Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области

    9c82236b1711705bdf8088616a6dee7c

    Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области

    Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области

    Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области

    Наверняка многие, услышав слово «эпилепсия», скажут, что это психическое заболевание и лечить его нужно у психиатра. Это в корне неверно. Обращаться с подозрением на эпилепсию нужно к врачу-неврологу, поскольку эпилептология, наука, изучающая эпилепсию, – это раздел неврологии.

    Ребенка с эпилепсией может наблюдать психиатр – если у него имеются нарушения в психической сфере, обусловленные самой эпилепсией или сопутствующими патологиями. Но саму эпилепсию лечит невролог.

    Какое обследование помогает выявить эпилепсию?

    Эпилепсия – хроническое заболевание, при котором в мозге появляются очаги избыточного возбуждения. Оно может возникнуть в любом возрасте. По данным Всемирной организации здравоохранения, в мире около 50 000 000 человек страдают эпилепсией. Доля населения с активной формой эпилепсии (и соответственно, нуждающихся в лечении) на 2021 год составляет от 4 до 10 на 1000 человек.

    Единственной методикой достоверного выявления эпилепсии является ЭЭГ – запись электрической активности мозга, позволяющая обнаружить эти очаги.

    Дополнительные методы – МРТ, компьютерная томография, генетические исследования помогают провести дифференциальную диагностику, например, выявить участок кровоизлияния или опухоль, наличие наследственной патологии.

    Обычный сеанс ЭЭГ длится 20-30 минут и достаточно часто не выявляет у ребенка или взрослого никаких признаков заболевания, даже если имелись подозрительные симптомы.

    Поэтому при наличии подозрения на эпилепсию проводится видео ЭЭГ мониторинг сна и длительного периода бодрствования с функциональными пробами (синонимами являются — видео ЭЭГ мониторинг ночного сна, видео ЭЭГ мониторинг дневного сна, видео ЭЭГ мониторирование ночного сна, видео мониторирование ЭЭГ суточное и так далее), которые позволяют спровоцировать приступ. Родители часто тревожатся, услышав о том, что врач постарается вызвать приступ, однако, иногда только так можно поставить стопроцентно достоверный диагноз.

    Родителям стоит знать о том, что большинство детей, на ЭЭГ которых обнаруживается эпилептиформная активность, не являются больными эпилепсией. Они находятся в группе риска, но часто за всю жизнь не переносят ни единого приступа и не нуждаются ни в каком лечении. Более того, судорожный эпизод хоть раз в жизни испытывали 10% людей, однако диагноз «эпилепсии» им не ставится, так как один из главных критериев постановки такого диагноза – регулярность приступов.

    Проявлениями эпилепсии не являются:

    • Лунатизм (снохождение). Сам по себе лунатизм не является проявлением эпилепсии. Если присутствуют какие-то еще симптомы, необходимо рассматривать их в комплексе.
    • Головные боли. Головная боль – синдром, который может указывать на наличие самых разных заболеваний и рассматривать ее необходимо также в комплексе с другими симптомами.
    • Гиперкинезы, тики. Гиперкинезы – насильственные стереотивные движения, у детей могут быть проявлением целой группы заболеваний и далеко не всегда являются показанием к проведению ЭЭГ.
    • Ночное недержание мочи (энурез). Возникает как у детей с эпилепсией, так и у тех, кто ей не страдает.

    Показания к проведению ЭЭГ-видеомониторинга

    ЭЭГ-мониторинг считается дорогим и сложным методом. Медицинские работники выделяют ряд показаний, при которых проведение диагностики особенно необходимо:

    • эпилепсия любой формы и эпилептические синдромы;
    • первичный судорожный припадок;
    • диагностика эпилептического и неэпилептического пароксизма;
    • фармакорезистентные приступы (необходимость в выявлении; псевдоэпилептических пароксизмов и уточнения формы эпилепсии);
    • генетическая предрасположенность к эпилепсии;
    • дифференциальная диагностика нарушенного сна (бессонница или постоянная сонливость на протяжении дня);
    • диагностика эпилептических непароксизмальных расстройств, которые связаны с эпилептической активностью во сне;
    • контроль состояния больного и оценка эффективности лечения;
    • констатация ремиссии;
    • подготовка к отмене антиэпилептических препаратов;
    • когнитивные и поведенческие расстройства у маленьких детей.

    При проведении ЭЭГ диагностируются: нарушенный сон, эпилепсия, психотические отклонения и другие неврологические расстройства.

    Если рутинный ЭЭГ не определяет нарушений биоэлектрической активности, проводится длительный ЭЭГ-мониторинг. Эффективность рутинного метода для диагностики пароксизмальных состояний составляет до 50% в зависимости от случая. Эпилептиформную активность регистрируют в 3% случаев среди здоровых взрослых пациентов и в 10% подростков.

    Также видеомониторинг проводится при панических атаках.

    На что стоит обратить внимание родителям?

    Первое и самое важное – нужно помнить, что эпилепсия – это не всегда приступы судорог с потерей сознания. При эпилепсии судороги могут быть локальными (местными): подергивания руки, ноги, угла рта, а могут вообще отсутствовать. Приступы могут проявляться морганием, слюнотечением, покраснением лица, эпизодами «отключения», которые ребенок не помнит, изменениями поведения (появлением агрессии, страха).

    Часто в статусе у ребенка может быть только задержка развития.

    Не каждые судороги могут быть проявлением эпилепсии, требующей серьезного лечения. Судорожный синдром – ответная реакция организма на интоксикацию, эндокринные заболевания, лихорадку, нарушения мозгового кровообращения, повышение внутричерепного давления и другие многочисленные патологии.

    Насторожить родителя должны:

    • Асимметрия. Подергиваются только одна рука или нога, одна половина лица, в процесс вовлекается одна половина туловища.
    • Стереотипность приступов.
    • Повторяемость.
    • Распространение подергиваний, переход с одной части тела на другую.

    При имеющемся подозрении необходимо попробовать «поймать» приступ на видео. Поставьте в комнату ребенка видеокамеру и фиксируйте периоды его бодрствования и сна. Если обнаружили что-то подозрительное – возьмите запись с собой на прием к врачу. Иногда запись приступа становится единственным и главным доказательством наличия проблемы, однако, доктор всегда будет рассматривать приступ в комплексе с другими симптомами: задержкой развития, двигательными и неврологическими нарушениями, данными других обследований.

    Глава 8.

    Cпециальные методы диагностических исследований при заболеваниях нервной системы и при приступах.

    ЧАСТЬ I. ОСОБЕННОСТИ ПРИМЕНЕНИЯ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИХ ДЛЯ ЭПИЛЕПСИИ МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ

    При приступах и эпилепсии используются методы диагностики, изложенные в рекомендациях доктора БИТТЕРЛИХА «СПЕЦИАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИЧЕСКИХ ИССЛЕДОВАНИЙ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.

    МЕТОДИКИ НЕЙРО-ВИЗУАЛИЗАЦИИ при приступах используются для выявления органических заболеваний нервной системы. Эти органические заболевания могут быть причиной симптоматической эпилепсии (эпи-синдрома) — см. Рекомендации «ЧТО ТАКОЕ ЭПИЛЕПСИЯ, ЭПИСИНДРОМ И ЭПИ-РЕАКЦИЯ. ПРОГНОЗ ПРИ ПРИСТУПАХ»

    Выявление таких органических заболеваний очень важно, так как тогда от приступов иногда можно избавиться путем удаления их причины ( например, удалить опухоль мозга, вызывающую приступы).

    Для выявления таких органических заболеваний обычно достаточно проведения УЛЬТРАЗВУКОВЫХ МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ (УЛЬТРАСОНОГРАФИИ) — ЭХО-ЭНЦЕФАЛО-ГРАФИИ И ЭХО-ВЕНТРИКУЛО-МЕТРИИ с использованием совpеменного пpибоpа «Нейро-Сканнер-A3». Для выявления или исключения органических заболеваний головного мозга нейровизуализацию необходимо дополнить ИССЛЕДОВАНИЯМИ ДЛЯ ОЦЕНКИ УРОВНЯ ВНУТРИЧЕРЕПНОГО ДАВЛЕНИЯ на «Нейро-Сканнере-A3», а также ОФТАЛЬМО-ХРОМОСКОПИЕЙ.

    При отсутствии отклонений при вышеперечисленных исследованиях проведение КОМПЬЮТЕРНОЙ ТОМОГРАФИИ (КТ) нецелесообразно, так как КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ обычно ничем не дополняет вышеуказанные исследования и не дает какой-либо информации врачу для назначения правильного лечения.

    Чаще всего не для лечения, а для ответа на вопрос: «Откуда взялись приступы?» может быть полезным проведение ЯМР (Ядеpного Магнитного Резонанса) в г.Киеве по специальному протоколу (режиму) для выявления тонких врожденных изменений в области височных долей и гиппокампа (мезиальный склероз), коры головного мозга (дизгенез,глиоз) и др. Выявление указанных изменений не влияет или мало влияет на тактику проводимого лечения. Кроме того, в большинстве случаев эпилепсии даже тщательное проведение ЯМР (Ядеpного Магнитного Резонанса) не показывает каких-либо изменений в мозге. Разумеется, если у Вас на руках будут данные ЯМР-исследования на качествен­­­ном приборе, то опытный доктор сможет дать более точные ответы на ваши вопросы о причине возникновения приступов и их прогнозе. Данные ЯМР, даже при отсутствии болезненных изменений на ЯМР-томограммах, обычно необходимы и при заочном консультировании сложных случаев с коллегами в Корнельском Медицин­­­ском Центре в Нью-Йорке или по Германской Ассоциированной Сети Компьютерной Медицины.

    ИССЛЕДОВАНИЯ МОЗГОВОГО КРОВОТОКА — РЕОЭНЦЕФАЛОГРАФИЯ (РЭГ) И ТРАНСКРАНИАЛЬНАЯ ДОППЛЕРОГРАФИЯ за рубежом не проводятся для диагностики причин эпилепсии и приступов. Причины назначения этих исследований нашими врачами изложены в общих рекомендациях по исследованиям нервной системы.

    Кроме того, сами по себе нарушения мозгового кровотока не вызывают приступов, так как для судорожного разряда в клетках мозга необходимо хорошее снабжение клеток кровью и кислородом.

    Некоторые особенности приступов и проведеннных исследований иногда дают основание подозревать наличие аневризмы. При подозрении на аневризму может быть необходимым проведение ЯМР в режиме ангиографии.

    На приборе Нейросканнер-А3 также можно выявить некоторые отклонения со стороны мозговых сосудов.

    РЕНТГЕНОГРАФИЯ ЧЕРЕПА при приступах, так же как и при заболеваниях нервной системы не является обязательным стандартным исследованием.

    ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

    Приступы на первом году жизни могут быть обусловлены врожденными нарушения­­­ми обмена веществ или некоторыми врожденными инфекциями, для выявления которых врач назначает специальные исследования.

    ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ ПОБОЧНЫХ ЭФФЕКТОВ ПРОТИВОСУДОРОЖНЫХ ПРЕПАРАТОВ

    При длительном приеме больших доз некоторых противосудорожных препаратов возможно развитие отрицательных побочных эффектов. Для их профилактики обычно достаточно визита каждые 6 месяцев к лечащему врачу-эпилептологу, который проведет необходимый осмотр на выявление начальных признаков этих побочных эффектов. В редких случаях доктор может назначить развернутый клинический анализ крови или анализ печеночных проб.

    В начале применения некоторых новых противоэпилептических средств (депакин и другие препараты вальпроевой кислоты) могут потребоваться более частые лабораторные исследования.

    СПЕЦИАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИЧЕСКИХ ИССЛЕДОВАНИЙ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ И ПРИ ПРИСТУПАХ

    ­ ЧАСТЬ II. ЭЛЕКТРО-ЭНЦЕФАЛО-ГРАФИЯ (ЭЭГ)

    Стоимость ЭЭГ в США около 100 долларов, В крупных городах Украины: от 3 до 6 долларов.

    ПРОЦЕДУРА ЭЛЕКТРО-ЭНЦЕФАЛО-ГРАФИИ (ЭЭГ)

    ЭЭГ-это сокpащение для слова «электpо-энцефало-гpамма», котоpое в пеpеводе с латинского означает «запись электpических токов головного мозга». Для этого на голове исследуемого лаборант (медсестра) прикрепляется с помощью специального шлема 10 или больше специальных датчиков, котоpые с помощью специальных пpоводов, коммутатоpов и усилителей пеpедают электpические сигналы мозга на pегистpиpующий пpибоp. В результате на шиpоком листе бумаги или экpане компьютеpа появляется запись сложных кpивых. Эти кривые (электроэнцефалограмму) анализиpует (расшифровывает) специально подготовленный для этого вpач.

    В последнее вpемя для обpаботки электpо-энцефало-гpамм используются ком­­­пьютеpы. Метод выгоден для больниц,т.к. позволяет экономить бумагу и чеpнила, а волны ЭЭГ можно пpосматpивать и на экpане компьютеpа. Однако, совpеменная компьютеpная электpо-энцефало-гpафия еще несовеpшенна, из — за чего волны на экpане несколько искажены по сpавнению с обычной записью ЭЭГ с помощью писчиков электроэнцефалографа.

    ЧЕМ МОЖЕТ ВАМ ПОМОЧЬ ЭЛЕКТРО-ЭНЦЕФАЛО-ГРАФИЯ (ЭЭГ).

    НАДО ЛИ ВАМ ЕЕ ДЕЛАТЬ, ГДЕ И КОГДА

    Волны электpоэнцефалогpаммы,заpегистpиpованные с повеpхности головы,можно сpавнить с pябью на повеpхности моpя, по хаpактеpу котоpой опытный исследова­­­тель пытается опpеделить, что пpоисходит в моpских глубинах. Таким же образом специалист по картине кривых на ЭЭГ опpеделяет, какие электpические «буpи» пpоисходят в веществе мозга человека с пpиступами. Поэтому, естественно, что метод ЭЭГ даже в опытных pуках не во всех случаях pаскpывает все «секpеты» электpической активности в глубинах мозга.

    В первую очередь ЭЭГ помогает отличить эпилептические приступы от неэпилептических и классифицировать тип приступа. Правильно определить тип приступа необходимо, так как на разные типы приступов назначаются разные противоэпилептические лекарства.

    С помощью ЭЭГ также можно: 1. — установить участки мозга, участвующие в возникновении приступов; 2. — следить за динамикой действия лекарственных препаратов на эпи-активность мозга; 3. — решить вопрос о прекращении лекарственной терапии в случае длительного отсутствия приступов.

    На бланке заключения о пpоведенной электpоэнцефалогpамме я делаю два основных вывода: наличие очага эпи-активности и повышение судоpожной готовности мозга.

    Наличие очага эпи-активности позволяет подтвеpдить диагноз паpциального или втоpично-генеpализованного пpиступа.

    Повышенная судоpожная готовность всего мозга свидетельствует о склонности к большим, генеpализованным пpиступам.

    Отсутствие эпилептической активности на ЭЭГ не исключает наличие эпилепсии или склонности к пpиступам. У значительного числа (от 5 до 30 процентов) пациентов с несомненными эпилептическими приступами ЭЭГ абсолютна нормальна.

    С дpугой стоpоны, у многих здоровых детей на ЭЭГ отмечаются разряды генерализованных волн различной частоты повышенной амплитуды. При таких отклонениях многие знакомые мне специалисты по ЭЭГ в клиниках Харькова, Москвы и Петербурга до сих пор пишут заключения о наличии повышенной судорожной готовности. Многолетний опыт исследования на Западе показал, что эти изменения связаны с функциональной незрелостью мозга и нарушением формирования корково- ­­­стволовых взаимоотношений. Такие изменения неустойчивы и уменьшаются или исчезают с возрастом.

    У 5-25 процентов (по данных разных авторов) здоровых взрослых также имеются отдельные острые волны, пики и другие «эпилептические» особенности ЭЭГ. Ранее их расценивали как проявления «скрытой эпилепсии». Сейчас на Западе считают, что эти изменения ЭЭГ в большинстве случаев непосредственно с эпилепсией не связаны.

    В странах бывшего СССР специалист ЭЭГ и врач-невролог или психиатр — это разные специальности и поэтому при взаимодействии двух разных докторов выше­­­указанные сложности трактовки ЭЭГ усугубляются и часто приводят к диагностическим ошибкам. Кроме того, многие изменения ЭЭГ могут являться неспецифическими, т.е. их точная интерпретация возможна только лечащим врачом при доскональном знании клинической картины болезни. Ведь результаты ЭЭГ зависят от возраста больного, лекарств, которые он принимает, времени последнего приступа, наличия тремора (дрожания) головы и конечностей, нарушений зрения, дефектов черепа. Незнание этих факторов врачом — специалистом по ЭЭГ может вызвать последствия в виде неправильного толкования и использования данных ЭЭГ.

    Как Вам от уберечься от чужих ошибок?

    При лечении ребенка лучше не обращаться в те лечебные учереждения, которые занимаются преимущестенно взрослыми. Кроме того, лучше всего лечиться у такого невролога или психиатра, который сам имеет большой опыт работы специалистом ЭЭГ и сможет правильно проанализировать запись ЭЭГ. Поэтому перед проведением ЭЭГ договоритесь, чтобы Вам выдали на руки не только заключение официально работающего специалиста по ЭЭГ, но и саму ЭЛЕКТРО-ЭНЦЕФАЛО-ГРАММУ в виде листов или рулона бумаги или дискеты с ее компьютерной записью. Предложите заплатить за дискету, если она имеется в кабинете ЭЭГ или договоритесь, что после исследования вы зайдете с купленной дискетой и вам запишут на нее ЭЭГ из памяти компьютера. Иногда специалисты по ЭЭГ не любят отдавать эти записи по разным причинам. Объясните, что они Вам нужны, так как возможно вы переедете в другое место, будете записывать опять ЭЛЕКТРО-ЭНЦЕФАЛО-ГРАММУ в другом месте и другому специалисту по ЭЭГ необходимо будет сравнить записи. Действительно, записи необходимо сохранять всю жизнь, так как их сравнение в динамике возможного заболевания и в разных возрастных периодах может иметь диагностическую ценность. При проведении платного исследования и возможности выбора — выбирайте тот кабинет ЭЭГ и такого доктора, который предоставит вам ЭЛЕКТРО-ЭНЦЕФАЛО-ГРАММУ, договорившись об этом еще перед оплатой исследования.

    К оглавлению статьи «Судороги, эпилептические приступы и эпилепсия».

    Виды приступов и аура при эпилепсии.

    В международной классификации эпилептических приступов описано более 20 их разновидностей. В упрощенном виде классификация выглядит следующим образом:

    1. Парциальные (местные) приступы, протекающие без нарушений сознания.

    При этих приступах судорожные подергивания захватывают какую-то часть тела, могут переходить с руки на ногу или на лицо и наоборот, но не распространяются на все тело. Иногда приступы протекают без судорог. Проявления таких фокальных приступов разнообразны: покраснение лица, слюнотечение, вспышки перед глазами, звон в ушах. Существует особый вид эпилепсии – джексоновский, при котором судороги захватывают сначала одну часть тела, потом перемещаются на другую в определенной последовательности.

    1. Парциальные приступы, протекающие с нарушениями сознания.
    Читайте так же  Что нужно делать, если кислота попала в глаз? Как оказать первую помощь?

    При этих приступах часты автоматизмы: человек расстегивает пуговицы, начинает что-то пережевывать, повторяет одну и ту же фразу «что такое», «плохо мне», смеется или гримасничает.

    1. Парциальные приступы с генерализацией.

    Эти приступы начинаются, как описано выше, затем переходят в судорожный приступ, захватывающий все тело.

    1. Генерализованные приступы.

    К ним относятся бессудорожные и судорожные приступы.

    Абсансы – это вид бессудорожного приступа, при котором сознание человека отключается на короткий период времени. Они также могут сопровождаться автоматизмами, вегетативной симптоматикой (покраснение лица, слюнотечение).

    Генерализованный тонико-клонический судорожный приступ выглядит как судороги всего тела с потерей сознания и амнезией (человек, придя в себя, не помнит сам приступ и события, непосредственно предшествующие приступу).

    1. Кроме того, существуют атипичные приступы, которые нельзя отнести ни к одной из групп.

    Иногда приступу при эпилепсии предшествует аура – сенсорное ощущение в виде звука, цвета, запаха, неприятного привкуса, головокружения, изменения настроения, дискомфорта в животе.

    Аура может проявляться самостоятельно, без приступа. Вид ауры определяется местонахождением эпилептического очага в коре головного мозга.

    Очаговая эпилептиформная активность

    Патологические очаговые (фокальные) интериктальные эпилептиформные разряды на ЭЭГ отражают повышенную предрасположенность к развитию эпилептических приступов. Локализация очаговой интериктальной эпилептиформной активности различается по потенциалу возникновения клинических приступов (связанных с данной локализацией) и по клиническим проявлениям, которые могут возникать при приступах данной локализации.

    Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области

    Рис. 1. Сравнение интракраниальной и скальповой записи ЭЭГ

    (на нижних 6 каналах) в процессе прехирургического обследования у пациента с резистентной к терапии эпилепсией. Чувствительность верхних (интракраниальных) электродов составляет 75 мкВ по сравнению с 7 мкВ/мм — на скальповой ЭЭГ. Следует отметить отсутствие интериктальных эпилептиформных разрядов на скальповой ЭЭГ по сравнению с регистрацией интракраниальных ЭЭГ-разрядов, возникающих с частотой 1 в секунду, при применении интракраниальных электродов

    Часто говорят, что нормальная интериктальная запись ЭЭГ не исключает клинический диагноз эпилепсия. Активность коры, регистрируемая при помощи поверхностной скальповой ЭЭГ, представляет неполное отражение электрической активности всего мозга. Многие глубоко расположенные извилины коры невозможно «увидеть» до введения интракраниальных электродов над поверхностью коры в данной области. Так как скальповая ЭЭГ регистрирует потенциалы коры после их прохождения через цереброспинальную жидкость и менингеальные оболочки, кости черепа и подкожные ткани черепа, «скрытые» или низкоамплитудные потенциалы могут не выявляться на скальповой ЭЭГ. Поэтому на уровне скальповой записи могут возникать трудности с определением источника эпилептогенеза, в таких ситуациях, как очаги, расположенные в глубоких отделах (например, медиальные отделы лобной доли), небольшие ограниченные очаги, быстрое распространение патологической активности по коре, наложение двигательного или миогенного артефакта.

    Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области

    Рис. 2. Эпилептиформная активность различной морфологии

    включая острые волны (на 1-й и 2-й секундах записи), спайки и острые волны (на 3-й секунде), комплексы полиспайк—медленная волна (на 4-й секунде) и разряды спайк—волна (на последней секунде записи, представленной на рисунке), зарегистрированная во время рутинной ЭЭГ у пациента с эпилепсией (выделено подчеркиванием)

    Возможны различные морфологические проявления эпилептиформных разрядов на ЭЭГ.

    К наиболее частым из них относятся спайки и острые волны с последующей медленной волной или без нее. Полиспайки (или множественные спайки) также относят к интериктальной эпилептиформной активности на ЭЭГ. Следует отметить одиночную острую волну на первой секунде записи и комплекс спайк-волна на последней секунде. Как спайки, так и острые волны относятся к интериктальным эпилептиформным разрядам («транзитам»). Острые волны имеют более «притупленную» морфологию по сравнению со спайками и представляют собой элементы интериктальных эпилептиформных разрядов продолжительностью от 70 до 200 мс. У одного и того же пациента часто сочетаются интериктальные эпилептиформные изменения различной морфологии, регистрируемые в разное время (см. Рис. 2). Как спайки, так и острые волны генерируются на вершине кортикальной извилины и имеют полярность, которая чаще негативно направлена на поверхности и регистрируется на скальповой ЭЭГ.

    Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области

    Рис. 3. ЭЭГ демонстрирует дуплет комплексов спайк-волна в левой передней височной области

    Очаговые интериктальные эпилептиформные разряды предполагают существование механизма формирования фокальных приступов у пациента с клиническим диагнозом эпилепсии или эпилептических приступов. Полярность патологического эпилептиформного разряда обозначается в виде спайка, который очень часто негативно направлен на поверхностной (скальповой) ЭЭГ. Продолжительность разряда составляет 20—70 мс. Предполагается, что разряд < 20 мс исходит из внемозговых источников. В некоторых, но не во всех, случаях спайки сопровождаются последующей медленной волной. Локализация разряда обычно определяет эпилептогенный потенциал, при этом локализация в височных отведениях обычно имеет наибольшую ассоциацию с клиническими проявлениями эпилептических приступов. Кроме того, можно предполагать определенную семиологию приступов при локализации интериктальных эпилептиформных разрядов в передних височных отведениях, что сопряжено с наиболее высоким риском возникновения сложных парциальных эпилептических приступов височной локализации.

    Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области

    Рис. 4. Острые волны в левых височных отведениях

    у 43-летнего мужчины после левосторонней височной лобэктомии, проходящего обследование для решения вопроса о повторной операции. Следует отметить положительную реверсию фазы на электроде Т3

    Позитивные спайки редко встречаются на ЭЭГ. Интериктальные эпилептиформные разряды (спайки и острые волны) практически всегда негативно направлены на поверхностной ЭЭГ, генерируя в типичных случаях негативно направленную реверсию фазы. В ситуациях, наиболее часто встречающихся в клинической практике, эти разряды могут иметь положительную полярность у пациентов, перенесших хирургическое вмешательство, которое привело к изменению анатомии коры. На ЭЭГ у новорожденных положительно направленные интериктальные эпилептиформные разряды отражают перивентрикулярное поражение и не являются редкостью, но по мере созревания, при отсутствии врожденного порока развития мозга, положительно направленные острые волны становятся редким явлением.

    Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области

    Рис. 5. Билатеральные комплексы острая-медленная волна в передних височных отведениях в состоянии дремоты

    Локализация варьирует в зависимости от очага эпилептической активности, но часто разряды регистрируются в височных областях. Спайки или острые волны в передних височных областях часто имеют клиническую ассоциацию со сложными парциальными эпилептическими приступами, исходящими из височных долей (более чем в 90% случаев). Эти разряды имеют максимум электронегативности в отведениях F7/F8 при размещении электродов по системе «10-20». Однако амплитуда этих интериктальных эпилептиформных разрядов обычно наиболее высока на «истинных височных» (Т1 и Т2), ушных или сфеноидальных электродах, в случае если эти электроды используются. В одной трети случаев наблюдаются билатеральные разряды, активизирующиеся сном, и более четко локализованные в состоянии бодрствования или в REM-сне (в случае их выявления).

    Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области

    Рис. 6. Острая волна

    в средних височных отведениях слева у пациента с височной эпилепсией. Следует отметить регионарное θ- и δ-замедление в той же области

    Интериктальные эпилептиформные разряды в средних височных отведениях также встречаются у пациентов с височной эпилепсией. В целом интериктальная эпилептиформная активность в средних височных отведениях часто имеет более регионарный характер по распределению при неокортикальной височной эпилепсии. Фокальное замедление и билатеральные разряды встречаются вероятно с равной частотой.

    Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области

    Рис. 7. Спайки

    в левой центрально-височной области у пациента с роландической эпилепсией. Следует отметить центральное распределение спайков и их положительную направленность, а также низкую амплитуду в правых лобных отведениях

    Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центро-темпоральными спайками (или центрально-височными пиками; другое название — роландическая эпилепсия) — часто встречающийся в детском возрасте синдром идиопатической локализационно-обусловленной эпилепсии.

    В данном случае положительная реверсия фазы на контралатеральной стороне может выявляться в лобных отведениях, что характеризует тангенциальное расположение диполя при роландической эпилепсии. Острые волны имеют характерную двухфазную морфологию, с негативно направленным спайком и последующим положительно направленным закругленным компонентом; данные ЭЭГ-проявления значительно более выражены во время non-REM-сна.

    Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области

    Рис. 8. Спайки

    как и изображенные на Рис. 7, продемонстрированы при монополярным монтаже (референтный электрод, связанный с ухом). Следует отметить положительную направленность в лобных отведениях, обозначающую тангенциальный диполь при роландической эпилепсии

    Характеристики тангенциально или горизонтально направленного диполя, который формируется при роландической эпилепсии, демонстрируют как негативное, так и позитивное направление волн во время разряда. Эта закономерность применяется для разграничения более «доброкачественного» характера ЭЭГ-паттерна роландической эпилепсии от в большей степени патологических острых волн в роландической области. Для этого диполя характерен максимум негативности в центрально-височной области и максимум позитивности в контралатеральной лобной (или вертексной) области, что наилучшим образом демонстрирует монополярный монтаж с референтным электродом.

    Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области

    Рис. 9. Разряды спайков и полиспайков

    в правых лобных отведениях при лобной эпилепсии

    Спайки в лобных отведениях часто обнаруживаются у пациентов с лобной эпилепсией, хотя они могут и отсутствовать (до одной трети пациентов). Они могут также появляться как фрагменты генерализованных пик-волновых разрядов, характерных для идиопатической генерализованной эпилепсии (ИГЭ), в состоянии дремоты. Интериктальные эпилептиформные разряды при лобной эпилепсии часто представляют собой спайки в сочетании с высокоамплитудными волнами с широким основанием, которые могут регистрироваться в контралатеральных лобных областях. При лобной эпилепсии может встречаться (до 2/3 случаев) вторичная билатеральная синхронизация или диффузные разряды, начинающиеся из ограниченного очага в лобной доле. Поперечные монтажи наиболее удобны, чтобы различить латерализованный генератор эпилептической активности от двух разных генераторов бисинхронной активности.

    Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области

    Рис. 10. Интериктальная эпилептиформная активность

    активность в виде комплексов спайк—медленная волна и фокального замедления в правой центральной области у пациента с опухолью правой лобной доли и парциальными эпилептическими приступами

    Интериктальные эпилептиформные разряды в центральных областях могут регистрироваться при симптоматической локализационно-обусловленной эпилепсии в любом возрасте. В целом интериктальная эпилептиформная активность в центральных областях реже ассоциирована с эпилепсией, чем разряды, исходящие из височных или лобных областей. При некоторых состояниях возможно возникновение спайков в центральных областях при отсутствии эпилепсии. К ним относятся: детский церебральный паралич, мигрень и наследственная предрасположенность при отсутствии эпилептических приступов (например, сиблинги пациентов с роландической эпилепсией), а также некоторые варианты нормы (например, фрагментарный мю-ритм). В отличие от нормальных ритмов (например, мю-ритм), интериктальные эпилептиформные разряды в центральных областях часто имеют более быстрое «нарастание» амплитуды разряда, могут ассоциироваться с последующей медленной волной, возникают независимо от состояния пациента (не только в состоянии дремоты и в поверхностном сне) и/или ассоциированы с фокальным замедлением в той же области.

    Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области

    Рис. 11. Спайки и полиспайки

    расположенные в срединных электродах у пациента с лобной эпилепсией

    Срединные спайки могут выявляться в отведениях Cz, Fz и Pz и чаще наблюдаются у детей, однако могут встречаться и у взрослых. Изолированные спайки, полиспайки или патологические острые волны, расположенные по средней линии, наиболее часто регистрируются в центральных вертексных отведениях и имеют значительную связь с эпилепсией. Не существует определенного клинического синдрома, который характеризуется срединными спайками. Наиболее частый тип приступов в этом случае — тонические эпилептические приступы. У пациентов со спайками, расположенными в отведении Pz, или у пациентов с теменной эпилепсией скальповая ЭЭГ часто имеет ограниченные возможности или демонстрирует ложную локализацию эпилептиформных нарушений, включая интериктальные эпилептиформные разряды в височных или лобных областях.

    Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области

    Рис. 12. Одиночный разряд спайк—медленная волна

    в правой затылочной области, выявляющийся как при биполярном, так и при референтном монтаже (на двух нижних каналах)

    Интериктальные эпилептиформные разряды в затылочной области наиболее часто встречаются при доброкачественной эпилепсии детского возраста с затылочными пароксизмами и при позднем дебюте синдрома Панайотопулоса. Спайки в затылочных областях могут появляться и у пациентов, не страдающих эпилепсией, у которых интериктальные эпилептиформные разряды являются отражением генетической предрасположенности, а также при врожденной слепоте («игловидные спайки» — needle spikes у слепых). Интериктальные эпилептиформные разряды в затылочной области можно выявить у детей со зрительной дисфункцией и доброкачественной затылочной эпилепсией, а также у взрослых со структурным поражением и симптоматической затылочной эпилепсией в сочетании со зрительной аурой или без нее.

    Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области

    Рис. 13. Мультифокальные независимые разряды спайков

    у пациента с генерализованной эпилепсией вследствие эпилептической энцефалопатии

    Мультифокальные спайки могут встречаться у пациентов с локальным поражением, хотя обычно они ассоциированы с диффузным структурным поражением, вовлекающим серое вещество полушарий. Умственная отсталость и детский церебральный паралич — часто встречающиеся состояния у пациентов с независимыми мультифокальными спайковыми разрядами. Они могут отражать первичный очаг фокальной дисфункции или ассоциироваться с сопутствующими генерализованными эпилептиформными разрядами, как при синдроме Леннокса-Гасто.

    Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области

    Рис. 14. Разряд комплексов острая-медленная волна

    возникший по механизму вторичной билатеральной синхронизации. Следует отметить появление спайков в левой лобно-височной области до начала разряда

    Вторичная билатеральная синхронизация — термин, применяемый в отношении генерализованных разрядов с фокальным началом. Эти диффузные разряды лучше дифференцируются, если о длительностью 400 мс или более у пациента с независимыми очаговыми интериктальными эпилептиформными разрядами. У пациентов с приступами, исходящими из медиальных отделов лобной доли, таких как дополнительная моторная зона, конвекс медиальных отделов лобной доли или поясная извилина, с большей вероятностью возникает вторичная билатеральная синхронизация, принимая во внимание близкое расположение мозолистого тела. При орбитальных лобных приступах интериктальные эпилептиформные разряды или замедление могут наблюдаться независимо в лобных и лобно-полярных областях. Для выявления разрядов, исходящих из этой области, важное значение имеет наложение срединных электродов, включая вертексные.

    Список дополнительной литературы

    1. Abraham К., Ajmone-Marsan С. Patterns of cortical discharges and their relation to routine scalp electroencephalography. Electroencephalogr. Clin. Neurophysiol. Suppl. 1958; 10: 447-461.
    2. Ebersole J.S. Defining epileptogenic foci: past, present, and future. J. Clin. Neurophysiol. 1997; 14: 470-483.
    3. Gregory R.P., Oates T, Merry R.T. Electroencephalogram epileptiform abnormalities in candidates for aircrew training. Electroencephalogr. Clin. Neurophysiol. 1993; 86: 75-77.
    4. Maulsby R.L. Some guidelines for the assessment of spikes and sharp waves in EEG tracings. Am. J. EEG. Technol. 1971; 11: 3-16.
    5. Pedley T.A., Mendiratta A., Walczak T.S. Seizures and epilepsy. In: Ebersole J.S., Pedley T.A., eds. Current Practice of Clinical Electroencephalography. 3rd ed. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2003: 506—587.
    6. Pillai J., Sperling M.R. Interictal EEG and the diagnosis of epilepsy. Epilepsia 2006; 47 (Suppl. 1): 14-22.
    7. Shewmon D.A., Erwin R.J. The effect of focal interictal spikes on perception of reaction time. I. General considerations. Electroencephalogr. Clin. Neurophysiol. 1988; 69: 319—377.
    8. Tao J.X., Ray A., Hawes-Ebersole S., Ebersole J.S. Incracranial EEG substrates of scalp EEG interictal spikes. Epilepsia 2005; 46 (5): 669—676.

    Прогноз при эпилепсии.

    Эпилепсия всегда оценивается врачом как комплекс симптомов.

    Доброкачественные формы эпилепсии часто требуют только наблюдения и могут проходить сами с возрастом.

    В других случаях эпилепсия и сочетающиеся с ней патологии могут требовать серьезного лечения, и прогноз при этом будет зависеть от тяжести основного заболевания. Некоторые из этих патологий можно излечить совсем, например, удалить опухоль, устранить последствия травмы. Тогда исчезнут и приступы. В других случаях требуется пожизненный прием препаратов, работа с психологом.

    Лечение эпилептических энцефалопатий с электрическим статусом медленного сна

    Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области

    Впервые возможность влияния на высшие психические функции субклинических эпилептиформных разрядов на ЭЭГ была показана Schwab в 1939 г. В 1957 г. W.M.Landau и F.R.Kleffner описали заболевание под названием «синдром приобретенной афазии и судорог».
    Первое описание субклинического электрического эпилептического статуса у детей во время сна было сделано в 1971 г. G.Patry, SLyagoubi & С. А.Tassinari [1] на примере 6 детей, у которых были обнаружены своеобразные ЭЭГ паттерны, возникающие во время сна и характеризующиеся субклиническими спайками и волнами на протяжении длительного (нескольких месяцев или лет) периода. Пятеро из шести детей были умственно отсталыми, а двое имели нарушения речи. Несколько лет спустя были введены термины «энцефалопатия, относящаяся к электрическому эпилептическому статусу медленного сна» и «электрический эпилептический статус медленного сна (ESES – electrical status epilepticus during slow sleep)» [2]. В 1985 г. был предложен термин «продолженная спайк-волновая активность во время медленного сна» (CSWS – continuous spikes and waves during slow sleep) [3], который был принят Комиссией по классификации терминологии Международной лиги по борьбе с эпилепсией (ILAE, 1989) для обозначения «эпилепсии с продолженными комплексами «спайк-волна» во время медленного сна» (ECSWS). Термин «электрический эпилептический статус медленного сна», ранее использовавшийся для обозначения ЭЭГ-паттернов, возникающих во время сна, стал обозначать клинические нарушения, связанные с ESES как энцефалопатия или синдром ESES. В настоящее время в литературе термины ESES и ECSWS являются синонимами. Патофизиология

    Читайте так же  Формы межличностных коммуникаций и их барьеры

    Cиндромы c CSWS являются функциональными расстройствами, возникающими во время активного синаптогенеза с аксональным спраутингом. Нейрональная активность или установление синаптических контактов существенно влияет на то, какие из этих синапсов останутся, а какие редуцируются до достижения 10-летнего возраста. Постоянная эпилептиформная активность во время медленного сна в период организации мозга негативно влияет на установление соответствующих нейрональных связей, нормальное его развитие и функционирование.

    Сноска 1. Постоянная эпилептиформная активность во время медленного сна в период организации мозга негативно влияет на установление соответствующих нейрональных связей, нормальное его развитие и функционирование.

    Вероятно, эпилептиформные разряды активизируют образование функционально непригодных синаптических контактов. Кроме того, предполагается, что продолженная эпилептиформная активность нарушает нормальные физиологические процессы метаболизма коры во время медленного сна и нормальную медленно-волновую активность, играющую существенную роль в процессах обучения на стороне эпилептического фокуса, повреждая нейропластические процессы. Основываясь на результатах позитронно-эмиссионных томографических исследований (ПЭТ), предполагается, что приобретенное ухудшение когнитивной функции с CSWS вызывается изменением созревания одной или нескольких ассоциативных зон коры головного мозга и поражает, главным образом, локальные промежуточные нейроны и кортико-кортикальные ассоциативные нейроны [4]. Выраженность когнитивных нарушений и двигательной недостаточности при эпилептических энцефалопатиях с CSWS пропорциональны продолжительности и тяжести CSWS [5,6]. Характер нейропсихологического дефицита зависит от функциональной роли кортикальной зоны, вовлеченной в эпилептический процесс. Таким образом, ESES – модель длительного повреждения когнитивных функций, обусловленного т.н. «интериктальной пароксизмальной активностью». Механизмом, генерирующим CSWS/ESES, считается вторичная билатеральная синхронизация. Фокальная природа синдромов, связанных с ESES, доказывается: преимущественным типом эпилептических приступов, обычно парциальных моторных; фокальной ЭЭГ-активностью во время бодрствования и REM сна; межполушарной асинхронией эпилептиформной активности; реверсией фаз спайков, выявленных унилатерально в лобных регионах [3]; выявленными локальными изменениями метаболизма при проведении ПЭТ. Фокальные эпилептогенные очаги быстро распространяются внутри полушарий и между ними, вызывая диффузные вспышки комплексов «спайк-волна». Эпилептические энцефалопатии, связанные с CSWS

    К детским эпилептическим энцефалопатиям, сопровождающимся CSWS, относятся: 1) cиндром Ландау-Клеффнера; 2) эпилепсия с электрическим эпилептическим статусом медленного сна; 3) атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия; 4) приобретенный оперкулярный синдром; 5) приобретенный лобный синдром; 6) детский эпилептиформный аутистический регресс; 7) различные варианты когнитивной эпилептиформной дезинтеграции. Для эпилепсий, характеризующихся CSWS, характерны общие черты: 1) возраст-зависимые дебют и окончание заболевания; 2) «роландические» приступы (исключены при синдроме Ландау-Клеффнера); 3) отсутствие тонических приступов; 4) ограниченная продолжительность заболевания (спонтанная ремиссия в пубертатном периоде); 5) частичная зависимость прогноза в отношении когнитивных функций от продолжительности, сохраняющейся CSWS. Рассмотрим две наиболее типичные формы эпилепсии, сочетающихся с CSWS.

    Эпилепсия с электрическим эпилептическим статусом во время медленного сна

    Согласно недавнему предложению ILAE [7] данный синдром ESES определяется как частично обратимая, возраст-зависимая детская эпилептическая энцефалопатия, характеризующаяся следующими признаками: 1) фокальные и генерализованные эпилептические приступы (унилатеральные или билатеральные клонические, тонико-клонические, абсансы, парциальные моторные, сложные парциальные приступы и эпилептические падения); 2) нейропсихологические нарушения в форме общей или избирательной регрессии когнитивных функций (исключением является приобретенная афазия, которая традиционно рассматривается отдельно); 3) двигательная недостаточность в форме атаксии, нарушении целенаправленных движений, дистонии или односторонних поражений; 4) ЭЭГ паттерны диффузных спайк-волн (унилатеральных или фокальных) занимающие не менее 85% медленного сна и персистирующие в трех записях ЭЭГ в течение, по крайней мере 1 месяца. Необходимым условием для диагностики этого синдрома является наличие постоянных спайк-волн во время медленного сна. Демографические данные. Синдром ESES наблюдается только у детей. Частота его составляет 0,5% от общего числа детей с эпилепсией, с преобладанием у мальчиков (63%).

    Сноска 2. Синдром ESES встречается только в детском возрасте с частотой 0,5% от общего числа детей с эпилепсией с преобладанием у мальчиков (63%). Этиология. Этиология неизвестна. Более чем у одной трети пациентов причиной ECSWS могут быть врожденные мальформации и перинатальное повреждение головного мозга [8]. При проведении нейровизуализации патологию головного мозга можно обнаружить в 60% случаев.

    Сноска 3. При проведении нейровизуализации у пациентов с ECSWS патология головного мозга выявляется в 60% случаев.

    Чаще всего выявляются пороки кортикального развития (полимикрогирия выявлена в 18% случаев), односторонняя и диффузная кортикальная атрофия, фокальная порэнцефалия. Отягощенный наследственный анамнез, включая фебрильные приступы, отмечен у 10-15%. Существует описание одного случая у монозиготных близнецов [6]. Клинические проявления. Для большинства детей до начала приступов характерна нормальная психофизическая и моторная деятельность. В ряде случаев до начала клинических проявлений синдрома ESES отмечаются неонатальные судороги и неврологические расстройства (врожденный гемипарез, тетрапарез, атаксия), психомоторные и речевые нарушения. Выделяют 3 стадии развития заболевания: 1) стадия до обнаружения CSWS; 2) стадия, когда паттерн CSWS обнаружен; 3) стадия после начала клинической и ЭЭГ ремиссии. Первая стадия. Эпилептические приступы начинаются в возрастном интервале от 2 месяцев до 12 лет с пиком дебюта в возрасте 4-5 лет. В половине случаев первый приступ обычно случается ночью и в 40% это односторонние судороги, длящиеся зачастую более 30 мин. Он составляет гемиклонический эпилептический статус. В других случаях приступы могут быть фокальными моторными клоническими, генерализованными тонико-клоническими, сложными фокальными или миоклоническими абсансами. Приступы редкие и возникают преимущественно ночью. Обычно первое ЭЭГ-исследование проводят после начала приступов. Как правило, регистрируются фокальные комплексы острых волн (медленные спайки) в основном в передней и центральной областях. В 80% случаев могут появляться диффузные острые волны. На межприступной ЭЭГ в состоянии бодрствования более чем у 66% пациентов регистрируются фокальные и мультифокальные спайки, локализованные в основном в лобно-височной, центрально-височной и реже в теменно-затылочной областях. Зачастую морфологически они похожи на доброкачественные фокальные эпилептиформные разряды детства (ДФЭРД) (рис. 1). Они активизируются сном без изменения их морфологии. Паттерны сна и циклическая организация сна нормальные. Фон ЭЭГ изменяется в зависимости от причины CSWS. Фокальные медленные волны, быстрые спайки и полиспайки могут указывать на наличие органической патологии. Вторая стадия. Обычно начинается через 1-2 года после первого приступа с пиком в 8 лет и продолжается до 4-10 лет. Обнаружение CSWS происходит в результате увеличения количества приступов и появления (или ухудшения) нейропсихологических симптомов. Продолжительность CSWS определить трудно. Она колеблется от нескольких месяцев до 6-7 лет. Приступы становятся частыми. Появляются все типы приступов: гемифациальные, гемиконвульсии, генерализованные тонико-клонические, атипичные и типичные абсансы, негативный миоклонус, бессудорожный эпилептический статус, атонические приступы, кроме тонических. Судорожные приступы преимущественно возникают ночью. Основываясь на типах приступов, выделяют 3 группы больных: 1) с редкими моторными приступами, возникающими только во время сна (11%); 2) с односторонними парциальными моторными приступами или генерализованными тонико-клоническими приступами, возникающими преимущественно во время сна в сочетании с типичными абсансами в бодрствовании (44,5%); 3) с редкими ночными моторными приступами в сочетании с атипичными абсансами с атоническим или тоническим компонентом, ведущими к внезапному падению, возникающими после неопределенного периода эволюции заболевания. Негативный миоклонус – тип частых приступов, которые могут привести к двигательной недостаточности. Ни на одной стадии у больных не возникают тонические приступы, и вероятно, они несовместимы с диагнозом ECSWS [2]. У более 90% пациентов возникают частые разнообразные приступы в течение дня. Редкие приступы встречаются только у 10% больных. У 20% больных приступы могут не определяться. На второй стадии развития болезни наблюдается существенное ухудшение нейропсихических функций. Когнитивные расстройства, как правило, начинаются и развиваются постепенно. Острое развитие психоневрологического дефицита случается редко. Фронтальное и префронтальное преобладание CSWS повреждает высшие психические и исполнительные функции и создает тип лобно-долевого интеллектуального и поведенческого нарушения, которое может проявляться снижением интеллектуальных функций, ухудшением речевых навыков, тревогой, возбуждением, агрессивностью, снижением внимания, расторможенным поведением, деменцией, иногда развивается психоз. Такое состояние называют «приобретенный лобный синдром». Височное преобладание CSWS вызывает в основном речевые расстройства по типу экспрессивной дисфазии, что клинически отличается от вербальной или аудиторной агнозии, характерной для синдрома Ландау-Клеффнера. Двигательная недостаточность может проявляться в виде атаксии, гемипареза и диспраксии. У некоторых детей развиваются признаки приобретенного эпилептиформного оперкулярного синдрома с оро-фацио-лингвальным дефицитом или тяжелой речевой моторной дисфункции со слюнотечением, дизартрией, остановкой речи или слабостью мышц лица и языка [8-10]. Изменения ЭЭГ бодрствования такие же, как и в первой стадии, но более выраженные. Определяющий ЭЭГ-паттерн для ECSWS – это постоянные спайки и волны, появляющиеся на протяжении всего NREM сна и состоящие из билатеральных и диффузных вспышек медленных спайк-волн 1,5-2,5 Гц (может быть 3-4 Гц). Более высокая амплитуда у волн в передней и центральной областях (рис. 2). Вспышки могут быть асимметричными, односторонними или преимущественно фокальными [11], а у спайков может не быть медленных волн [12]. CSWS, как правило, развивается через год или два после появления приступов и обнаруживается у детей в возрасте от 4 до 14 лет [12]. Количественно CSWS выражается в виде индекса (SWI – spike-wave index), который представляет собой сумму всех комплексов «спайк-волна» в минуту, умноженную на 100 и разделенную на продолжительность сна в минутах [1]. Индекс SWI во время ЭЭГ записи всего ночного сна, колеблющийся в пределах 85-100%, считается основным критерием для постановки синдрома ESES. Этот критерий был принят Patry и соавт. в их первом описании [1]. Однако 30 лет спустя после дополнительных исследований нескольких сот случаев заболевания было признано, что данный критерий отражает лишь «верхушку айсберга». Унилатеральная или более или менее фокальная активность во время медленного сна была описана у разных больных и обнаружен переход от односторонней и фокальной продолженной активности в медленном сне к диффузной у одних и тех же пациентов. Менее строгие критерии SWI, составляющие более 50%, также принимаются при условии, что клиническая симптоматика останется такой же, как и в классических случаях [6,8,12]. Процентное отношение CSWS более высокое во время первого цикла сна (95-100%), чем в последующие циклы (80-70%). Beaumanoir (1995) [6] привел доказательства в пользу того, что больные со спайк-волновым индексом менее 85% имеют менее выраженные нарушения поведения и когнитивных функций по сравнению с больными с более высоким SWI. Физиологические паттерны сна (веретена, К-комплексы, затылочные спайки) редко различимы, хотя довольно часто сохраняется циклическая организация сна. ЭЭГ быстрого сна очень похожа на ЭЭГ бодрствования. Электрический статус исчезает, и паттерны быстрого сна становятся видимыми: фокальные преимущественно фронтальные или фронтоцентральные острые волны как единичные, так и с редкими вспышками или пробегами билатерально синхронизированных пароксизмальных разрядов. Третья стадия. Стадия клинической и ЭЭГ ремиссии начинается через несколько месяцев или, как правило, по прошествии 27 лет. У всех пациентов отмечается урежение приступов с полной ремиссией независимо от причин заболевания. Средняя продолжительность эпилепсии составляет 12 лет. ЭЭГ постепенно улучшается до относительной нормализации. Несмотря на некоторое улучшение, нейропсихологические функции редко нормализуются, и у большинства детей сохраняется постоянный тяжелый психоневрологический дефицит.

    Стадия относительной нормализации ЭЭГ

    Через несколько лет после достижения ремиссии эпилепсии отмечается постепенное улучшение ЭЭГ. Разряды во время медленного сна становятся более короткими, менее частыми и более фрагментарными. Различимыми становятся физиологические паттерны сна. Однако на ЭЭГ сна могут длительно сохраняться редкие фокальные комплексы острых и медленных волн, даже после клинического улучшения. Нормализация ЭЭГ, если она достигается, может занимать более 15 лет [6]. Диагностика. Проведение МРТ головного мозга обязательно. Более чем у трети пациентов выявляются изменения на МРТ. Наиболее типичными являются кортикальная атрофия, порэнцефалия, нарушения кортикального развития. Функциональная визуализация головного мозга (PET или SPECT) обычно выявляет патологию даже у пациентов с нормальной МРТ. Электроэнцефалографическое исследование включает в себя проведение стандартной ЭЭГ, продолженного видео-ЭЭГ мониторинга или амбулаторного мониторинга. Подозрение на заболевание может возникнуть при записи ЭЭГ во время короткого сна, но для более точного определения необходима регистрация ЭЭГ на протяжении всего сна. Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика ЕCSWS проводится с синдромом Ландау-Клеффнера [13]. При синдроме Ландау-Клеффнера доминирующим когнитивным нарушением является приобретенная афазия, эпилептические приступы могут отсутствовать, и на интериктальной ЭЭГ фокусы эпилептиформной активности локализуются преимущественно в височных отведениях, в то время как при ECSWS – преимущественно в лобных. Следует проводить дифференциальный диагноз с синдромом Леннокса-Гасто, отличительной особенностью которого являются тонические приступы с быстрой пароксизмальной активностью на ЭЭГ, которые при ECSWS отсутствуют. Моторные приступы и ремиссии при синдроме Леннокса-Гасто крайне редки. Прогноз. Спонтанное разрешение эпилептиформных разрядов на ЭЭГ и эпилептических приступов происходит в подростковом возрасте, что совпадает со стабилизацией или улучшением нейропсихологических и поведенческих функций [6]. Но выздоровление всегда происходит медленно и, в большинстве случаев, лишь частично. Персистирование и тяжесть резидуальных поведенческих, когнитивных и речевых нарушений зависит от возраста начала и продолжительности активной фазы эпилептиформной активности.

    Синдром Ландау-Клеффнера

    Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера) – детское заболевание, характеризующееся ассоциацией приобретенной афазии и мультифокальных спайков и спайк-волновых разрядов на ЭЭГ. Демографические данные. Возраст дебюта заболевания составляет 2-8 лет, с пиком в 5-7 лет. Мальчики болеют в 2 раза чаще. В специализированные центры поступают один или два новых пациента в год. Этиология неизвестна. Наследственность отягощена по эпилептическим приступам в 12% случаев и в 5% в тех случаях, если пациенты не имеют приступов. Однако есть сообщения о найденных на биопсии аномалиях головного мозга у 3% пациентов с синдромом Ландау-Клеффнера [8]. Клиническая манифестация. Первым симптомом обычно является слуховая вербальная агнозия. Дети перестают идентифицировать звуки окружающей среды и соотносить их с предметами, что делает их похожими на больных с аутизмом. Родители замечают, что дети не реагируют даже на громкое обращение. Слуховая вербальная агнозия может прогрессировать и осложняться импрессивной и экспрессивной афазией с полной утратой произносимой речи. Диагностика, как правило, ошибочна, т.к. первоначально ставится диагноз приобретенной глухоты или элективного мутизма. Многим детям записывают аудиограмму, которая оказывается нормальной. Лингвистический дефицит может быть выявлен не сразу из-за выраженного нарушения поведения и когнитивных проблем. Таким образом, главным когнитивным нарушением, описываемым как приобретенная афазия, является аудиторная вербальная агнозия, возникающая у изначально здоровых детей, навыки психоречевого развития и словарный запас которых соответствуют возрасту. Начало заболевания подострое. Отмечается постепенное ухудшение речевых функций в виде изменения экспрессивной речи, появления парафазий, стереотипий, персевераций и фонологических ошибок. Ребенок начинает выражаться телеграфным стилем или очень простыми предложениями, в конечном итоге становится полностью немым и перестает реагировать на невербальные сигналы. Один из необъяснимых признаков синдрома Ландау-Клеффнера – это флюктуация симптоматики речевых нарушений, характеризующаяся ремиссиями и ухудшениями. Познавательные и поведенческие расстройства наблюдаются у 75% пациентов. Наиболее характерными являются дефицит внимания с гиперактивностью. В редких случаях это может прогрессировать до тяжелой расторможенности и психоза. Длительное исследование этих пациентов в динамике показало, что интеллектуальная недостаточность развивается не во всех случаях. Эпилептические приступы наблюдаются также у 75% пациентов, но они редкие и имеют хороший прогноз. Дебют приступов наблюдается в возрасте 4-6 лет. Только у 20% пациентов приступы продолжаются после 10 лет, но до 15 лет полностью исчезают. Приступы полиморфные: фокальные моторные, атипичные абсансы, атонические приступы с падениями, малые автоматизмы и вторично-генерализованные. Кратковременные приступы с минимальными моторными и субъективными симптомами могут быть частыми, но они трудноуловимы и могут не определяться. В 1/3 случаев отмечаются только генерализованные тонико-клонические приступы или изолированный эпилептический статус, который может возникать в возрасте 5-10 лет. Сложные парциальные приступы, характерные для лобнодолевого региона, исключены, так же как и тонические приступы. Приступы чаще ночные, редкие, хорошо поддаются лечению и полностью исчезают в возрасте 13-15 лет. Диагностика. МРТ головного мозга, как правило, не выявляет никаких отклонений. Но функциональная нейровизуализация показывает изменения в височной доле [14]. При проведении объемного МРТ анализа выявляется уменьшение объема верхней височной извилины [15], в которой локализована речевая зона. ЭЭГ характеризуются в основном фокусами комплексов острая-медленная волна в задневисочных отведениях, которые часто могут быть мультифокальными и билатерально синхронизированными, существенно усиливающимися при NREM сне. CSWS возникает на определенной стадии заболевания почти во всех случаях, но это не является главным требованием при постановке диагноза, т.к. может сохраняться или исчезать в течение REM сна. Дифференциальная диагностика. Многие случаи синдрома Ландау-Клеффнера ошибочно принимают за глухоту, аутизм или другие психиатрические заболевания. Возникновение острой или подострой прогрессирующей афазии у детей 2-8 лет без приобретенного пареза или симптомов энцефалита наиболее вероятно связано с синдромом Ландау-Клеффнера. Синдром Ландау-Клеффнера также трудно отличить от ECSWS из-за схожих клинических признаков и данных ЭЭГ. Однако главным отличием являются выраженные речевые нарушения при синдроме Ландау-Клеффнера, в то время как при ECSWS главным критерием для постановки диагноза является наличие CSWS на ЭЭГ [16]. Прогноз. Эпилептические приступы, изменения на ЭЭГ исчезают к 15 годам. К этому возрасту также значительно уменьшаются речевые и нейропсихологические расстройства и половина всех больных могут вести относительно нормальную жизнь. Около 10-20% пациентов полностью выздоравливают. Существует прямая связь между продолжительностью CSWS и степенью нарушения речевых функций [17]. Ранний дебют заболевания связан с плохим прогнозом для речевых функций.

    Читайте так же  Умные линзы: что собой представляют, преимущества

    Сноска 4. Ранний дебют синдрома Ландау-Клеффнера коррелирует с плохим прогнозом для речевых функций в дальнейшем.

    Очень редко встречаются спонтанные ремиссии через несколько недель или месяцев после начала заболевания. Лечение синдромов с ESES

    Эпилептические приступы при ECSWS и синдроме Ландау-Клеффнера не частые, ограничены возрастом и легко контролируются назначением антиконвульсантов. Однако медикаментозное лечение направлено в первую очередь на уменьшение эпилептиформной активности на ЭЭГ, что уменьшает речевые, поведенческие и когнитивные расстройства. Единого протокола лечения синдромов с CSWS не разработано. Все традиционные антиконвульсанты не дают удовлетворительного результата. Препараты, предназначенные для лечения фокальных эпилепсий (фенитоин, карбамазепин, вигабатрин) противопоказаны, т.к. могут вызвать значительное усиление эпилептиформной активности и, соответственно, усугубить нейропсихологический дефицит. Лечение синдромов с CSWS начинается с подбора противоэпилептической терапии. Используются антиконвульсанты широкого спектра действия (вальпроаты: вальпроат натрия (депакин), вальпроевая кислота (конвулекс), леветирацетам (кеппра)) как в монотерапии, так и в сочетании с этосуксимидом (суксилепом), клоназепамом или клобазамом (фризиумом) [5,12,18]. Сультиам (осполот) является препаратом выбора. Клобазам и сультиам на сегодняшний день в России не зарегистрированы. Были предложены следующие схемы лечения: пероральный прием бензодиазепинов (диазепама, клобазама, клоназепама) в сочетании с вальпроатом короткими циклами (3-4 нед.) [5,12,18]. При применении ректального диазепама (1 мг/кг) наблюдается улучшение [18]. Если лечение антиконвульсантами не дает эффекта, рекомендован АКТГ (тетракозактид (синактен-депо) по 2 мл ежедневно или с интервалами до 3 дней и постепенным уменьшением дозы в течение 3 мес.) или большие дозы кортикостероидов (преднизолон 2-5 мг/кг ежедневно с постепенным уменьшением дозы в течение 3 мес.) [5], особенно у новых пациентов [12]. Продолжительность лечения после этого периода зависит от результатов и побочных эффектов. АКТГ и стероиды применяются вместе с вальпроатами и бензодиазепинами, прием которых продолжается после отмены гормональной терапии. В некоторых случаях успешно применяется внутривенный иммуноглобулин. Эффективность лечения оценивается как клинически, так и при помощи повторной регистрации ЭЭГ сна. В случае рецидива CSWS после ранее успешно проведенного курса гормональной терапии целесообразно его повторить. В резистентных случаях синдрома Ландау-Клеффнера успешно применяется субпиальная интракраниальная транссекция. Эта хирургическая техника позволяет убирать способность кортикальной ткани распространять эпилептиформную активность и генерировать разряды, сохраняя нормальные кортикальные физиологические функции.

    Источник: журнал «Медицинский совет» №3-4 2008.

    Что делать и чего нельзя делать при приступе?

    При приступе необходимо:

    • если положение человека не угрожает его жизни (например, нет риска падения с высоты, в воду и т.п.), то лучше его не трогать, не пытаться удержать голову или тело на месте;
    • убрать из зоны досягаемости острые, твердые предметы, чтобы исключить возможность травмы;
    • по возможности – под голову подложить что-то мягкое;
    • при необходимости расстегнуть воротник, развязать пояс, ослабить галстук;
    • наблюдать.

    Будьте готовы к остановке дыхания, пене с примесью крови изо рта, непроизвольному мочеиспусканию.

    Важно! При судорогах нельзя удерживать человека на месте, пытаться сунуть ему в рот ложку, деревянную палку, пытаться разжать зубы усилием. Западение языка такая мера не предотвратит, а слишком агрессивное усилие может сломать человеку зубы, челюсть или предмет, который оказывающий помощь пытается сунуть ему в рот. Осколки в этом случае попадут в рот и могут оказаться в дыхательных путях.

    Если вы застали начало приступа – засеките время. Если приступ длится более 5 минут – вызывайте скорую. Попросите кого-нибудь записать приступ на видео, чтобы потом показать врачу. Это может оказаться очень важным, особенно для человека, у которого приступ случился впервые, или для человека, не знающего о своей эпилепсии.

    Как правило, после приступа человек приходит в себя не сразу, в течение 10–15 минут. Дыхание обычно восстанавливается самостоятельно, поэтому необходимости в проведении искусственного дыхания нет. В этот период также не нужно предлагать воду или пищу.

    ЭЭГ/ВидеоЭЭГ при эпилепсии

    • Печать
    • E-mail

    Электроэнцефалография (ЭЭГ) и Видео — электроэнцефалография (Видео-ЭЭГ).

    Являются основным видом диагностики эпилепсии и позволяют отличать эпилепсию от других заболеваний, не сопровождающихся формированием патологического разряда на коре головного мозга.

    ЭЭГ должна проводиться всем пациентам с подозрением на эпилепсию. Метод является обязательным критерием в установлении диагноза эпилепсия.

    ЭЭГ основана на определении разности электрических потенциалов, генерируемых нейронами, и позволяет регистрировать патологические разряды и волны на коре головного мозга во время приступа и в межприступном периоде. Запись ЭЭГ осуществляется путем наложения электродов над головным мозгом. Наиболее часто пользуются схемой наложения электродов является «10%-20%».

    Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области

    Определение зоны начала приступа (фокальное или генерализованный), его распространение по коре головного мозга, дают возможность докторам выбрать оптимальную тактику лечения. Анализ биоэлектрической активности мозга проводится с использованием специальных монтажей: биполярные и монополярные.

    Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области

    Оценка основного ритма ЭЭГ проводится в соответствии с возрастом пациента, с его функциональным состоянием и условиями записи.

    Выделяют нормальные ритмы биоэлектрической активности мозга:

    — Альфа ритм. Ритм частотой 8-13 Гц средней амплитуды 50 мкВ (15-100 мкВ), максимально выражен в задних (затылочных) отведениях при закрытых глазах. В норме отмечается снижение альфа ритма на ЭЭГ при открывании глаз, беспокойстве, при активной умственной деятельности, а также во время сна. Имеется прямая взаимосвязь между снижением основной активности фоновой записи и снижением интеллекта, особенно у пациентов страдающих эпилепсией. Признаками патологии является распространение пароксизмальных вспышек альфа ритма частотой 9-12 Гц на передние отделы и слабое уменьшение этих вспышек при открывании глаз. Одностороннее исчезновение альфа ритма было впервые описано Банко (эффект Банко), может наблюдаться при опухолях затылочных долей или иных патологических изменениях, в том числе фокальных корковых дисплазиях и порэнцефалических кистах.

    — Бета ритм. Ритм частотой более 13 Гц (типичная частота в норме 18-25 Гц), средней амплитуды 10 мкВ и имеет максимальную выраженность в лобно-центральных отведениях. Бета ритм усиливается в период сонливости, при засыпании (I стадия сна) и иногда при пробуждении. В период глубокого сна (III, IV стадии фазы медленного сна) амплитуда и выраженность бета ритма существенно снижается. Региональное усиление активности может наблюдаться во время фокального (очагового) эпилептического приступа. Усиление активности бета ритма отмечается при приеме психоактивных препаратов (барбитураты, бензодиазепины, антидепрессанты, снотворные, седативные). Региональное снижение бета ритма одновременно со снижением альфа ритма может быть свидетельством структурного повреждения или дефекта коры головного мозга.

    — Мю ритм (синонимы: Роландический, аркообразный). Ритм аркообразной формы, частоты и амплитуды альфа ритма (8-10 Гц, 15-100 мкВ). Регистрируется в центральных отделах, не изменяется при открывании и закрывании глаз, но исчезает при выполнении движений в контралатеральных конечностях. Одностороннее исчезновение может свидетельствовать о структурном дефекте соответствующих отделов коры головного мозга.

    — Тета ритм. Ритм частотой 4-7 Гц, по амплитуде обычно превышающий основную активность фоновой записи. Максимальная выраженность этого ритма встречается у детей 4-6 лет. Существует множество патологических состояний сопровождающихся развитием продолженной и кратковременной тета активности, большинство из которых требует проведения нейровизуализации.

    — Дельта ритм. Ритм частотой 0,5-3 Гц, обычно высокой амплитуды. Наиболее характерен для сна и при гипервентиляции. Наличие генерализованной дельта активности у подростков и взрослых в состоянии бодрствования — признак патологии. Выявляется у пациентов с наличием энцефалопатий неспецифической этиологии и состояний, сопровождающихся изменениями уровне сознания (кома). Региональная дельта активность является признаком серьезного структурного поражения головного мозга (опухоль, инсульт, тяжелый ушиб, абсцесс).

    Наиболее типичными патологическими изменениями на ЭЭГ (эпилептиформная активность) выявляемыми у пациентов с эпилепсией являются:

    — пики, «спайки» («spike») — эпилептиформный феномен, отличный от основной активности и имеющий пикообразную форму. Период пика составляет от 40 до 80 мсек. «Спайки» могут наблюдаться при различных формах эпилепсии. Одиночные пики встречаются редко, обычно они предшествуют появлению волн. Сами пики отражают процессы возбуждения нейронов, а медленные волны – процессы торможения.

    Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области

    — острые волны («Sharp-waves») – данный феномен также как и «спайки» имеет пикообразную форму, но период его более длительный, составляет 80-200 мсек. Острые волны могут встречаться изолированно (особенной при фокальных формах эпилепсии) или предшествовать медленной волне. Феномен является высоко специфичным в отношении эпилепсии.

    Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области

    — комплексы «спайк-волна» (синоним «пик — медленная волна») – паттерн состоящий из пика и следующей за ним медленной волной. Как правило, данная активность имеет генерализованный характер и является специфичной для идиопатических генерализованных форм эпилепсии. Однако, может встречаться и при фокальной эпилепсии в виде локальных единичных комплексов.

    Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области

    — множественные пики, полипики, «полиспайки» — группа следующих друг за другом 3-х и более пиков частотой от 10 Гц и выше. Генерализованные полипики могут являются специфическим паттерном для миоклонических форм эпилепсии (таких ка юношеская миоклоническая эпилепсия и т.д.).

    Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области

    Провоцирующие пробы.

    Обычная запись ЭЭГ ведется в состоянии пассивного бодрствования пациента. Для оценки нарушений ЭЭГ применяются провоцирующие пробы.

    1 Открывание-закрывание глаз. Служит для оценки контакта с пациентом, исключения нарушения сознания. Проба позволяет оценить изменение активности альфа ритма и других видов активности на открывание глаз. В норме при открывании глаз блокируется альфа ритм, нормальная и условно нормальная медленно волновая (тета и дельта ритм) патологическая активность.

    2. Гипервентиляция. Проба проводится у детей старше 3 лет, продолжительность до 3 мин у детей, до 5 мин у взрослых. Проведение пробы используется для выявления генерализованной пик-волновой активности и иногда визуализации самого приступа. Реже отмечается развитие регионарной эпилептиформной активности.

    3. Ритмическая фотостимуляция. Проба используется для выявления патологической активности при фотосенситивных формах эпилепсий. Методика проведения: перед пациентом с закрытыми глазами, а расстоянии 30 см устанавливается лампа стробоскопа. Необходимо использование широкого спектра частот, начиная от 1 вспышки в секунду и заканчивая 50/сек. Наиболее эффективна в выявлении эпилептиформной активности стандартная ритмическая фотостимуляция с частотой 16 Гц. Фотопароксизмальный ответ, развивающийся при этой пробе, является проявлением эпилептиформной активности, при нем на ЭЭГ регистрируются разряды генерализованной быстрой (4 Гц и выше) полипик-волновой активности, и иногда возникновение миоклонических пароксизмов в виде сокращения мышц лица, плечевого пояса и рук, синхронно со вспышками света.

    4. Фоностимуляция (стимуляция звуковыми волнами определенной высоты и интенсивности, обычно 20 Гц – 16 кГц). Проба имеет ограниченное применение и эффективна для провокации активности при некоторых формах аудиогенной эпилепсии.

    5. Депривация сна. Суть пробы заключается в уменьшении продолжительности сна по сравнению с физиологической. При этом ЭЭГ исследование предпочтительнее выполнять в утренние часы, вскоре после пробуждения. Проведение пробы с депривацией сна наиболее эффективно для выявления эпилептиформной активности при идиопатических генерализованных формах эпилепсии.

    6. Стимуляция умственной активности. Проба заключается в решении пациентом во время записи ЭЭГ различных умственных задач (чаще всего решение арифметических действий). Возможно проведение данной пробы одновременно с гипервентиляцией. В целом, проба наиболее эффективна при идиопатической генерализованной эпилепсии.

    7. Стимуляция мануальной активности. Данная проба заключается в выполнении во время ЭЭГ исследования заданий связанных с использованием моторной функции кисти (письмо, рисование и т.д.). Во время этой пробы возможно появление пик-волновой активности при некоторых формах рефлекторной эпилепсии.

    Однако однократная запись ЭЭГ в течение короткого периода времени, особенно вне приступа, не всегда позволяет выявить патологические изменения. В этом случае пациентам проводится многосуточный Видео-ЭЭГ мониторинг с записью не менее 2-3 типичных для данного пациента приступов. Использование данного метода существенно повышает диагностическую ценность электро-физиологического исследования мозга, позволяет определять зону начала приступа и его распространение при фокальных формах эпилепсии.

    Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *