в тот же день вернуться к обычному распорядку дня.

    Краниофарингиома головного мозга

    Лечение краниофарингиомы: план радиохирургического лечения, учитывающий расположение опухоли и здоровых структур головного мозга

    Количество фракций, общая длительность и стоимость лечения определяется в каждом конкретном случае индивидуально. Соответственно, общая стоимость лечения, на которую также влияют индивидуальная необходимость дополнительных процедур или диагностики, отличается для каждого пациента.

    Независимо от стадии, на которой диагностирована опухоль у пациента, тактику лечения краниофарингиомы определяет междисциплинарный консилиум, в котором участвуют врачи различных специальностей, в т.ч. нейрохирург, радиохирург и т.д.

    Лучевая терапия (радиотерапия)

    Краниофарингиома головного мозга

    Современный линейный ускоритель Elekta

    Традиционным при этом виде опухоли считается нейрохирургическое вмешательство. Однако нейрохирургия не всегда возможна ввиду общего состояния пациента, кроме того, не всегда есть возможность полного удаления опухоли в местах ее прорастания в критически важные для организма структуры. В таких случаях может применяться высокоточная лучевая терапия IMRT.

    Отличием IMRT-лучевой терапии от устаревших методик ее проведения является контролируемая пошаговая доставка заданной высокой дозы ионизирующего излучения в ту часть головного мозга, в котором размещена опухоль. При этом общая доза, губительная для клеток краниофарингиномы, формируется в зонах пересечения одиночных полей излучения, а те структуры организма, через которые проходит каждый из пучков получают лишь незначительную часть общей дозы.

    Лечение краниофарингиомы начинается с создания пространственной 3D-визуализации взаимного расположения опухолевых тканей (либо границ удаленной опухоли) и соседствующих участков здоровых клеток головного мозга. Эта модель, разрабатываемая на базе МРТ и КТ-исследований, позволяет рассчитать количество, форму и позицию подачи пучков излучения, на пересечении которых сформируется требуемая доза. После утверждения плана лечения пациенту предстоит пройти несколько ежедневных фракций (сеансов).

    Количество фракций, общую длительность (включает время необходимое для проведения предварительной диагностики и консультаций, время на разработку точного плана лечения) лечения, его стоимость определяется в какждом конкретном случае. Соответственно, общая стоимость лечения, на которую также влияют индивидуальная необходимость дополнительных процедур или диагностики, отличается для каждого пациента.

    Прогнозирование и предупреждение болезни

    Краниофарингиома головного мозга

    Чаще всего прогноз обусловлен тем, насколько вовремя поставлен диагноз и квалификацией врача при осуществлении оперативных действий. Рецидив краниофарингиомы происходит впервые 3 года после проведения операции и случается, обычно, при условии неполного удаления опухоли. Одним из ухудшений в послеоперационное время выступает возникновение диабета несахарного типа, в связи с этим пациенту необходима продолжительная заместительная терапия гормональными лекарствами под присмотром эндокринолога.

    Помимо этого, осуществление лучевой терапии хотя и выступает действенным методом торможения последующего увлечения и прогрессирования образования, однако провоцирует умственное отставание в развитии (ЗПР) у детей и сильные поражения внутренних органов, в том числе печени. Предупреждение патологического процесса состоит в антенатальной охране плода.

    Краниофарингиомы

    Краниофарингеомы (КФ) составляют 2,5-4% от всех мозговых опухолей; при этом около 50% случаев приходятся на детский возраст. Пик встречаемости: возраст 5-10 лет. Возникают они из передне-верхнего края гипофиза; они выстланы многослойным чешуйчатым эпителием. Некоторые КФ могут возникать первично в III желудочке. Практически все КФ имеют плотный и кистозный компоненты; жидкость в кистах может быть различной, но обычно она содержит кристаллы холестерола. КФ относятся к доброкачественным опухолям и не подвергаются злокачественному перерождению. Тем не менее, трудности в их удалении делают их течение склонным к частым рецидивам и необходимости регулярного наблюдения и повторных хирургических и лучевых вмешательств.

    Читайте так же  Как изменить свою жизнь к лучшему — с чего начать, советы психологов

    Какие клинические проявления характерны для краниофарингеом?

    За счет вовлечения в патологический процесс гипоталамо-гипофизарной системы у пациентов развиваются самые разнообразные нарушения – несахарный диабет, гипопитуитаризм с типичным отставанием в росте (у детей), нарушения зрения (за счет первичного воздействия на зрительные пути и вторично за счет внутричерепной гипертензии), гидроцефалия. Локализация же является определяющим фактором трудности радикального удаления опухоли, высокой частоты рецидивов и необходимости комбинированного лечения (лучевая терапия и радиохирургия), заместительной гормональной терапии.

    Существуют ли особенности в диагностике краниофарингеом?

    Методом выбора в диагностике КФ является эндокринологическое обследование в сочетании с МРТ головного мозга без и с контрастным усилением Частым феноменом на СКТ головного мозга без контраста и даже на обзорных краниограммах, является наличие кальцификатов в хиазмально-селлярной области — у детей в 85% случаев, у взрослых в 40%.

    Какие методы лечения используются при краниофарингеомах?

    Хирургическое удаление является методом первого выбора в лечении впервые выявленных КФ, т.к. эти опухоли как правило, диагностируются уже при наличии развернутой клинической картины на фоне крупных размеров образования. При удалении гигантских краниофарингеом летальность может достигать 5-10%, преимущественно в связи с повреждением гипоталамических структур. Небольшие краниофарингеомы хорошо поддаются хирургическому удалению трансназальным транссфеноидальным доступом с использованием нейроэндоскопической техники. Большинство рецидивов наблюдается в течение 1 года, меньшее в срок >3 лет (очень поздние рецидивы наблюдаются в тех случаях, когда предполагалось «тотальное» удаление). При повторных операциях количество осложнений и летальность выше.

    Стереотаксическая радиохирургия является методом выбора в лечении небольших рецидивов краниофарингеом как у детей, так и взрослых. КФ достаточно радиочувствительные опухоли и не требуют применения высоких доз облучения. В большинстве случаев, даже интимное прилежание зрительных путей не ограничивает возможность эффективного воздействия на опухоль.

    Стереотаксическая лучевая терапия показана при больших размерах рецидивов КФ (более 3 см), упорном рецидивировании после оперативного лечения и/или невозможности хирургического удаления. Проводится в режимах гипофракционирования или стандартного фракционирования.

    Проведение обычной лучевой терапии считается неоправданным в связи с высоким риском эндокринных нарушений, неврита зрительных нервов, деменции.

    Во всех случаях стереотаксического облучения краниофарингеомы кистозного строения могут значительно увеличиваться в размерах за счет постлучевых изменений (не путать с продолженным ростом!), что в условиях функциональной насыщенности данной анатомической области может требовать пункционного или трансназального опорожнения опухолевой кисты. Для сОлидных опухолей данный эффект не характерен.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *