Болезнь Девика

    3845a7ef57c53295e0067192fe1d6a38

    1.Что такое синдром Девика (оптикомиелит)

    Синдром Девика – особая форма рассеянного склероза, характеризующаяся быстрым течением и тяжёлой симптоматикой. Патогенетически оптикомиелит относится к группе аутоиммунных заболеваний. Неврологические проявления синдрома Девика обусловлены сочетанием неврита зрительного нерва и поражением защитной жироподобной оболочки спинного мозга (поперечным миелитом). Разворачивающаяся симптоматика затрагивает зрение, двигательные функции, а также процессы, регулируемые вегетативной нервной системой.

    Синдром Девика преимущественно развивается в пожилом возрасте, причём женщины болеют чаще. Очаги поперечного миелита обычно локализованы на уровне грудных или шейных сегмента спинного мозга. Зрение может снижаться симметрично или только на одном глазу. Степень и скорость его потери индивидуальны, вплоть до полной слепоты. К тяжёлым клиническим проявлениям также относится снижение чувствительности, приводящее к нарушениям функций кишечника и мочевого пузыря.

    Причины развития синдрома Девика не ясны. Прослеживается некоторая связь с перенесёнными инфекционными заболеваниями – у большинства пациентов первым проявлениям болезни предшествовали лихорадка и иные явления, характерные для вирусной или бактериальной инфекции. Были ли они истинным проявлением возможной иммунной реакции на попадание болезнетворной флоры или представляли собой продромальный период самого оптикомиелита, сказать сложно.

    Обязательно для ознакомления! Помощь в лечении и госпитализации!

    Болезнь Девика

    Болезнь Девика

    Болезнь Девика

    Болезнь Девика

    Болезнь Девика

    Болезнь Девика

    Болезнь Девика

    Болезнь Девика

    Болезнь Девика

    Болезнь Девика

    Симптомы

    Оптиконевромиелит – болезнь, которая сопровождается характерной клинической картиной. Симптомы патологии связаны с нарушением функции отдельных проводящих импульсы волокон. Традиционно в процесс втягивается зрительный нерв (неврит) и ткань спинного мозга (миелит).

    В зависимости от того, какая структура поражается первой, будет отличаться манифестация клинической картины. У 80% пациентов болезнь Девика начинается с нарушения зрения.

    Возможные симптомы:

    • Снижение четкости зрения.
    • Возникновение помех, «пелены» перед глазами.
    • Боль в области глазниц.

    Прогрессирование заболевания без адекватного лечения ведет к полной потере зрения. Иногда симптоматика частично регрессирует с неполным восстановлением функции глаз.

    Миелит дебютирует перед невритом в 20% случаев. Возникают типичные симптомы нарушения функции спинного мозга, которые проявляются по-разному:

    • Частичная или полная потеря контроля над нижними конечностями – парез или паралич. Нарушение может носить одно- или двухсторонний характер.
    • Ухудшение координации движений.
    • Патологическое усиление мышц сгибателей – гипертонус.
    • Снижение или исчезновение чувствительности в структурах тела, расположенных ниже места поражения спинного мозга.
    • Недержание кал, задержка мочи.
    • Простреливающая боль, отдающая в нижние конечности.

    В литературе описаны случаи оптикомиелита, возникающие на фоне клинической картины, которая напоминала обычные острые респираторные заболевания (ОРЗ) или другие инфекционные поражения организма. На первый план выходила лихорадка, общая слабость и тому подобное.

    Иногда болезнь Девика может прогрессировать на фоне аутоиммунных патологий:

    • Системная красная волчанка.
    • Дерматомиозит.
    • Синдром Шегрена.
    • Ревматоидный артрит.
    • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
    Читайте так же  Ядерная катаракта глаз у пожилых людей: лечение и профилактика

    В 75% случаев на развитие характерной клинической картины требуется до 3-4 месяцев. Дальнейшее прогрессирование патологии зависит от используемой терапии, индивидуальных особенностей организма и агрессивности болезни.

    2.Клиническая картина и диагностика синдрома Девика

    Проявления болезни Девика не являются специфическими. Они вполне могут иметь иное происхождение. Однако картина всегда включает тяжёлые неврологические нарушения, такие как:

    • падение остроты зрения, слепота на одном или обоих глазах;
    • параличи и парезы нижних конечностей;/li>
    • потеря кожной чувствительности;
    • дисфункция мочевого пузыря, кишечника, сфинктеров.

    Полный симптомокомплекс развивается в течение двух месяцев с постепенным нарастанием тяжести нарушений. Болезнь протекает многофазно. Характерно чередование относительной ремиссии с острыми периодами. Обычно при первых проявлениях больные обращаются в больницу, поскольку существенно утрачивают важные функции. С целью дифференциальной диагностики проводится комплекс диагностических мероприятий. Отличить синдром Девика от других видов рассеянного склероза, а также исключить любую иную неврологическую патологию можно, опираясь на следующие признаки:

    • наличие нетипичных для рассеянного склероза диффузных очагов воспаления, приводящих к отёку мозга и геморрагиям;
    • магниторезонансная томография выявляется бляшки в спинном мозге, зрительном нерве и перивентикулярном веществе;
    • поражения некротического характера затрагивают три или более сегментов спинного мозга;
    • имеет место тотальное или субтотальное поражение по поперечнику;
    • на начальных этапах диагностируется утолщение спинного мозга на участках, охваченных воспалением, а в отдалённом периоде они атрофируются;
    • диск зрительного нерва также сначала характеризуется отёчностью, а впоследствии – атрофией;
    • головной мозг поражается преимущественно мелкими очагами воспаления.

    Дифференцировать синдром Девика от иных схожих по симптоматике заболеваний можно путём анализа, в котором выявляются специфические маркеры.

    Посетите нашу страницу Неврология

    Болезнь Девика

    Болезнь Девика

    Болезнь Девика

    Почему появляется

    Демиелинизирующий процесс может начаться по многим причинам, предугадать заранее развитие патологии невозможно. Медики недавно научились определять это заболевание и лечить его. Эффективность терапии во многом зависит от причины, вызвавшей болезнь.

    От редакции : Свойства, типы и строение нейронов

    Предположительные причины развития:

    1. Нейроинфекция, способная воздействовать разрушающим образом на миелин, что становится причиной возникновения самого недуга.
    2. Сбой в иммунной системе. Белки миелина могут восприниматься организмом как чужеродные, что провоцирует иммунную систему к их уничтожению. Данная причина очень опасна, так как провоцирует агрессию собственного тела человека против самого себя. Запустить такой механизм может инфекционная патология или некоторые заболевания, такие как рассеянный склероз, болезни ревматического характера, синдром Гийена-Барре и другие недуги хронического течения. Иногда у человека может наблюдаться врожденная аномалия иммунной системы, которая тоже проявляет себя таким образом.
    3. Отравление организма веществами химического происхождения, психотропного, алкогольного, наркотического характера. Кроме того, отравление может произойти при длительном нахождении человека в лакокрасочном цехе или других подобных местах. Нередко болезнь провоцируется интоксикацией продуктами жизнедеятельности самого организма, свободными радикалами или перекисями.
    4. Нарушение обменных процессов в теле. Такая ситуация ведет к недостаточному питанию миелина, что приводит к гибели клеток этой структуры. Обычно это может возникнуть на фоне сахарного диабета или патологий щитовидной железы.
    5. Осложнения процессов опухолевого характера тоже способны спровоцировать развитие данного недуга.
    6. Острая нехватка в организме витамина В12.
    Читайте так же  Неоваскулярная глаукома: лечение, симптоматика

    Научно доказано, что демиелинизирующие заболевания нервной системы чаще возникают у людей, живущих на определенных территориях, то есть географическое положение играет важную роль.

    Замечена связь между возникновением этой патологии и различными провоцирующими факторами.

    Вирусная атака на организм (краснуха, герпес, корь и другие болезни такого происхождения) негативно влияет на данную область тела человека. Злоупотребление вредной пищей, плохая экологическая обстановка, постоянные стрессы способны привести к развитию этого недуга.

    Медики утверждают, что демиелинизирующее заболевание может быть наследственным. Некоторые заболевания появляются в силу генетической предрасположенности к ним.

    Иногда этот недуг становится следствием вакцинации, когда организм таким образом реагирует на введение определенной вакцины.

    3.Возможности лечении синдрома Девика и прогноз

    Болезнь Девика может иметь острое течение. Патология в такой форме чаще всего развивается как осложнение ОРВИ и диагностируется как постинфекицонный демиелинизирующий энцефаломиелит. В этом случае лечение включает внутривенное введение препаратов иммуноглобулина, метилпреднизолона, а также кортикостероиды. Если заболевание не приобретает хроническую форму, то прогноз вполне благоприятен – можно говорить о возможности полного излечения или с сохранением незначительных остаточных нарушений.

    Тяжёлые хронические формы синдрома Девика неизлечимы. Волнообразно прогрессирующая патология приводит к летальному исходу. Терапия таких больных включает симптоматическое и поддерживающее лечение.

    В редких случаях синдром Девика диагностируется у детей. При этом заболевание, как правило, имеет однофазное острое течение. После достижения ремиссии обострения не характерны. Своевременное лечение, включающее иммунодепрессивную терапию и кортикостероиды, даёт благоприятный прогноз. Рецидивы у заболевших в детском возрасте – редкое явление.

    О нашей клинике м. Чистые пруды Страница Мединтерком!

    Какой врач лечит болезнь Девика?

    Оптиконевромиелит – болезнь, которая требует специализированного лечения. Пациент должен обращаться к невропатологу. В период ремиссии допускается амбулаторное лечение под контролем семейного врача или участкового терапевта.
    Обострения требуют стационарного лечения. В случаях резкого усугубления состояния пациента госпитализируют в отделение интенсивной терапии для стабилизации базовых жизненных показателей.

    Оптикомиелит Девика (ОД) — демиелинизирующее заболевание ЦНС с тяжелыми обострениями оптического неврита (ОН) и поперечного миелита (ПМ). Несмотря на новые методы диагностики и лечения, ОД остается потенциально опасным для жизни и требует быстрого назначения и последующего длительного проведения иммуносупрессивной терапии. Цель исследования

    Читайте так же  Уджала таблетки — инструкция, цена, отзывы

    — изучить клинические особенности ОД у детей и определить эффективную терапию.
    Материал и методы.
    В исследование были включены 6 пациентов детского возраста, 1 мальчик и 5 девочек. Диагноз был выставлен в соответствии с диагностическими критериями M. Wingerchuk (2010). Всем пациентам проведено определение anti-AQP4 в сыворотке крови, иммунофенотипирование лимфоцитов крови и ЦСЖ; МРТ головного и спинного мозга (1,5 Тл) без и с внутривенным введением контрастного препарата.
    Результаты.
    Дебют О.Д. произошел в разные возрастные периоды — от 4 до 13 лет (медиана — 8,3±1,4 года). Один случай семейный (отец пациентки страдал ОД). Продолжительность болезни — от 3 до 7 лет (в среднем — 4,8 года). ОД рецидивирующий в 100% случаев. При первой презентации: односторонний ОН — в 2 (33%) случаях, двусторонний ОН — 1 (17%), ПМ — 2 (33%), стволовой синдром (область Пострема: икота, тошнота, рвота) — 1 (17%). Второе обострение наступило через 2,85±1,6 мес (1,5—7 мес). NMO-IgG во всех случаях серопозитивен. ЦСЖ — цитоз смешанный (преимущественно лимфоцитарный: 6—153/мм3, содержание белка: 0,045—1,0 г/л. МРТ спинного мозга (при дебюте): продольные поражения с вовлечением 5 или более сегментов, «яркие пятнистые поражения» (неоднородное повышение контрастности). МРТ головного мозга: в 1 (17%) случае поражение ствола мозга при дебюте, в остальных — в процессе развития заболевания: мозолистое тело — 2 (33%), ствол мозга — 1 (17%).
    Лечение:
    при обострении — пульс-терапия метипредом, внутривенные иммуноглобулины, плазмаферез. Как вторая линия терапии 5 (83%) пациентам назначалась мабтера (ритуксимаб). Ремиссия отмечена в течение всего периода эффективного действия мабтеры (8—12 мес), что подтверждено данными ИМФ крови и ЦСЖ, МРТ с контрастированием.
    Заключение.
    При клинически изолированном дебюте (ОН, ПМ, стволовой синдром: икота, тошнота, рвота) необходимо тестирование на AQP4-антитела. Введение ритуксимаба у пациентов детского возраста с ОД позволяет добиться быстрого положительного клинического эффекта.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *