Эффективное лечение краниофарингиомы за рубежом

    6488a1333405cd2b89c71b74204acaf8

    Госпитализация и лечение по квоте ОМС. Подробнее после просмотра снимков.

    Эффективное лечение краниофарингиомы за рубежом

    Краниофарингиома головного мозга – доброкачественная опухоль врожденного характера, локализирующиеся в хиазмально-селлярной зоне и в районе III желудочка головного мозга. Начало новообразованию дают эпителиоциты кармана Ратке (гипофизарный ход). Малигнизация (превращение в рак) несвойственная, но может быть в отдельных случаях. Краниофарингиомы диагностируются сравнительно редко. Симптоматика выражена головной болью, проблемами со зрением, нарушением гормонального баланса, разладами психики и другими негативными событиями.

    Основной вид лечения – преимущественно хирургический. Прогноз в целом благоприятный, многое будет зависеть от размера неоплазии и качества терапии. Численность летальных исходов после проведенной операции не превышает 6-10%. В перспективе 60-85% пациентов проживут 5 или более лет. В литературе можно встретить другие названия диагноза «краниофарингиома»: опухоль Эрдхайма или кармана Ратке, опухоль гипофизарного хода.

    Эпидемиология и эмбриология

    Среди всего числа первичных опухолей головного мозга на долю краниофарингиом приходится 1,2-4,6%. У пациентов до 16 лет встречаемость опухолей колеблется в пределах 5-10 %, а у взрослых может доходить до 60%. Различают два возрастных пика высокой вероятности развития краниофарингиом: у детей с 6 до 16 лет и взрослых с 48 до 75 лет. Каждый год на 1 млн населения диагностируют от 0,5 до 2 случаев развития данного вида опухолей.

    Заметка. Большинство новообразований этого типа диагностируется в Китае (до 6,5% случаев), меньше всего в Австралии (до 1,5%).

    По теории предложенной Эрдгеймом (она имеет больший научный вес) краниофарингиомы в головном мозге формируются из остатков тканевой структуры эпителиальной эмбриональной ткани кармана Ратке, который является инвагинацией первичной ротовой трубки. Из этой структуры на начальных этапах эмбриогенеза формируется передняя доля гипофиза, а также его туберальная область.

    Цитогистологические особенности

    Структурно краниофарингиомы разделяют на опухоли, состоящие из плотной ткани и содержащей кисты. Последние могут быть от двух до пяти сантиметров в диаметре, в редких случаях формируются более крупные кисты. Для них характерен медленный рост.

    Как правило, участки кистозной краниофарингиомы головного мозга, содержат до 50 кист, но иногда их численность может достигать двух сотен. На вид это образования желтого или глиняного цвета, с плотной капсулой, хорошо ассоциированной с тканью мозга и его сосудами (опухоль снабжается кровью из бассейна сосудов большого мозга).

    Обратите внимание. Со временем тканевая структура и морфологические особенности краниофарингиомы могут меняться.

    По мере развития или когда опухоль имеется давно, возможно формирование некрозов, что приводит кистообразующим процессам. Кисты заполнены жидкостью с большим количеством липидов, (вплоть до 100%), в экссудате также могут содержаться жирные кислоты и холестериновые кристаллы. С внешней стороны на капсулах нередко образовываются солевые отложения.

    Цитологическая структура краниофарингиомы представлена эпителиальной тканью с клетками различной степени дифференциации. В зависимости от строения выделяют два типа:

    1. Адамантиноподобная краниофарингиома головного мозга диагностируется наиболее часто (около 85 % от всех опухолей данной группы). Опухоль больше характерна для детского возраста. Ее ткани состоят их остатков эмбриональных тканей. Новообразования этого типа характеризуются полиморфизмом. Они бывают компактные (10% случаев), кистозные (25-32%) и смешанные (до 60% случаев).
    2. Папиллярная краниофарингиома головного мозга характерна больше для взрослых (30-40 лет), крайне редко диагностируется у детей. На их долю приходится примерно 15%. Цитологически представлена метапластическими клетками. Как правило, неоплазии солидные, петрифицирование несущественное или его нет.

    Помимо клеток эпителиального происхождения краниофарингиомы могут быть представлены эпидермальным эпителием. В опухолях данного типа формируются различные дистрофические процессы, кисты или оссификации стромы. Капсула опухоли образована соединительной или гиальной тканью. Различные типы гистологических структур могут рассматриваться в качестве фазности краниофарингиом.

    Выявление патологии

    Диагностика заболевания состоит в осуществлении инструментальной современной диагностики и осмотра невролога. С помощью рентгенографии черепа обнаруживают кальцинаты в образовании, эрозию его стенок и рост размеров турецкого седла. Непременно осуществляют необходимые анализы на диагностику количества гормонов в крови у пациента (исследование уровня ТТГ, СМТ, АКТГ, гормонов щитовидной железы и кортизола).

    Эффективное лечение краниофарингиомы за рубежом

    Самым достоверным и точным способом выявления краниофарингиомы считаются компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга. С помощью представленных методов обнаружения болезни, у специалиста получается увидеть послойную картину мозговых тканей, что разрешает точнее выявить место нахождения патологического процесса, диаметр опухоли, структуру и форму образования, его локализацию касательно окружающих тканей.

    Читайте так же  Поза Ромберга – что это такое, что показывает у детей и взрослых, как правильно выполнять? Можно ли провести тест Ромберга самостоятельно? Можно ли тренироваться в позе Ромберга?

    Карниофарингиому нужно дифференцировать с остальными образованиями гипофизарной части: глиомой хиазмы, аденомой гипофиза, герминомой и вместе с коллоидной кистой III желудочка. Достоверная дифференциация опухолей может быть исключительно после осуществления гистологического исследования их тканей.

    Локализации и типы краниофарингиом

    Зависимо от расположения различают несколько типов краниофарингиом. Ниже приведена подробная топографическая классификация:

    1. Первый тип. Неоплазии локализована в передней части ножки гипофиза. Есть три подтипа:
    • А – опухоль образована под диафрагмой турецкого седла (ДТС);
    • В – в передней части от перекреста зрительных нервов и над ДТС;
    • С – среди ножки гипофиза и перекрестом нервов зрительных (сверху ДТС).
    1. Второй тип. К нему относят опухоли, которые образуются сразу над ножкой гипофиза. Как правило, в таком случае оказывается давление на третий желудочек головного мозга.
    2. Третий тип. Краниофарингиома находится позади ножки гипофиза. В этом случае различают три подтипа:
    • А – под диафрагмой турецкого седла;
    • В – под ДТС. Нередко неоплазии в таком случае достают до передней области варолиевого моста;
    • С – на ДТС, при этом достают до мостомозжечкового угла.
    1. Четвертый тип. Новообразование локализовано в области ножки гипофиза, как правило, в зоне базальных ганглиев.
    2. Пятый тип. Опухоль находится в 3 и 4 желудочке головного мозга, и в зоне придатков носовых пазух.

    Обратите внимание. Классификация краниофарингиом носит прямой прикладной характер. Выбор хирургического доступа непосредственно зависит от типа новообразования.

    Симптомы и диагностика заболевания

    Пока образование относительно небольшое, симптоматика может быть не выражена — в детском возрасте до 5 лет ее практически не диагностируют. Поскольку опухоль располагается в непосредственной близости от зрительных нервов и гипоталамо-гипофизарной системы, проявления болезни касаются в первую очередь их работы и повышения внутричерепного давления. Среди симптомов обнаруживаются:

    • сильные головные боли;
    • нарушение зрения — сужение поля, иногда слепота на один глаз. Если заболевание вовремя не диагностировано, может привести к необратимым изменениям;
    • у детей и подростков — малорослость, прогрессирующее ожирение, непропорционально развитый скелет;
    • другие гормональные и неврологические нарушения — снижение либидо, проблемы со слухом, бессонница, спутанность сознания и др.

    При наличии перечисленных признаков необходима консультация невролога. Для постановки диагноза используют следующие методы:

    • компьютерная и магнитно-резонансная томография;
    • анализы на гормоны гипофиза.

    Симптомы краниофарингиом

    При образовании и росте опухоли формируются характерные клинические признаки трех типов:

    1. Гормональные и обменные, что обуславливает развитие несахарного диабета, гипогонидизма, нарушение метаболизма липидов, отставание в развитии или наоборот усиленный рост массы тела, энурез, аномалии полового созревания, ослабевание мускулатуры, понижение работоспособности, нарушение работы половой системы различного характера.
    2. Зрительные – характерны для краниофарингиом. Они проявляются одними из первых (в 50% случаев это самые первые симптомы наличия патологии).
    3. Продиктованные внутричерепной гипертензией, что больше свойственно для опухолей, локализованных в полости третьего желудочка головного мозга.

    Заметка. Характер и интенсивность признаков зависит от места локации опухоли и ее размеров. Если она большая и давит на соседние области, клинические признаки будут более разнообразными.

    Особенности лечения краниофарингиомы

    Лечение краниофарингиомы предполагает хирургическое вмешательство и лучевую терапию. Если расположение и размеры опухоли позволяют, то рациональнее сделать ее полное иссечение. При частичном удалении новообразования назначается курс лучевого воздействия.

    Возможно дренирование кисты — введение в полость опухоли антибиотика, который ее разрушает. Такой способ актуален при образованиях небольших размеров. На начальной стадии развития краниофарингиомы нередко используется радиохирургическая технология «Кибер-Нож». Процедура безболезненная, состоит из 5-6 сеансов и проводится амбулаторно.

    Продолжительность жизни после своевременной операции по удалению краниофарингиомы составляет более 10 лет. Многое зависит от локализации опухоли, ее размеров и общего состояния здоровья пациента. Есть риск рецидива, то есть возвращения болезни, поэтому обязательное условие — наблюдение у врача, даже если жалоб на самочувствие в данный момент нет.

    При необходимости записывайтесь на консультацию.

    Диагностика

    Диагностика краниофарингиом состоит в использовании методов визуализации. Первые подозрения на наличие опухоли можно заметить на рентгеновском снимке черепа, лучшие результаты получают при помощи томографии.

    Использование рентгена для выявления опухолей головного мозга на данный момент является устаревшим, однако, часто именно на снимках такого рода удается заметить первые признаки болезни. Часто это происходит случайно, при диагностике патологий иного рода. На фото можно увидеть кальцинаты в хиазмально-селлярной области, аномальные морфологические модификации турецкого седла. При наличии клинических проявлений это дает основание заподозрить краниофарингиому и направить пациента на томографию.

    Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная (МРТ) томографии головного мозга являются основными диагностическими методиками для определения краниофарингиом. Каждый способ современный и высокоточный, имеет свои преимущества:

    • КТ позволяет получить развернутую информацию об анатомо-морфологических особенностях новообразования, хорошо показывает места обызвествления и кистозные процессы;
    • применение МРТ также характеризуется высокой диагностической ценностью, однако она хуже дифференцирует топографические данные и величину опухоли, менее четко различаются петрификаты.
    Читайте так же  Индийские капли для глаз — список лучших, отзывы

    Диагностика краниофарингиомы за границей

    Диагностика краниофарингиомы за границей проводится в течение 3-4 рабочих суток. За это время врачи проводят весь пакет необходимых исследований, устанавливают диагноз и определяются со схемой лечения больного.
    Первый этап диагностики – это консультация врача-невропатолога. Врач внимательно осматривает пациента, изучает историю болезни, исследует рефлексы, мышечный тонус, координацию движений и другие параметры, после чего – направляет на проведение диагностических исследований.

    Примечательно, что первичную консультацию у иностранного врача вы можете пройти и заочно. Для этого вам нужно отправить сканированные копии всех медицинских документов (снимков, заключений врачей, результатов анализов) в иностранную клинику. В течение нескольких суток иностранные врачи изучат полученные документы и вынесут свое заключение, которое огласят посредством видеосвязи. Иностранный врач может полностью согласиться с поставленным диагнозом, скорректировать его или же – опровергнуть. Если вы воспользовались , то многие клиники первую очную консультацию для таких пациентов предоставляют бесплатно.

    После консультации пациент проходит следующие виды исследований:

    • Осмотр у врача офтальмолога
      . Это необходимо для проверки поля зрения. Все дело в том, что краниофарингиома может оказывать давление на зоны, которые контролируют зрительную функцию, и одним из косвенных признаков этой опухоли является сужение поля зрения.
    • Анализы крови
      . Проводится общий, биохимический анализы, а также анализ крови на гормоны. Примечательно, что при опухоли гипофиза в крови возможно существенное снижение или повышение уровня гормонов.
    • Магнитно-резонансная и компьютерная томографии (МРТ и КТ)
      . Томография проводится для четкой визуализации опухоли головного мозга.
    • Биопсия.
      При опухолях головного мозга биопсия и гистопатологический анализ проводятся уже после операции. Часть опухоль забирают для исследования под микроскопом, что позволяет поставить окончательный диагноз пациенту.

    После проведения всех диагностических процедур собирается экспертная группа врачей, которая устанавливает диагноз и определяется с тактикой лечения заболевания.

    Лечение краниофарингиомы головного мозга

    Эффективное лечение краниофарингиомы за рубежом

    Лечение краниофарингиом состоит в радикальном удалении патологических очагов. Многое зависит от места локации опухоли, поэтому выбор лечебной тактики зависит от индивидуальных особенностей диагноза пациента. Тип доступа выбирается на основе диагностики и зависит он подтипа новообразования и его топографоанатомических особенностей. Основная цель хирургического лечения – полное (тотальное) удаление краниофарингиомы головного мозга, однако не во всех случаях краниофарингиому получается вырезать полностью (субтотальное иссечение).

    Тотальным удалением опухоли называют оперативное лечение, когда на при повторном контрольном обследовании не выявляют остатков неоплазии. Субтотальным удалением считают радикальное лечение, при котором невозможно удалить опухоль полностью или после удаления в тканях головного мозга остаются части патологических тканей. Как правило, при субтотальном удалении врач вынужден оставить части неоплазии около дна третьего желудочка головного мозга, на крупных сосудах и других жизненно важных элементах.

    После удаления

    После удаления краниофарингиомы головного мозга проводится консервативное лечение в виде радио- и химиотерапии, потому что лечение всегда должно носить комплексный характер, что улучает общий итог терапии.

    Лучевая терапия является вспомогательным видом лечения. Она назначается в послеоперационный период или при наличии рецидивов неоплазии. Облучение имеет ряд побочных эффектов, например, в результате радиационного лечения может страдать умственное развитие, усиливаются эндокринные патологии, возникают проблемы со зрением, деменция и другие негативные явления.

    Химиотерапия заключается в назначении цитостатических препаратов для остановки белкового синтеза в атипичных клетках, при этом часть из них погибает. После удаления опухоли, пациенту могут быть назначены глюкокортикоиды. Лечение ими помогает снизить негативные признаки и отечность. По мере улучшения состояния их постепенно отменяют.

    Методики лечения

    Лечение краниофарингиомы за границей осуществляется как хирургическими, так и консервативными методиками. Тактика лечения заболевания зависит от ряда факторов – размеров, локализации опухоли, общего состояния больного и других обстоятельств, которые в обязательном порядке учитываются при выборе метода терапии.

    В настоящее время хирургическое лечение данной патологии заключается в проведении следующих видов операций:

    • Краниотомия
      . Это операция, при которой доступ к опухоли хирург получает через вскрытие черепной коробки. Если раньше для этих целей делались большие разрезы, то сейчас краниотомию чаще всего делают через небольшое отверстие в черепе, куда подводя хирургический инструмент для удаления опухоли. В подавляющем большинстве случаев после удаления краниофарингиомы дальнейшего лечения не требуется.
    • Трансфеноидальные вмешательства
      . Это современные малоинвазивные операции, при которых вмешательство в головной мозг осуществляется через небольшой разрез, сделанный в области верхней губы или в области между ноздрями. Через проделанное отверстие вводится эндоскоп, снабженный видеокамерой, которая транслирует изображение на большой экран. Такая операция легче переносится пациентом, а восстановительный период длится несколько суток. Однако такую операцию проводить можно не всегда.
    Читайте так же  Грипп, коронавирусная инфекция и другие острые респираторные вирусные инфекции (ОРВИ)

    Помимо хирургического вмешательства, для лечения краниофарингиомы также применяются и консервативные методики, среди которых следует отметить следующие:

    • Стереотаксическая радиохирургия
      . В отношении опухолей головы уже много лет, как применяется уникальная методика стереотаксической хирургии. Суть метода состоит в направлении на опухоль потока высокоэнергетических рентгеновских лучей, которые уничтожают опухоль. Современные установки для радиохирургии в клиниках Израиля, Германии и других развитых стран позволяют избежать попадания лучей на здоровые ткани, а направляют поток исключительно на раковую опухоль.
    • Интенсивно-модулированная лучевая терапия
      . В данном случае для уничтожения опухоли применяется поток протонов. В ходе протонного облучения есть возможность изменения интенсивности, что повышает безопасность и эффективность проводимой процедуры.
    • Интракавитарная радиотерапия
      . В отличие от классических вариантов радиотерапии, когда проводится облучение дистанционно, при интракавитарной радиотерапии производится имплантация радиоактивных элементов (небольших капсул или «зерен») в область опухоли. При таком подходе окружающим тканям наносится меньший вред, поэтому такой метод лечения считается более безопасным.
    • Гормональная терапия
      . После лечения краниофарингиомы у пациентов развивается гипофизарная недостаточность, которая требует гормональной коррекции. После лечения пациенты должны регулярно обследоваться у врача-эндокринолога и принимать соответствующие гормональные препараты.
    • Химиотерапия
      . В некоторых случаях при краниофарингиомах уместно применение химиотерапии. В зависимости от конкретного случая, вводиться химиопрепараты могут как внутривенно, так и через спинномозговой канал.

    Зарубежные клиники по лечению краниофарингиомы также активно сотрудничают с исследовательскими институтами, внедряя в практику новаторские методики как хирургического, так и консервативного лечения опухолей головного мозга. Примечательно, что в развитых странах мира, таких как Израиль, Германия, США и других, существует медицинская специализация нейроонкология. Специалисты-нейроонкологи занимаются лечением опухолей головного и спинного мозга. Это врачи, которые координируют работу целой команды специалистов, задействованных в лечении опухоли – нейрохирургов, онкологов, радиологов, эндокринологов и других. К сожалению, в странах бывшего СССР такой профессии пока не существует, в то время как в Израиле и некоторых странах Европы она появилась в конце 80-х годов и активно развивается.

    Прогноз

    Прогноз зависит от стадийности и характера опухоли, корректности лечения и индивидуальных особенностей больного. Летальность после удаления опухоли не выше 5-10%, причем в это число входит смертность и по другим причинам, которые не имеют прямого отношения к опухолевому процессу, поэтому можно говорить о более низкой летальности. Пятилетняя выживаемость – 50 – 87%. Как правило, большая часть рецидивов развивается в течение года после операции, меньшая часть в течение трех лет. Рецидив может случиться с вероятностью 7-33%, обычно это происходит в первые пять лет после удаления опухоли.

    Проявления краниофарингиомы

    Симптоматика краниофарингиомы зависит от локализации опухоли. При сдавлении гипофиза или ножек гипофиза, она может привести к симптомам гипофизарной недостаточности. Это зачастую проявляются следующим: задержка роста и полового созревания, нарушение менструального цикла, снижение либидо, повышенная чувствительность к холоду, усталость, запоры, сухость кожи, тошнота, понижение кровяного давления, и депрессия.

    Сдавление ножек гипофиза также может вызвать развитие несахарного диабета и повысить уровень пролактина в крови, что проявляется галактреей (выделениями из молочной железы). Если Краниофарингиома сдавливает зрительные нервы или хиазму, то может наступить нарушение зрения. При поражении гипоталамуса, который находится у основания мозга, может появиться ожирение, сонливость, нарушение температурной регуляции и несахарный диабет. Среди других симптомов могут быть изменения психики, головные боли и нарушения сознания.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *