Колобома глаза – врожденная колобома радужки глаза у новорожденных

    7864262ddaf7dd0096ef53136b2b79c7

    Колобома радужки глаза

    Данная болезнь имеет врожденную или приобретенную форму. Проявляется полным или частичным расщеплением структур радужки. Слово колобома с греческого переводится, как «отсутствующая часть». Заболевание встречается очень редко. Врожденная форма может стать причиной нарушения зрения у детей и привести к слепоте. Чаще всего патология встречается у жителей таких стран: Китай, Америка, Франция.

    Причины

    Причины заболевания зависят от вида и их проявлений:

    Зрение можно восстановить без операции

    Безоперационное лечение глаз за 1 месяц…

    >

    • Врожденная форма. Причина развития такого вида патологии скрывается в воздействии негативных факторов во время внутриутробного развития. Впоследствии нарушается правильное закрытие щелей в глазных структурах. Это приводи к изменению их формы.
    • Приобретенный вид. Возникает в последствие травмы глазного яблока, на фоне развития некрозов. Редко может развиваться в постоперационный период в качестве осложнений.

    Симптомы

    Наличие такой патологии можно обнаружить невооруженным взглядом. Проявление симптомов зависит от вида и локализации этого заболевания. В офтальмологии встречается колобома хориоидеи, хрусталика, зрительного нерва, век. Может возникать в полной или частичной форме поражения.

    Патология поражает один или оба глаза. Повреждение обычно проявляется в нижней части радужки.

    Дефект достаточно выраженный. Своей формой напоминает грушу. Нормальное или незначительно снижение остроты зрение приводит к тому, что пациент не имеет возможности самостоятельно контролировать влияние световых лучей в сетчатке. На этом фоне нарушается световое восприятие.

    Если повреждена вся толщина сосудистой оболочки, сопровождается возникновением темных пятен перед глазами. Двухсторонняя патология в последствие вызывает развитие нистагама. Редко симптомами выступают синдромы Экарди и Чардж.

    Снижение остроты зрения является одним из основных симптомов. Степень развития зависит от поражения. Если патология сопровождается микрофтальмом или повреждением других структур, то появляется риск полной слепоты. Часто пациенты жалуются на раздвоение предметов перед глазами, головокружение, нарушение зрения. При врожденной форме могут развиваться синдромы Дауна и Эдвардса.

    Фото

    На фото можно увидеть расщепление радужки.

    Колобома глаза – врожденная колобома радужки глаза у новорожденных

    Колобома глаза – врожденная колобома радужки глаза у новорожденных

    Колобома глаза – врожденная колобома радужки глаза у новорожденных

    Колобома глаза – врожденная колобома радужки глаза у новорожденных

    Колобома глаза – врожденная колобома радужки глаза у новорожденных

    Колобома глаза – врожденная колобома радужки глаза у новорожденных

    Колобома глаза – врожденная колобома радужки глаза у новорожденных

    Колобома глаза – врожденная колобома радужки глаза у новорожденных

    Колобома глаза – врожденная колобома радужки глаза у новорожденных

    Колобома глаза – врожденная колобома радужки глаза у новорожденных

    Колобома глаза – врожденная колобома радужки глаза у новорожденных

    Колобома глаза – врожденная колобома радужки глаза у новорожденных

    Причины возникновения

    Механизм развития врожденного дефекта достоверно неизвестен. Обычно развитие колобомы связывают с генетическими мутациями, возникающими под действие неблагоприятных внешних факторов.

    К числу факторов, повышающих риск отклонения, входят:

    1. Внутриутробное инфицирование плода
    2. Употребление в период беременности алкоголя, наркотических веществ
    3. Хроническая интоксикация
    4. Прием сильнодействующих медикаментов
    5. Облучение радиацией материнского организма
    6. Гормональный дисбаланс (в том числе на фоне эндокринных заболеваний)

    Приобретенная форма связана с пагубным воздействием органы зрения после рождения. Патология с равной частотой диагностируется у женщин и у мужчин вне зависимости от возраста.

    К причинам приобретенной колобомы относятся:

    • Повреждения оболочки, полученные на фоне травм глаза
    • Инфекционные заболевания, вызывающие отмирание тканей роговой оболочки
    • Нарушение целостности структур глаза при проведении диагностических или лечебных процедур
    • Доброкачественные или злокачественные опухоли
    • Заболевания сосудов, при которых нарушается кровоснабжение глазного яблока

    Приобретенная форма считается более опасной, так как в большинстве случаев провоцируется тяжелыми поражениями глаза. Далеко не всегда такой дефект подвергается коррекции, вследствие чего пациент утрачивает способность к зрительному восприятию.

    Колобома века

    Колобома века сопровождается повреждением определенного участка. Происходит истончение периферических тканей. В некоторых случаях такое поражение может сопровождаться срастанием кожи век со слизистой глаза. В основном патология развивается на верхнем веке. Бывает полной или частичной. Редко поражение распространяется на верхнее и нижнее веко.

    Причины

    Причины развития такой формы заболевания скрываются во врожденной и приобретенной форме. Редко возникает в последствие травмы, химических и щелочных ожогов. Нарушается смыкание век, которое приводит к развитию других офтальмологических заболеваний.

    Симптомы

    Данный вид патологии сопровождается сильным дискомфортом. Вызывает выраженный косметический дефект. Нарушается смыкание век, процесс моргания, рост ресниц. При срастании века со слизистой глаз становится невозможным полное смыкание век.

    Фото

    Фото колобомы верхнего века:

    Колобома глаза – врожденная колобома радужки глаза у новорожденных

    Виды и формы

    Колобома может быть выявлена как с одной стороны, так и с двух. Форма ее может варьироваться, чаще всего она напоминает эллипс или серп, бывает в форме треугольника. Выемка может быть одна, реже встречаются случаи двух и более выемок на хрусталическом теле. При этом, как правило, прозрачность хрусталика сохраняется.

    Обычно аномалия хрусталика изолирована, однако в некоторых случаях она сопровождается и другими дефектами глазного яблока. В большинстве случаев наличие небольшой колобомы не влияет на качество зрения. Если аномалия комбинируется с другими дефектами, то острота зрения может страдать. Среди осложнений значительных по размерам колобом отмечается астигматизм и прогрессирующая близорукость.

    Диагностика

    Диагностику проводят в несколько этапов:

    • Изначально надо обследовать глазное яблоко и остроту зрения. Для обнаружения дефекта, достаточно визуального осмотра. При незначительном поражении снижение остроты несущественное или отсутствует. Обычно оно возникает при повреждении сосудистой оболочки. Если зрение сильно снизилось, то, скорее всего, у пациента диагностируют повреждение хориоидеи или зрительного нерва.
    • Офтальмоскопию используют для обследования глазного дна. При такой патологии на нем видны светлые пятна, которые имеют четкие границы.
    • Биомикроскопия позволяет определить наличие дефектов хрусталика, сетчатки, радужки. В этих структурах можно увидеть характерные для этой патологии изменения.
    • Определение реакции на свет. Этот метод используют для диагностики колобомы радужной оболочки. Если наблюдается полное отсутствие реакции, то форма заболевания — приобретенная, а если частичное – врожденная.
    • Дополнительно могут проверять оси зрения.
    • МРТ, КТ, сканирование глаз используют для определения локализации дефекта. Обычно используют при отсутствии визуальных признаков.

    После результатов обследования врач может определить этиологию данного заболевания. Также назначается лечение для ее устранения.

    Колобома глаза – врожденная колобома радужки глаза у новорожденных

    Колобома глаза – врожденная колобома радужки глаза у новорожденных

    Колобома глаза – врожденная колобома радужки глаза у новорожденных

    Колобома глаза – врожденная колобома радужки глаза у новорожденных

    Колобома глаза – врожденная колобома радужки глаза у новорожденных

    Колобома глаза – врожденная колобома радужки глаза у новорожденных

    Колобома глаза – врожденная колобома радужки глаза у новорожденных

    Диагностические процедуры

    Обследование пациентов с симптомами колобомы осуществляется врачом-офтальмологом. Способ диагностики варьируется от особенностей заболевания. Начальный этап диагностики предполагает проведение визуального осмотра. Такой метод позволяет выявить заметный дефект зрачка, возникающий из-за нарушения целостности оболочки.

    При выявлении деформации зрачка глаз подвергают воздействию света. Для приобретенной формы характерно нарушение подвижности зрачка. Он не сокращается при воздействии светового раздражителя. При врожденном дефекте у большинства пациентов зрачок сохраняет частичную подвижность и реагирует на свет.

    Вспомогательными методами диагностики являются:

    1. Биомикроскопия передних отделов глаза
    2. Компьютерная и магнитно-резонансная томография
    3. Тесты для оценки остроты зрения

    На основе результатов диагностического обследования определяется возможность проведения лечения и осуществляется выбор терапевтических методов.

    Лечение

    Существует несколько методов лечения данной патологии. Их должен определить врач после полноценного обследования.

    Хирургическое лечение

    Используют такие виды оперативного вмешательства:

    • пластика;
    • фотокоагуляцию проводят при поражении зрительного нерва;
    • замена хрусталика;
    • пластика век;
    • блефаропластика.

    Медикаментозное лечение

    Такое лечение актуально при ранней стадии развития такой патологии:

    • увлажняющие капли;
    • при глаукоме используют препараты для снижения внутриглазного давления;
    • снижение остроты зрения требует ношения контактных линз или очков;
    • для вспомогательной терапии назначают витаминные комплексы.

    Коллагенопластика

    Это современный метод лечения такой патологии. Из коллагена делают специальный каркас. Он предотвращает развитие глазного яблока и распространению поражения.

    ↑ Гипоплазия зрительного нерва

    Колобома глаза – врожденная колобома радужки глаза у новорожденных

    Памятка 18.2.Застойный сосок зрительного нерва у детейДвусторонний

    1. Отек диска зрительного нерва (повышенное внутричерепное давление):
        а. гидроцефалия;
    2. б. доброкачественная внутричерепная гипертензия.
    3. Гипертензия.
    4. Папиллит (неврит диска зрительного нерва)
    5. Двусторонние случаи при одностороннем причинном факторе.

    Односторонний

    1. Псевдоотек диска зрительного нерва:
        а. друзы;
    2. б. миелиновые нервные волокна;
    3. в. гиперметропия;
    4. г. миопия;
    5. д. аномалии глиальной ткани.
    6. Опухоли:
        а. гемангиома:
    7. б. новообразование в виде «тутовой ягоды» при туберозном склерозе;
    8. в. гамартома сетчатки;
    9. г. ретинобластома;
    10. д. глиома зрительного нерва;
    11. е. лейкемия.
    12. Увеит.
    13. Ишемическая нейропатия зрительного нерва.
    14. Папиллит.
    15. Хроническая гипотония.
    16. Отек зрительного нерва (встречается выраженная асимметрия, соответствующая характеру патологии зрительных нервов).

    Зрение при гипоплазии зрительного нерваГенетика и этиологияВлияние окружающей среды

    1. Прием лекарственных препаратов в период беременности:
        а. антнзнилептические препараты;
    2. б. алкоголь;
    3. в. кокаин:
    4. г. ЛСД.
    5. Диабет у матери.

    Сопутствующая патологияТактика ведения

    Новорожденные с гипоплазией зрительного нерва, как правило, имеют низкое зрение и нистагм, в связи с чем нуждаются в клиническом и нейрофизиологическом обследовании, а также в сканировании методом магнито-резонансной томографии. При установлении диагноза гипоплазии зрительного нерва у детей более старшего возраста, если рост и развитие ребенка протекают нормально, необходимости в проведении сканирования нет

    По мере взросления ребенок должен проходить регулярные обследования. Родителей новорожденных с дефектами гипофиза предупреждают о необходимости создания для ребенка климатических условий, исключающих дегидратацию. У больных с признаками гипоплазии зрительного нерва в грудном возрасте или с подозрением на задержку развития должны быть проведены тщательные клинические исследования на наличие аномалий, связанных с дефектами развития мозга. Проводят лечение сопутствующей амблионии. Особое внимание уделяют зрительной реабилитации и стимуляции, а также организации обучения больного.. Аномалии развития зрительного нерва в сочетании с дефектами средней линииКолобома диска зрительного нерваВлияние на зрительные функцииКлассификация (модифицированная) Вабурга

    Аномалии развития зрительного нерва в сочетании с дефектами средней линииКолобома диска зрительного нерваВлияние на зрительные функцииКлассификация (модифицированная) Вабурга

    • I. Типичные.
        колобома радужки:а.
        полная («замочная скважина»);
        б.
        периферическая;
        в.
        вырезка в радужке;
        г.
        дефект пигментного эпителия (гетерохромия радужки);
    • колобома цилиарного тела;
    • колобома сосудистой оболочки:а.
      частичная;
      б.
      полная;
    • колобома зрительного нерва:а.
      типичная, может сочетаться с кистами;
      б.
      «особая», в виде углубления, так называемая колобома Педлера, расстройство «утреннее сияние».
    • II. Атипичные (колобома расположена вне эмбриональной щели).
    • III. Колобома макулярной области.

    Ямки диска зрительного нерва

    Колобома глаза – врожденная колобома радужки глаза у новорожденных

    Сопутствующая колобомам внутриглазная паталогия

    1. Персистирующне гналоидные сосуды.
    2. Колобома хрусталика.
    3. Катаракта.
    4. Дисплазпя сетчатки вокруг диска зрительного нерва может включать:
        а. ткани слезной системы;
    5. б. хрящ с элементами окостенения;
    6. в. жировую и гладкую мышечную ткани.

    Осложнения, обусловленные колобомами

    • Отслойка сетчатки.
    • Субретннальная неоваскуляризация.
    • Дисковидная дегенерация.
    • Глаукома, вызванная пороками развития переднего сегмента.

    Колобома Педлера (РесНег)

    Колобома глаза – врожденная колобома радужки глаза у новорожденных

    Перипапиллярная стафиломаАномалия «утреннее сияние»

    Колобома глаза – врожденная колобома радужки глаза у новорожденных

    Сопутствующая колобомам общая патологияХромосомные синдромы

    • Трисомия.
    • Синдром «кошачьего глаза» (три- или тетрасомия 22pter).
    • 4P синдром — синдром Вольфа-Гиршхорна (Wolf-Hirschorn).
    • Триплоидия.
    • Прочее.

    Системные аномалии, связанные с дефектом одиночного гена

    • Атрезия хоан.
    • Пороки сердца.
    • Патология органа слуха.
    • Умственная отсталость
    • Потеря слуха.
    • Парез VII черепно-мозговых нервов.
    • Колобомы.
    • Спорадические расстройства, иногда с делением 22 хромосомы.

    Профилактика

    На данный момент нет определенных методов для предотвращения развития данной патологии. Чтобы избежать развития нарушения светового восприятия, необходимо пользоваться очками и специальными затемненными контактными линзами. Их подбирает врач с учетом степени поражения индивидуально каждому пациенту.

    В качестве вспомогательной терапии рекомендуют принимать витаминные комплексы. Пациент должен придерживаться здорового образа жизни, правильно и полноценно питаться. Также следует отказаться от вредных привычек.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *